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肝脏钙化性纤维性肿瘤案例分析及文献报道

2020-06-18 399 上传者：管理员

摘要：钙化性纤维性肿瘤(calcifyingfibroustumor,CFT)又名“伴有砂粒体形成的纤维性瘤”，最新的世界卫生组织软组织与骨肿瘤分类法将其划为纤维母细胞/肌纤维母细胞起源的良性肿瘤，重新命名为钙化性纤维性假瘤(calcifyingfibrouspseudotumor,CFP)[1,2]。是一种罕见的良性纤维性病变，发生于肠系膜、胸膜及腹膜后等已有报道，近年来随着对本病认识的提高，发生在成人内脏器官，如胃中最常见[3]。而发生于腹腔实质性脏器，尤其是发生于肝脏极为罕见。该病好发于儿童和青少年，但发生于成年人者并不少见，从出生5周到67岁均可发生[4]，女性多于男性。有学者认为CFT是炎性肌纤维母细胞瘤的晚期阶段[2]，也有学者提出CFT与Castleman’s病、IgG4相关疾病有关，但也有研究结果不支持以上假设，因此该病的起源尚待更多病例的深入研究。

关键词：
伴有砂粒体
磁共振成像
纤维瘤
肝脏
钙化
钙化性纤维性肿瘤
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图1患者，男，54岁。A:CT显示肝脏左叶低密度肿块影，边缘并见钙化；B:T1WI显示病灶呈信号影，边界清楚；C:T2WI压脂显示病灶等信号影，边缘见片状高信号影；D：肿块与肝脏关系密切，增强扫描显示轻度延迟强化图2患者，男，54岁。A：术后大体显示类圆形灰白组织一块，边缘光滑；B:HE染色20×10倍送检组织镜下见大量致密的胶原化纤维结蹄组织，梭形细胞和炎性细胞浸润

患者1个月前体检发现腹腔占位性病变，B超提示肝脏与胃之间囊性占位性病变，大小约64mm×53mm低回声区，边界清楚，形态规则。CT提示肝脏与胃间隙见低密度病变，边缘见斑片状钙化灶，胃腔受压改变。MRI可见原CT上肿瘤低密度区在T1WI呈等/稍高信号(图1A),T2WI等低信号，病灶边缘显示斑片状短T2信号影(图1B)，压脂显示病灶中央偏一侧见斑片状稍高信号影(图1C)，肿块与肝脏呈“杯口状”改变，增强扫描显示轻度延迟强化特点(图1D)。

术中所见：肝脏左叶见5cm×5cm的肿物，与肝脏边界清楚，肿瘤上端与膈肌及大网膜有粘连，切除病变，妥善止血，使用尹沃特60直线切沿肿瘤边缘完整切除肿瘤，确切无出血和胆瘘后缝合腹膜和肌肉。

病理回报：大体：灰白组织一块，大小约9cm×7cm×3cm，切面灰白质中另见白色结节一枚，直径约1.2cm(图2A)。镜下见大量致密的胶原化纤维结缔组织增生，梭形细胞增生(图2B,HE染色，×100)。

钙化性纤维性肿瘤(calcifyingfibroustumor,CFT)又名“伴有砂粒体形成的纤维性瘤”，最新的世界卫生组织软组织与骨肿瘤分类法将其划为纤维母细胞/肌纤维母细胞起源的良性肿瘤，重新命名为钙化性纤维性假瘤(calcifyingfibrouspseudotumor,CFP)[1,2]。是一种罕见的良性纤维性病变，发生于肠系膜、胸膜及腹膜后等已有报道，近年来随着对本病认识的提高，发生在成人内脏器官，如胃中最常见[3]。而发生于腹腔实质性脏器，尤其是发生于肝脏极为罕见。该病好发于儿童和青少年，但发生于成年人者并不少见，从出生5周到67岁均可发生[4]，女性多于男性。有学者认为CFT是炎性肌纤维母细胞瘤的晚期阶段[2]，也有学者提出CFT与Castleman’s病、IgG4相关疾病有关，但也有研究结果不支持以上假设，因此该病的起源尚待更多病例的深入研究。

病理学特征：由3种成分构成，分别是致密的胶原纤维、散在分布的沙砾样钙化灶或营养不良性钙化灶及慢性炎症细胞[5]:(1)玻璃样变性的胶原及少量梭形细胞：其中在透明变性且排列不规则的胶原纤维之间见少量稀疏分布的梭形纤维母细胞，部分还可见透明变性的厚壁血管。(2)钙化：散在分布的砂砾体性钙化，边缘粗糙不平，呈突起、螺旋状或菱形，而营养不良性钙化大小不一，呈圆形或柱状。(3)炎细胞浸润：间质内常伴有多少不等的慢性炎细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，有时也可见到嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化提示病灶内的梭形细胞主要表达Vimentin，部分病例可表达FXⅢa[4]。

影像学特征：CT平扫肿瘤密度通常较均匀分布，分析原因认为是病变内含有大量玻璃样变的胶原纤维造成[6]。由于病灶内富含散在砂砾体，故CT上密度相对较高。而肿瘤典型的影像征象是病灶中央或散在分布明显钙化灶，可呈粗大长条状、不规则形或点状[7]。由于肿瘤内含大量玻璃样变的胶原纤维成分，故在MRIT1WI与T2WI均呈相对较低信号；同时由于肿瘤内胶原纤维排列致密，缺乏自由水分子，因此扩散加权成像呈相对低信号[8]。Gd-GDPA动态增强扫描呈延迟性强化，也与病灶内含有大量玻璃样变的胶原纤维有关[9]。

鉴别诊断：(1)肝脏炎症性肌纤维母细胞瘤：是一种少见的肝脏交界性肿瘤，以发生于肺部最常见。病理以增生的梭形纤维结蹄组织结节和局部慢性非特异性炎症细胞为主，但缺乏砂砾体或营养不良性钙化灶，且免疫组化一般表达actin,desmin,AI.K。影像表现肿块较大时密度常不均匀，与邻近组织分界欠清，动脉期不强化，门脉期强化多变，增强扫描后可出现强化。(2)肝结核：一般有结核病史，往往由肺结核继发而来。病灶内部或周围可见中心粉末状钙化，病灶边界不清，增强扫描后无/轻度强化，部分呈环形分隔状强化。(3)肝包虫：是一种人畜共患的牧区常见地方性疾病。可以表现为单房囊肿、囊肿破裂和释放原生质，多子囊形式，内囊塌陷作为蜕变的形式，最后演变成钙化灶，50%的病例存在囊壁钙化内外囊分离呈“双边征”，内囊漂浮于囊液内者呈“飘带征”。(4)肝脏畸胎瘤：是由残留于肝内的原始胚胎细胞所发生，多发生于婴幼儿。病变内含有水、脂肪、黏液、钙化及软组织等多种成分。

治疗与预后：CFT临床表现缺乏特异性，根据发生部位不同则临床表现不同。诊断主要依据组织病理学和免疫组化检查，结合临床及影像学表现。该肿瘤生物学行为良好，以完整切除肿瘤为主要治疗手段，目前尚无肿瘤术后复发及转移的报道，大多报道预后良好[10]。总体上讲，本病呈良性经过，但病因尚不明确。

参考文献：

[2]谭克平,李严,李军.胃钙化性纤维性肿瘤影像学表现1例.中国临床医学影像学杂志,2016,27(4):300-301.

[3]吴影,管桂杰,菊云双,等.钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征.临床与实验病理学杂志,2011,27(10):1125-1128.

王莉莉,张恒,黄刚,陈城,崔兰兰,崔雅琼.肝脏钙化性纤维性肿瘤一例并文献复习[J].磁共振成像,2020,11(06):451-452.