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胎儿先天性血管环的超声图像特征及意义分析

2020-08-31 1032 上传者：管理员

摘要：目的探讨胎儿先天性血管环的超声图像特征及意义。方法回顾性分析2018年1～12月在四川省妇幼保健院超声医学科行产前超声筛查的20356例孕妇资料,其中24例诊断为先天性血管环,分析该24例胎儿先天性血管环的图像特征,并随访观察胎儿血管环类型、合并其他畸形情况、染色体情况、孕妇妊娠结局及产后患儿情况。结果产前超声筛查结果显示,24例胎儿血管环中,9例为完全型血管环:其中2例形成“O”形:双主动脉弓,7例形成“U”形(6例右位主动脉弓、左动脉导管伴迷走左锁骨下动脉;1例右位主动脉弓、双动脉导管伴迷走左锁骨下动脉);15例为不完全型血管环:其中12例形成“C”形:左位主动脉弓、左动脉导管伴迷走右锁骨下动脉,3例肺动脉吊带。随访结局:20例染色体核型正常,孕妇继续妊娠,出生后均暂未出现明显压迫气管和食管症状,4例因合并畸形或染色体核型异常,孕妇引产终止妊娠。结论详细的产前超声检查对胎儿先天性血管环的筛查准确率非常高,染色体核型正常且未合并其他心血管畸形者妊娠结局良好,否则可能导致不良结局。

关键词：
临床决策
产前咨询
产前诊断
先天性血管环
超声检查
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血管环是先天性主动脉弓及分支血管的畸形,血管环包绕和压迫气管与食管,可完整包绕,也可部分包绕。由于胎儿期不存在呼吸但存在吞咽羊水的生理活动,有可能引起吞咽羊水困难及食管上段增宽,出生后表现为压迫气管与食管产生呼吸困难或吞咽困难等临床症状。血管环占先天性心脏病的1%～2%[1]。胎儿期主要通过三血管-气管切面可诊断先天性血管环并对其分型[2]。血管环不合并其他心血管畸形或染色体异常,其循环生理正常,不会引起显著心脏房室腔改变。本研究观察24例胎儿先天性血管环,旨在分析其图像特征及意义,不仅能提高产前超声的诊断水平,也能为产前咨询和临床决策提供更好的依据。

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析四川省妇幼保健院2018年1～12月产前胎儿超声检查20356例胎儿,产前超声共检出先天性血管环24例,孕妇年龄18～38岁,平均(30±8)岁,孕龄21～31周,平均(26±5)周,孕龄由妊娠早期超声检查推算确定。

1.2仪器与方法

采用美国通用volusonE8型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率4～8MHz,经腹部容积探头。所有患者均签署知情同意书,对胎儿进行心脏畸形超声筛查,包括三血管切面、三血管-气管切面、四腔心切面、肺静脉引流切面及左、右心室流出道切面、上下腔静脉切面、主动脉弓及动脉导管弓等标准切面,并叠加彩色多普勒血流现象,观察其血流特征。对三血管-气管切面异常胎儿进行动脉导管弓长轴切面和主动脉弓长轴切面检查,观察动脉导管弓位置、走向,主动脉弓位置、分支及降主动脉位置。最终由2名具有产前诊断资质的医师分别检查后,共同明确诊断。检查24例血管环胎儿的羊水或脐带血,所有病例均追踪随访。

1.3血管环诊断标准

以三血管-气管切面作为重点观察切面,若气管周围出现异常血管围绕走形则可诊断为血管环,但该切面并不能对所有血管环都做出准确诊断,特别是双主动脉弓形成的“O”形血管环,还需要弓降部冠状切面的辅助才能明确诊断。

1.4观察指标

分析24例胎儿产前超声筛查结果,并进行追踪随访,分析胎儿的血管环类型、合并其他畸形情况、妊娠结局和产后随访情况。

2、结果

2.1产前超声筛查结果

产前超声筛查结果显示,在三血管-气管切面中,2例胎儿表现为气管由左右两侧主动脉弓环绕形成的“O”形血管环包绕气管和食管,右弓占优势,弓降部冠状切面显示双弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉[3],对称排列,2个主动脉弓和动脉导管弓均与降主动脉相连(见图1,彩插1)。6例胎儿表现为主动脉弓位于气管右侧,动脉导管与肺动脉位于气管左侧,右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管围绕气管和食管形成“U”形血管环,弓降部冠状切面显示动脉导管弓与右位主动脉弓均与降主动脉相连[3],而左锁骨下动脉与左侧动脉导管相连,起源于降主动脉,主动脉弓与主肺动脉之间的距离增大,交汇进入降主动脉的主动脉弓与动脉导管以及迷走左锁骨下动脉共同形成“U”形结构(详见图2a,彩插1);1例胎儿表现为右位主动脉弓,双动脉导管,迷走左锁骨下动脉:主动脉弓位于气管右侧;气管两侧可见左位、右位动脉导管,左位动脉导管分出左肺动脉后与左锁骨下动脉相连,左导管远心端与降主动脉之间未见确切血流信号;右位动脉导管与主动脉弓汇入降主动脉(详见图2b,彩插1)。12例胎儿表现为左位主动脉弓,左位动脉导管伴迷走右锁骨下动脉,右锁骨下动脉由降主动脉发出,并向右走行于气管和食管后方,环绕形成“C”形血管环(详见图3,彩插1)。3例胎儿表现为肺动脉吊带:左肺动脉起源于右肺动脉,绕气管后方走行形成吊带(详见图4,彩插1)。

2.2血管环类型、合并其他畸形情况、妊娠结局和产后随访情况

24例血管环胎儿检查羊水或脐带血,其中20例染色体核型正常并继续妊娠,4例引产终止妊娠。引产后胎儿经解剖及病理检查证实存在血管环,1例为“O”形血管环;1例为“U”形血管环;1例为“C”形血管环;1例为肺动脉吊带。出生后患儿经心脏彩超证实存在血管环20例,其中1例为“O”形血管环,6例为“U”形血管环,合并心内畸形4例、无心外畸形;11例为“C”形血管环,合并心内畸形3例,心外畸形3例;2例为肺动脉吊带,合并心内畸形1例,无心外畸形。20例经阴道分娩胎儿产后随访结果表明:目前为止均暂未出现明显压迫气管和食管的症状。详见表1。

3、讨论

3.1主动脉弓部发育及变异

主动脉弓及其分支的发育主要分为两个部分:腮弓型主动脉系统以及哺乳型主动脉系统。人体胚胎发育过程中,主动脉弓及其分支血管的形成逐渐由早期的腮弓型主动脉系统发育为哺乳型主动脉系统。腮弓型主动脉系统主要分为三个部分:主动脉囊、背侧主动脉以及6对弓动脉。主动脉囊最终将形成升主动脉及主肺动脉;背侧主动脉则形成降主动脉;6对弓动脉通过相继退化移位后逐渐形成主动脉弓及头臂血管:第1、2对弓动脉最早出现并迅速发生退化,第3对弓动脉逐渐构成颈动脉,第4对弓动脉左右存在一定差异,右侧形成右锁骨下动脉起始部,而左侧形成主动脉弓,第5对弓动脉完全消失,第6对弓动脉形成左右肺动脉(动脉导管)。其中第3、4对弓动脉在发育过程中起始部逐渐移位靠近,第7对节间动脉向近心端移位形成锁骨下动脉。在主动脉弓发育过程中,正常应保留的部分发生退化或正常应消失的部分仍保留均可引起先天性血管环[4]。

表124例先天性血管环的类型、合并其他畸形情况、妊娠结局和产后随访情况

3.2血管环类型及结构

血管环的病理类型较多,可以归纳为4种类型:①O形:双主动脉弓围绕气管和食管形成,动脉导管可以左或者右[5]。②U形:其结构表现有两种:一种是右位主动脉弓,左位动脉导管伴迷走左锁骨下动脉或右位主动脉弓,双动脉导管伴迷走左锁骨下动脉,另一种是左位主动脉弓,右位动脉导管伴迷走右锁骨下动脉,以前者最为常见[6]。③C形:左位主动脉弓,左位动脉导管伴迷走右锁骨下动脉或右位主动脉弓,右位动脉导管伴迷走左锁骨下动脉或为旋食管后主动脉弓。④肺动脉吊带:即左肺动脉迷走类型,左肺动脉起源于右肺动脉的畸形,左肺动脉跨越右支气管后在气管与食管之间左行至左侧肺门,包绕气管形成的吊带压迫右支气管及气管,左肺动脉小于右肺动脉;不包绕气管为左肺动脉起源异常。其中“O”形和“U”形为完全型血管环,“C”形和肺动脉吊带为不完全型血管环。有学者报道双主动脉弓和肺动脉吊带可同时存在[7]。有些主动脉弓及其分支异常仅仅是简单的位置异常,均不形成血管环:①镜面右位主动脉弓,主动脉弓跨过右支气管前方,位于气管右侧,其发出的分支由近到远依次是左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉,根据动脉导管起源不同,分为镜面右位主动脉弓伴左动脉导管及镜面右位主动脉弓伴右动脉导管。双主动脉弓与镜像右位主动脉弓鉴别诊断:前者与降主动脉相连,后者不与降主动脉相连。②颈位主动脉弓:非常少见的血管异常,动脉弓位置较正常动脉弓高,弓的顶端位于锁骨上窝、颈部,胚胎发育机制可能是左或右侧第3弓不退化而第4弓退化,第3弓永久发育代替第4弓,也有可能是第4弓在发育过程中没有正常下移所致。③永存第5主动脉弓:胚胎期间第5弓未退化所致,可以是左侧或右侧第5主动脉弓永存。

3.3血管环的二维超声检查

临床研究显示,血管环筛查的重点是对胎儿心脏三血管切面、三血管-气管切面以及部分冠状切面的检查。有研究报道[8],先采用节段分析法对胎儿进行系统观察,然后采用四腔心平面加声束平面头侧偏斜法快速筛查胎儿心脏畸形,标准切面为四腔心切面、肺静脉引流切面及左、右心室流出道切面、三血管切面、三血管-气管切面、上下腔静脉切面、主动脉弓及动脉导管弓等标准切面,并叠加彩色多普勒血流现象,观察其血流特征。该筛查方法在临床上已得到广泛的应用和认可,其中三血管-气管切面是血管环的诊断主要依据,正常情况下,三血管-气管切面无大血管走行于气管后方,对三血管-气管切面异常胎儿进行主动脉弓长轴切面和动脉导管弓长轴切面检查,观察主动脉弓位置、分支及降主动脉位置以及动脉导管弓位置、走行,特殊情况下为确定异常血管的性质和起源可进行频谱多普勒超声检查。

3.4血管环的治疗方法

无症状的“U”形和“C”形血管环无需进行治疗,对合并复杂先天性心血管畸形患儿,出现严重吞咽障碍和呼吸困难时需进行手术治疗[9,10];“O”形血管环和肺动脉吊带需要外科干预治疗,尤其是“O”形血管环为婴幼儿重症疾病,如不及早诊断和手术矫正,死亡率较高。部分血管环患儿尽管压迫气管症状并不严重,但在纠正心血管畸形后会缩短相关血管长度,导致患儿气管严重受压而出现呼吸困难,严重的会导致患儿死亡[11]。同时,超声医师应对主动脉弓部的胚胎发育情况深入了解,产前超声准确判断出血管环的类型,以确保出生后的血管环患儿可迅速进行及时有效的治疗。

参考文献：

[1]陈树宝.先天性心脏病影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2004:430-434.

[3]彭卉,陈曦,肖咸英.弓降部冠状切面对完全性血管环的产前诊断应用价值[J].实用医学影像学杂志,2019,20(3):280-281.

[4]董凤群,赵真.先天性心脏病实用超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2011:144-145.

[8]曾丽娟,李志林,丘岳.先天性血管环的产前超声诊断特点[J].实用心脑肺血管病杂志,2016,24(3):75-77.

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