摘要:进行性核上性麻痹是临床少见的神经系统变性疾病,以尿潴留为首发症状的临床报道更为罕见,该病目前尚无有效的治疗手段,临床治疗更多的是对症治疗,报道多以专家经验及个案为主。本案例着重于中西医结合康复治疗,将不同针刺理论相结合,同时融入现代康复治疗理念,探索中西医结合治疗神经系统变性疾病新方案。
进行性核上性麻痹(PSP)目前尚无循证医学支持的有效治疗方法,临床多以对症治疗为主,本案例运用中西医结合康复治疗方法,将祖国传统针刺疗法与现代康复治疗相结合,临床疗效显著,具备一定的临床推广价值。
1、病例介绍
患者,男,73岁,主因“姿势不稳3年余,加重伴饮水咳呛1月”于2018年9月25日住院。病史:2015年8月无明显诱因出现排尿困难,小便解出费力,就诊于天津市某医院,考虑为前列腺肥大所致,予对症药物治疗,症状未见明显改善,随之患者间断出现行走姿势不稳并易向后倾倒,渐进性出现双下肢自觉无力伴水肿,双膝屈曲僵硬,小碎步样步态,2016年初患者开始出现慢性尿潴留症状,小便短涩,30~50mL/次,10次以上/日,于外院行前列腺增生微创手术,效果不佳,而后行膀胱造瘘手术,同时患者姿势失稳症状渐进性加重,反复跌倒(2~3次/日),跌倒无固定方向,双手持物受力时出现剧烈颤抖,不能自制,就诊于外院考虑帕金森病;2017年无法独立行走,需借助轮椅,面部活动减少,日渐刻板,双眼垂直活动缓慢,吃饭夹菜需低头才能看到碗,期间多次因血糖升高、泌尿系感染、呼吸道感染住院;2018年8月患者出现饮水偶有咳呛,自觉舌体活动欠利。为明确诊断就诊于我科门诊并收入住院,患者面容刻板,饮水偶呛,端坐眼球向下不能看到脚尖,上肢屈曲痉挛,双下肢屈曲伴水肿,膝关节肿胀,小便经膀胱造瘘排出,大便1~2日/行。查体:眼球向下活动受限,双上肢肌力V级,肌张力2级,呈齿轮样改变,双下肢屈曲,肌力III级,肌张力2级,双侧巴宾斯基征阳性;辅助检查:颅脑MR(2019-9-11)示:两侧半卵圆中心、基底节区软化灶,考虑右侧基底节区铁质沉积;脑白质脱髓鞘改变,脑萎缩;颅脑MR报告中虽未提及中脑背盖部萎缩,但经临床阅片可见PSP经典影像表现,即鼠耳征(中脑前后径缩短,导水管扩张,四叠体池增大,中脑呈鼠耳征,见图1)和蜂鸟征(正中矢状位中脑顶端平坦或凹陷,呈蜂鸟征,见图2),依据最新的《中国进行性核上性麻痹临床诊断标准》2016版,该案例诊断为很可能的进行性核上性麻痹,PSP-RS。
图1鼠耳征
图2蜂鸟征
2、治疗方法
住院治疗期间予内科降糖、抗感染等常规治疗,针对该病相关症状体征,单纯接受针灸及康复治疗,住院治疗14天,未予药物对症性治疗。针灸治疗头部穴位取百会、印堂、水沟、风池、完骨、翳风、廉泉;腹部穴位取膻中、上脘、中脘、气海、关元、天枢、水道;四肢穴位取合谷、外关、血海、梁丘、委中、三阴交、阴陵泉、足三里、阳陵泉、悬钟、太冲、太溪、涌泉;按照头部、腹部、上肢、下肢顺序进行针刺。操作手法:斜刺水沟穴,朝向鼻中隔方向,深度约为5mm,行捻转泻法,以患者眼球湿润为度;印堂,提捏局部皮肤向下平刺5mm;翳风向喉结方向斜刺,进针30mm;风池、完骨向喉结方向斜刺20mm,使针感向咽喉部放射;膻中向上斜刺0.5寸,施小幅度高频率捻转补法;委中快刺,阳陵泉至悬钟排刺;余穴均采用直刺法,行捻转平补平泻法。每日针刺1次,留针30min,7日为1个疗程。康复治疗时,康复师进行床旁肢体及大关节的康复训练,30min/次,7次为1个疗程;MOTOmed运动器械,根据患者的功能状况,设定MOTOmed训练条件为有抗阻的主动运动训练模式,15min/次,7次为1个疗程;电动起立床训练,30min/次,7次为1个疗程,共2个疗程,治疗结束后进行疗效评价。采用NIHISS量表及洼田饮水试验进行评价:2个疗程结束后,患者双下肢肿胀明显减轻,肌张力降低为1级,患者饮用30mL水由最初的IV级(分两次以上喝完,有噎呛)逐渐改善为II级(分两次以上喝完,无噎呛),NI-HISS量表评分9分降到7分,下肢肿胀消退,肌张力下降,饮水呛咳得以改善,后间断于门诊接受针刺及康复治疗,之后进行1年的电话随访,患者病情平稳,饮水未见咳呛,肌张力未见明显改变,搀扶下可短暂站立,病情未见明显进展。
3、讨论
进行性核上性麻痹(PSP)是常见的非典型帕金森综合征,主要表现为行为异常、言语障碍和运动障碍[1]。经典PSP的核心症状为姿势不稳伴早期跌倒及垂直性核上性眼麻痹,此两项是临床诊断PSP的必备条件。根据相关文献研究,早期出现自主神经症状的PSP案例极少,目前尚无针对病因的疾病修饰治疗,也没有被公认的能够有效控制患者临床症状的药物和非药物治疗,绝大多数药物治疗选择基于回顾性研究、病例分析及专家经验[2]。此案早期表现为尿潴留且具备诊断的必备条件,临床表现较为罕见。本病病位在脑,多与先天禀赋不足、后天脾胃失养、情志所伤、浊邪留滞等有关,中医诊断为“痿病”,证属肝肾亏虚,中医治以调养脾胃、补益肝肾,补后天以先天,取穴以任脉、督脉、手足阳明经、足太阴脾经、足厥阴肝经、足少阴肾经等为主,以上经脉均直接或间接与脑有关。百会属督脉,位于巅顶,内入络脑,可醒脑启智,此穴位于与人的高级思维、记忆、精神密切相关的额、顶叶投射区,可引起神经及骨膜效应,从而影响和改善脑的功能[3];内关为手厥阴经络穴,络手少阳三焦经,可调畅三焦气机,同时又是八脉交会穴,通于阴维脉,其可维系一身阴经,刺激内关穴可使全身气机调畅、运化如常;刺翳风、风池、完骨穴,使针感向咽喉部放散,可刺激舌根及会厌等局部神经末梢,从而将针刺信息向中枢进行传递,产生针刺感应,改善咽反射的灵活性,从而达到治疗呛咳的目的;上脘、中脘、气海、关元为腹针疗法主穴,关元为肾之募穴,中脘为脾之募穴,主治为引气归元,补后天以养先天;太溪为足少阴肾经输穴,太冲为足厥阴肝经输穴,针刺二穴,补益肝肾;足少阳经阳陵泉至悬钟连线排刺,提高弛缓侧腓骨长肌、腓骨短肌肌群的兴奋性,拮抗内侧伸肌运动,从而协调内外侧肌力平衡,降低肌张力;三阴交、阴陵泉同属足太阴脾经,三阴交为足三阴经(肝、脾、肾经)的交会穴,阴陵泉为足太阴脾经的合穴,主运化水湿,可改善患者下肢肿胀。MOTOmed智能运动系统通过对肢体进行重复的主被动活动,对关节产生持久的挤压放松刺激,促进机体本体感觉的恢复,锻炼肌肉力量,加强关节的稳定性和协调性,主要机制为根据患者的肌肉张力的不同,选择合适的重复性训练,有助于促进轴突的可塑性和在神经通路中起主要作用[4]。虽然中西医结合治疗PSP的具体机制尚不明确,但临床疗效确切,值得推广。
参考文献:
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