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Shone′s综合征的超声心动图应用价值分析

2020-08-27 532 上传者：管理员

摘要：目的：探讨Shone′s综合征的超声心动图特点、诊断方法及应用价值。方法：以Shone′s综合征21例为研究对象,分析超声心动图特点。将左心系统畸形分为3个梗阻水平,比较超声及CT的诊断价值。术后超声随访,与术前比较,观察疗效。结果：21例中完全型2例,不完全型19例,二尖瓣瓣上环14例,降落伞型二尖瓣(PMV)11例,主动脉瓣下狭窄10例,主动脉缩窄(COA)15例。9例行CT检查及手术治疗,超声在左室流入道水平、主动脉瓣下及瓣膜水平诊断比CT更有优势(P<0.05),在主动脉瓣上及主动脉弓降部水平诊断与CT无明显差异。术后超声随访,梗阻解除满意(P<0.05)。结论：超声心动图诊断Shone′s综合征比CT更有优势。评估梗阻程度,需同时关注压差及解剖异常。应用超声早期诊断、准确评估对本病预后有重要意义。

关键词：
Shone′s综合征
应用价值
诊断方法
超声心动图
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Shone′s综合征是一组罕见的先天性心脏畸形,以左心系统多水平梗阻为特征,包括二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄。同时具有4种畸形为完全型Shone′s综合征,有2～3种畸形为不完全型。Shone′s综合征组合多样,严重者需及时手术,故早期诊断、及时治疗有重要意义。本研究回顾性分析21例Shone′s综合征患儿的临床资料,探讨超声心动图在其诊断及治疗中的应用价值。

资料与方法

1.研究对象

以我院2015年8月至2020年1月经超声心动图诊断的21例Shone′s综合征患儿为研究对象,男13例,女8例,年龄11d～15.3岁,中位年龄11个月。临床以反复呼吸道感染、喘憋、紫绀、生长发育迟缓等就诊,查体可闻及心脏杂音。9例行增强CT检查及手术治疗。

2.仪器与方法

使用PhilipsEPIQ7C、iEElite、iE33超声诊断仪,探头频率1～8MHz。患儿平卧或左侧卧位,不配合者予以镇静。在心尖、胸骨旁、剑突下、胸骨上窝等切面对心脏进行全面扫查,重点观察:二尖瓣结构及启闭情况;乳头肌数目、大小、位置及与腱索的关系;二尖瓣瓣上有无异常回声;主动脉瓣发育及启闭情况;主动脉瓣下及瓣上有无狭窄;主动脉弓降部发育情况。注意血流及频谱特征,测量狭窄处内径及压差,同时观察有无合并其他心内畸形、左室壁肥厚,评价左室功能及肺动脉压力。

将Shone′s综合征左心系统畸形分为左室流入道、主动脉瓣下及瓣膜、主动脉瓣上及主动脉弓降部3个水平,比较9例患儿超声及CT在不同梗阻水平的诊断价值。手术患儿术后超声随访,与术前比较,观察左室流入道、流出道梗阻解除情况,评价手术效果。

3.统计学方法

应用SPSS25.0统计软件进行统计学分析:采用χ2检验对左心系统不同梗阻水平的超声及CT数据进行对比分析,应用配对t检验对比手术前后数据。P<0.05为差异有统计学意义。

结果

21例Shone′s综合征中,完全型2例(2/21,9.5%),不完全型19例(19/21,90.5%),其中3例(3/21,14.3%)有3种畸形,16例(16/21,76.2%)为2种畸形。二尖瓣瓣上环14例(14/21,66.7%),PMV11例(11/21,52.4%),主动脉瓣下狭窄10例(10/21,47.6%),COA15例(15/21,71.4%)。其他包括双孔二尖瓣(double-orificemitralvalve,DOMV)1例,二尖瓣狭窄(mitralstenosis,MS)6例,主动脉瓣狭窄(aorticstenosis,AS)7例,主动脉瓣二叶畸形(bicuspidaorticvalve,BAV)5例,主动脉瓣上狭窄(supravalvaraorticstenosis,SVAS)3例,主动脉弓离断(interruptionofaorticarch,IAA)1例。16例合并其他心血管畸形,其中动脉导管未闭9例、室间隔缺损8例、永存左上腔静脉2例、房间隔缺损1例、部分型肺静脉异位引流1例,迷走右锁骨下动脉1例。11例合并肺动脉高压,5例左室肥厚,2例左室收缩功能减低。超声漏诊二尖瓣瓣上环2例、PMV1例,将IAA误诊为COA1例。

9例手术治疗,以手术结果为标准,超声及CT诊断情况,见表1,二者诊断正确率在左室流入道、主动脉瓣下及瓣膜水平差异有统计学意义(P<0.05),在主动脉瓣上及主动脉弓降部水平无明显差异,见表2。9例中4例仅行COA矫治术;另5例同时解除左室流入道及流出道梗阻:二尖瓣瓣上环切除术5例,二尖瓣成形术2例,主动脉瓣下梗阻疏通术3例,COA矫治术1例,IAA矫治术1例,并同期矫治其他心内畸形。术后超声随访,左室流入道及流出道压差均明显下降,与术前相比差异有统计学意义(P<0.05),见表3。

讨论

Shone′s综合征1963年由Shone等首次报道,发病率约占先天性心脏病的0.6%[1]。首次报道的8例中,完全型2例,不完全型6例。之后报道中,不完全型病例远多于完全型,Shone′s综合征定义扩展为左心系统流入道和流出道多个水平梗阻的复杂心脏畸形,同时合并左室流入道和流出道畸形即可诊断不完全型Shone′s综合征[2]。本组病例与既往报道相符。左心系统梗阻可导致肺动脉高压、左心室肥厚、顺应性降低、心力衰竭,伴有COA者远端主动脉血供减少。Shone′s综合征患者生后早期即可出现喂养困难、反复呼吸道感染、呼吸困难、上肢血压高于下肢、少尿等,严重的可进展为心源性休克。

表1超声及CT畸形检出情况

表2超声及CT在不同左心梗阻水平诊断效果分析

表3手术前后梗阻处压差对比

超声心动图可良好显示左室流入道及流出道畸形,是诊断Shone′s综合征的首选方法[3]。诊断左室流入道梗阻,超声比CT更有优势:二尖瓣瓣上环为二尖瓣瓣环与左心耳间的纤维条索状强回声(图1),可位于瓣环内[4];PMV前后叶腱索完全或大部分附着于一组乳头肌,瓣叶开放受限;DOMV可见二尖瓣口为两个独立开口。本组病例超声漏诊二尖瓣瓣上环2例,PMV1例,考虑为忽视对二尖瓣及瓣器的仔细探查所致。诊断左室流出道梗阻,超声较CT更准确的显示主动脉瓣下及瓣膜的异常:主动脉瓣下纤维嵴或肌性膨凸(图2);主动脉瓣瓣膜增厚或为二叶瓣,开放受限。彩色多普勒超声可显示上述狭窄部位高速花彩血流信号。诊断主动脉瓣上及弓降部梗阻,超声可以良好显示主动脉瓣上、窦管连接及主动脉升弓降部膜样、肌性或管状狭窄及血流特点。在此梗阻水平,本组病例超声将1例IAA误诊为COA,后经CT检查纠正诊断并手术证实。CT能够更好的对主动脉弓降部进行诊断及评价,是超声的良好补充[5]。由于Shone′s综合征病理类型多样、程度不一,超声对其进行准确诊断仍存在挑战。流出道梗阻,左室前负荷加重,二尖瓣瓣口压差不能准确反映二尖瓣梗阻程度;流入道梗阻,左室进入流出道血流受限,流出道的压差亦无法准确评估其梗阻程度。故超声评估Shone′s综合征,除压差外,还应关注瓣口面积、管腔内径等结构异常,综合评价。

图1二尖瓣瓣上环二维超声图

图2主动脉瓣下隔膜二维超声图

对Shone′s综合征的准确诊断及评估有助于临床决策。国内外研究普遍认为,左室流出道严重病变需早期处理,流入道病变可根据梗阻情况择期手术[6,7]。本组中4例先解除左室流出道梗阻,择期行流入道梗阻矫治,另5例同时解除左室流入道及流出道梗阻。术后长期随访表明,Shone′s综合征左室流入道畸形矫治后,左室及瓣膜仍会生长[8],本组采取了二尖瓣成形术,可使瓣膜继续发育,推迟甚至避免反复瓣膜置换。术后超声复查显示手术效果良好,梗阻解除满意。

结论

Shone′s综合征少见,超声医师应提高认识,对左室流出道梗阻患儿,应仔细探查二尖瓣及瓣器发育情况。超声心动图在诊断Shone′s综合征方面较CT有较大优势,为首选方法。评估梗阻程度,除跨梗阻压差,还应结合解剖异常综合判断。Shone′s综合征术后效果良好,对其进行早期诊断、准确评估、及时干预有重要意义。

参考文献：

[2]周成双,张玉奇,朱善良,等.Shone′s综合征的超声心动图诊断价值分析[J].医学影像学杂志,2015,25(12):2141-2145.

[4]吴江,耿斌,李文秀,杨爽.不同类型二尖瓣瓣上环的超声心动图诊断[J].中国超声医学杂志,2018,34(2):132-135.

[7]曹跃丰,李晓峰,苏俊武.不完全型Shone′s综合征6例临床分析及文献复习[J].心肺血管病杂志,2015,34(7):559-561.

李培,郑淋,卫海燕,曹永丽,杨娇,吴群,张鑫.Shone′s综合征的超声心动图应用价值[J].中国超声医学杂志,2020,36(09):818-821.