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原发性皮肤黏液癌3例临床表现及组织病理特点分析

2025-07-07 73 上传者：管理员

摘要：目的：探讨原发性皮肤黏液癌的临床表现、组织病理特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析2012—2022年上海健康医学院附属崇明医院病理科确诊的原发性皮肤黏液癌患者的临床表现及组织病理特点，并进行文献复习。结果：3例原发性皮肤黏液癌患者均为男性，其中2例年龄>50岁。所有患者皮损均发生于面部且有黏液池形成。免疫组化染色显示雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、细胞角蛋白7(CK7)、乳腺囊液蛋白15(GCDFP-15)、低分子量细胞角蛋白抗体（CAM5.2）、GATA结合蛋白3(GATA-3)和上皮膜抗原（EMA）均阳性，增殖细胞核抗原（Ki-67）约8%～12%阳性；而细胞角蛋白20(CK20)和癌胚抗原（CEA）均为阴性。结论：原发性皮肤黏液癌是临床罕见的皮肤肿瘤，以老年男性为主，低度恶性，需根据形态学和免疫组化结果相鉴别。

关键词：
免疫组化
原发性
皮肤
黏液癌
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原发性皮肤黏液癌(primarycutaneousmucinouscarcinoma,PCMC)是罕见的汗腺起源的皮肤肿瘤,原名黏液性小汗腺癌,由Lennox等[1]于1952年首次描述｡PCMC好发于头､颈部,以眼睑部为甚,其他部位也偶尔发生｡本病肿瘤细胞的特点与乳腺的黏液腺癌相似,有明显的黏液池形成,肿瘤细胞漂浮在其间,肿瘤实体部分由小基底样细胞或腺样成分组成｡2018年WHO《皮肤病理肿瘤组织学分类》将其分类为附属器肿瘤/伴大汗腺和小汗腺分化的恶性肿瘤/黏液癌,肿瘤编码为8480/3[2]｡迄今为止,仅有少量病例报告或观察性研究围绕PCMC展开[3-4]｡2014年的一项荟萃分析综合了159例已报道的PCMC患者[5]｡本病较罕见,目前对PCMC的研究仍处于初级阶段,但由于其形态学､免疫组化与多种皮肤原发性高度恶性及其他脏器转移性肿瘤存在相似性,给本病的精确病理诊断､治疗和预后判断造成了很大的困扰｡因此,本文收集并整理了上海健康医学院附属崇明医院3例PCMC的临床和组织病理特征,并复习相关文献,对PCMC的临床表现､组织病理特点､诊断､治疗及预后进行总结,以期加强临床医生对本病的认知,现将结果报告如下｡

1、对象与方法

1.1对象

收集2012年1月—2022年12月就诊于上海健康医学院附属崇明医院,并经组织病理诊断为PCMC的患者｡患者性别､年龄及病变区域等临床资料通过医院信息化数据库调取｡本研究经上海健康医学院附属崇明医院伦理科审查并批准(CWEC-2023-KT-04)｡由于本文属于回顾性研究,无须书面知情同意书,但所有患者均取得口头同意｡

1.2方法

1.2.1研究方法

回顾性分析3例患者的一般资料,包括患者性别､确诊时年龄､皮损部位､皮损直径及病程｡并进一步通过病理学方法分析3例患者切除标本的组织病理特点和免疫组化染色结果｡

1.2.2苏木精-伊红(HE)染色所有患者组织病理切片的制备均遵循标准化流程｡其流程包括4%中性甲醛固定,LeicaASP250全自动脱水机脱水,LeicaEG1150包埋机包埋,LeicaRM2235切片机切片,Leica全自动染色机染色,手工封片｡所有切片均交由上海阿克曼医学检验所进行数字化转换,所有阅片和图像提取均在数字切片下完成｡

1.2.3免疫组化采用链霉亲和素-过氧化物酶(streptavidin-peroxidas,SP)法,通过LeicaBOND-MAXTM全自动免疫组化染色机完成染色｡其中雌激素受体(estrogenreceptor,ER)､孕激素受体(progesteronere-ceptor,PR)､癌胚抗原(carcinoembryonicantigen,CEA)､细胞角蛋白7(cytokeratin7,CK7)､细胞角蛋白20(CK20)､乳腺囊液蛋白15(grosscysticdiseasefluidprotein-15,GCDFP-15)､GATA结合蛋白3(GATAbingdingprotein3,GATA-3)和增殖核抗原(Ki-67)的一抗均由上海长岛生物制品有限公司提供,二抗由德国徕卡公司提供｡机器完成制片后手工冲洗,经标准程序化处理后封片｡所有切片均交由上海阿克曼医学检验所进行数字化扫描,阅片和图像提取均在数字切片系统中完成｡

1.2.4随访通过与患者电话沟通并调取其在本院或外院就诊记录和检查结果｡

2、结果

2.1一般资料

本组3例患者均为男性,年龄46~59岁,其中2例男性年龄>50岁｡2例患者皮损位于左侧眼睑;1例患者位于左侧鼻翼｡3例患者皮损均于体检无意中发现,表现为边界清晰的结节,无局部疼痛等临床症状｡所有患者均否认其他肿瘤病史,患者的一般资料见表1｡

表1原发性皮肤黏液癌3例患者一般资料

图1原发性皮肤黏液癌3例患者皮损组织病理及免疫病理像

2.2皮损特点

3例患者入院后均进行局部组织切除术｡例1送检物为0.7cm×0.6cm皮肤组织,质软且呈鱼肉状,因皮肤组织破碎未见完整肿物区域;例2送检物为1.5cm×1.0cm的皮肤组织,肉眼可见一直径约0.7cm的半透明肿物,切面质硬;例3送检物为大小1.0cm×0.6cm皮肤组织,肉眼可见一直径约0.4cm的半透明肿物,切面质硬｡3例患者初诊PCMC的病理玻片均交上海阿克曼医学检验所最终诊断为PCMC｡

2.3皮损组织病理特征

组织病理上,本病肿瘤组织完全位于皮下,境界清,切缘阴性,无包膜,低倍镜下可见黏液池中漂浮着肿瘤上皮团并可见明显纤维间隔,黏液池中可见肿瘤细胞,呈上皮巢团,部分有小管形成(图1A);高倍镜下可见表现为上皮性肿瘤细胞异形性小,核分裂象少见,胞质嗜酸性(图1B)｡

2.4免疫组化3例患者的免疫组化结果见表2,结果示PR､CK7(图1C)､ER(图1D)､GCDFP-15､低分子量细胞角蛋白抗体(CAM5.2)､GATA-3(图1E)和上皮膜抗原(EMA)(图1F)均阳性,Ki-67约8%~12%阳性;而CK20和CEA为阴性｡

2.5随访

诊断后3例患者均接受多项检查以排除可能合并的其他恶性肿瘤,例1在切除后第4年进行正电子发射计算机断层显像-计算机断层扫描检查(positrone-missiontomography-computedtomography,PET-CT)､乳腺和淋巴结超声检查,未见明显异常,随访5年皮损未复发｡例2和例3患者在病理确诊PCMC后1个月进行全身PET-CT､乳腺和淋巴结超声检查,确诊后6个月进行胃肠道内窥镜和肺部CT检查,结果示这2例患者均无胃肠道和肺部肿瘤的证据,随访2年至今未复发｡

表2原发性皮肤黏液癌3例患者免疫组化结果比较

3、讨论

PCMC被认为是以小汗腺或顶泌汗腺分化的低度恶性肿瘤的罕见亚型[6]｡PCMC好发于头､颈部,尤以眼眶周围最为常见[7]｡本病好发于50~70岁的中老年男性,与本组3例患者发病部位和年龄均一致｡PCMC为缓慢生长(通常生长周期为数月至数年)的无痛性､结节性色素性肿块,直径约0.7~2.5cm,可继发色素性沉着､溃疡､结痂和毛细血管扩张等改变[8]｡本组3例PCMC中2例皮损直径<0.7cm,可能与皮损早期发现有关｡

由于PCMC皮损无特异性,本病确诊通常依赖于组织病理和免疫组化检查｡PCMC是发生于真皮和皮下的一种界限分明的肿瘤｡典型的原发性皮肤黏液癌切面呈胶冻样,光镜下肿瘤细胞被纤维间隔分成大小不一的细胞团块,核仁突出,核分裂象少见;被分隔的肿瘤细胞呈岛屿状或腺体状排列,周围有丰富黏蛋白,形成黏液池[1]｡然而,分化好的其他器官(最常见的是乳腺和胃肠道)的转移性黏液癌在组织学上与PCMC差异较小,但准确区分原发性皮肤黏液癌和皮肤转移癌对指导临床治疗和疾病预后至关重要[9]｡PCMC首先需要与胃肠道转移性黏液癌鉴别,前者免疫组化常表现为CK7阳性而CD20阴性,而后者则表现为CK7阴性而CK7阳性｡与涎腺及肺部等部位转移性黏液癌鉴别时,应注意涎腺来源肿瘤可表达CK7,但不表达ER和PR｡GATA-3和GCDFP-15常用来与乳腺来源的转移性腺癌相鉴别[10]｡本组3例PCMC免疫组化均提示ER､PR､CAM5.2和GATA3呈阳性表达,与多项研究中乳腺癌的免疫组化表达一致,与乳腺癌和皮肤附件肿瘤同源性结论相符合[11-12],而GCDFP-15阳性是与乳腺转移癌相互鉴别的要点｡当较难鉴别时,临床病史､详细影像学检查联合组织形态､免疫组化是诊断PCMC的重要手段,有助于明确病变来源,指导后续治疗策略的制定｡

PCMC为低度恶性肿瘤,预后较好,远处转移率较低(9.6%转移至局部淋巴结)｡本病治疗方式以手术切除为主,如切缘阳性或切缘离肿瘤过近时采用扩大切除手术[13]｡PCMC局部复发率较高,眼睑部位PCMC复发率高达34%[14]｡此外,与头､颈部相比,躯干部位发生的PCMC通常预后不良,更易复发和转移[15]｡PCMC的复发高危因素尚不明确,可能与肿瘤直径(≥1.5cm)､年龄､种族及发生部位等因素有关[5,13]｡同时,癌抗原15-3(cancerantigen15-3,CA15-3)和CEA等阳性结果也与PCMC复发有关[16]｡本组3例患者随访2~4年皮损均未复发,可能与患者均为男性,年龄<60岁,就诊时肿瘤直径<1.5cm以及组织病理提示肿瘤高分化有关｡

参考文献:

[2]许春伟,李忠武,斯璐.WHO(2018)皮肤肿瘤组织学分类[J].诊断病理学杂志,2015,22(12):1.

[4]刘瑞风,刘东,王芳,等.发生于青年的原发性皮肤黏液癌一例[J].中华皮肤科杂志,2019,52(10):2.

[7]姚帮桃,王蓓,刘玉辉,等.原发性眼睑皮肤黏液癌1例并文献复习[J].诊断病理学杂志,2022,29(2):161-163.

[12]赵畅,杨志惠.原发性皮肤黏液癌临床病理学及GATA3表达情况分析[J].中华病理学杂志,2021,50(12):3.

文章来源:张燕,陈峰,施绒贤,等.原发性皮肤黏液癌3例临床表现及组织病理特点分析[J].临床皮肤科杂志,2025,54(07):408-411.