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毛母质瘤的常见及少见超声表现分析

2020-08-27 1853 上传者：管理员

摘要：目的：探讨毛母质瘤的超声表现。方法：回顾性分析经手术和病理证实的44例共45个毛母质瘤患者的超声表现,并结合病理进行对照研究。结果：毛母质瘤的常见超声表现包括:好发于头颈部(68.9%)、病灶位于真皮与皮下脂肪交界处(91.1%)、形态规则(55.6%)、边界清晰(68.9%)、可见声晕(55.6%)、回声质地不均(62.2%)、可见钙化(64.4%)、内部和/或周边可见血流信号(57.8%)。本研究中有2个毛母质瘤的超声表现较为少见,其中1个为毛母质瘤伴发表皮样囊肿,另1个为毛母质瘤伴囊性变。超声显示钙化29个,病理切片显示钙化32个,对毛母质瘤内钙化的检出,超声与病理具有较好的一致性(Kappa=0.747,P<0.001)。结论：对毛母质瘤的常见及少见超声表现的了解,将有助于提高超声对该疾病的诊断符合率。

关键词：
影像医学
毛母质瘤
肿瘤
超声检查
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毛母质瘤是一种发生在真皮深部与皮下脂肪交界处的良性肿瘤,一般认为其源于真皮或皮下迷走的原始上皮胚芽细胞,向毛母质细胞分化并异常增殖。毛母质瘤最早由Malherbe和Chenantais在1880年报道,当时认为该肿瘤是源于皮脂腺的钙化性肿瘤,故既往又称为Malherbe钙化上皮瘤。毛母质瘤术前的临床诊断率不高,约为28.9%～46%。本研究通过回顾性分析44例毛母质瘤患者的超声表现,同时结合病理进行对照研究,旨在进一步探讨其超声特征,以期提高超声对该疾病的诊断符合率。

资料与方法

1.研究对象

2012年1月至2019年7月在我院经手术及病理证实毛母质瘤患者44例,男23例,女21例,男女比例为1.10∶1,年龄1～73岁,平均(20.7±18.9)岁,其中29(29/44,65.9%)例患者的年龄≤20岁。病程2个月～8年,患者多因扪及体表肿块而就诊,其中肿块有轻压痛7例,局部皮肤色泽异常3例。

2.仪器与方法

使用PhilipsiU22、iE33型彩色多普勒超声诊断仪,线阵探头,频率5～12MHz、5～11MHz,由2位高年资超声诊断医师对44例毛母质瘤患者的超声影像资料进行回顾性分析,采用盲法观察,记录肿瘤的数量、部位、大小、形态、边界、声晕、回声强度及质地、内部钙化、肿瘤旁及后方回声、血流信号等情况,当意见相左时,经讨论后达成共识。为了更客观地评估毛母质瘤的回声强度,笔者将肿瘤与毗邻的正常皮下脂肪及皮肤的回声相比较:如瘤体内大部分区域(>70%)的回声强度与皮下脂肪相近,则定义病灶为低回声;如与皮肤相近或更高,则分别定义为高回声和强回声;当肿瘤内出现两种以上回声且均不占优势时,定义为混合回声。将病灶内出现的点状、团状强回声灶(伴或不伴声影),定义为钙化。血流信号分为4型:0型:无血流;Ⅰ型:结节周边血流信号较丰富,内部少或无血流信号;Ⅱ型:结节内部血流信号较丰富,周边少或无血流信号;Ⅲ型:结节内部及周边均可见较丰富血流信号。

由1位高年资病理诊断医师和笔者共同对44例毛母质瘤患者的大体标本资料和病理切片进行复阅,记录肿瘤的包膜、细胞组成、钙化、炎症细胞浸润等情况,并将超声特征与病理进行对照分析。

3.统计学方法

应用SPSS18.0统计软件,以病理结果为金标准,计算Kappa值来分析超声对毛母质瘤内钙化显示结果的准确性,Kappa值<0.20为几乎不一致;0.21～0.40为轻度一致;0.41～0.60为中等一致;0.61～0.80为一致性较好;0.80～1.00为一致性极好,P<0.05为差异有统计学意义。

结果

1.毛母质瘤的超声表现

(1)数量:除1例患者合并2个不同部位毛母质瘤外,97.7%(43/44)的患者均为单发病灶,总计45个病灶。(2)部位:本研究中毛母质瘤最好发于头颈部(31/45,68.9%),其次分别为上肢(7/45,15.6%)、躯干(5/45,11.1%)和下肢(2/45,4.4%)。绝大多数(41/45,91.1%)病灶均位于真皮与皮下脂肪交界处,另有4个毛母质瘤仅局限于真皮层内。(3)大小:肿瘤最大为4.98cm×1.95cm,最小为0.41cm×0.20cm,平均为1.51cm×0.78cm。(4)形态:多数毛母质瘤表现为形态规则(25/45,55.6%),呈椭圆形或圆形(图1～2),另呈分叶状3(6.6%)个、不规则8(17.8%)个,其余9(20%)个病灶因广泛声影而无法判断肿物的形态。(5)边界和声晕:多数病灶表现为边界清晰(31/45,68.9%)、可见声晕(25/45,55.6%)。本研究中罕见1例毛母质瘤伴发表皮样囊肿的病例,两者相伴发生,声像图上无法区分两者的边界(图3)。(6)回声强度和质地:毛母质瘤的回声强度不一,既可以完全钙化呈团状强回声(11/45,24.4%),也可以表现为低回声(16/45,35.6%)或高回声(17/45,37.8%),本研究中另有1例毛母质瘤呈囊实混合回声(1/45,2.2%),内可见大量无回声液化和多发强回声团(图4)。多数毛母质瘤内回声质地不均(28/45,62.2%)。(7)内部钙化及形态:29(64.4%)个毛母质瘤内可见钙化,其中点状钙化17个,团状钙化12个。(8)肿瘤旁及后方回声:18(40%)个毛母质瘤旁的脂肪回声可见增强,后方回声则与肿瘤本身的回声强度相关,可表现为增强(11/45,24.5%)、声影(15/45,33.3%)或无明显变化(19/45,42.2%)。(9)血流信号:0型19个、Ⅰ型9个、Ⅱ型2个、Ⅲ型15个,共计26(57.8%)个毛母质瘤内和/或周边可见血流信号,其余19个毛母质瘤无明显血流信号,其中多为完全钙化型毛母质瘤。

图1毛母质瘤常见声像图(1)

图2毛母质瘤常见声像图(2)

图3毛母质瘤少见声像图及病理图

图4毛母质瘤少见声像图

2.毛母质瘤的组织病理学表现

除1个毛母质瘤伴表皮样囊肿包膜不完整外,其余44个毛母质瘤均具有较完整的纤维组织包膜。实性毛母质瘤质地坚硬,切之有沙粒感,切面灰白或灰褐色。细胞组成由不同比例的嗜碱性基底细胞样细胞、无细胞核的影细胞及两者之间的过渡细胞构成,基底细胞样细胞主要分布于肿瘤的周边,影细胞更靠近肿瘤的中心。32(71.1%)个毛母质瘤内可见钙化,钙化或以细颗粒形式沉积于影细胞内,或大片代替影细胞的无定形组织内。肿瘤间质由纤维结缔组织构成,并可见多少不等的多核巨细胞反应、炎症细胞浸润及肉芽组织增生。

3.超声与病理显示毛母质瘤内的钙化结果

超声显示钙化29个,病理切片显示钙化32个,对毛母质瘤内钙化的检出,超声与病理具有较好的一致性(Kappa=0.747,P<0.001),见表1。

表1超声与病理对毛母质瘤内钙化的显示结果

讨论

随着研究手段的发展,人们对毛母质瘤的认识逐渐加深,其组织病理学起源和命名已被修改了多次。1961年,Forbis等应用组织化学和电子显微镜首次证实该肿瘤是源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的良性肿瘤,并阐述其组织病理学特点,即由嗜碱性细胞和影细胞组成,前者为未成熟的毛母质细胞,后者为已角化的毛发细胞,故建议将其命名为毛母质瘤。有研究显示高达75%的毛母质瘤患者存在CTNNB1基因的突变[1],CTNNB1基因为β-连环蛋白的编码基因,而后者为Wnt信号传导的下游效应器,影响着细胞分化成毛囊、细胞黏附和增殖等多个细胞进程[2];免疫组化研究也显示bcl-2原癌基因在嗜碱性细胞内的超表达,bcl-2是一种抑制细胞凋亡的原癌基因,而有研究提示凋亡抑制缺陷在毛母质瘤的发生中起作用。

毛母质瘤约占所有皮肤肿瘤的0.12%,通常为单发,多发病例约为2%～3.5%。多发家族性毛母质瘤与某些常染色体显性遗传疾病或综合征相关,例如肌强直性营养不良、Gardner综合征、Rubinstein-Taybi综合征等。毛母质瘤最常累及儿童和青少年,约60%的毛母质瘤患者年龄≤20岁[3],可能与青少年毛发细胞及皮下组织附件发育旺盛有关。女性发病率稍占优,男女比例为1∶1.5,本研究男性患者略多,可能与样本例数偏少有关。

通过回顾既往文献[4,5]及分析本研究数据,笔者将半数以上毛母质瘤所共有的超声特征归纳为其常见超声表现,包括:好发于头颈部(68.9%)、病灶位于真皮与皮下脂肪交界处(91.1%)、形态规则(55.6%)、边界清晰(68.9%)、可见声晕(55.6%)、回声质地不均(62.2%)、可见钙化(64.4%)、内部和/或周边可见血流信号(57.8%)。约50%的毛母质瘤发生在头颈部,其次分别为上肢、躯干和下肢。病灶常位于真皮与皮下脂肪交界处,前缘与皮肤相连,后缘与脂肪可相对滑动。由于具有完整的纤维组织包膜,多数毛母质瘤表现为形态规则、边界清晰,而低回声晕在病理上与肿瘤周边的结缔组织囊相符。69%～85%的毛母质瘤内可见钙化,从而导致肿瘤回声质地不均。毛母质瘤内和/或周边可检出血流信号,甚至是丰富血流信号,其原因可能是:(1)肿瘤细胞对血管生长因子和/或相关受体的超表达[6]。(2)毛母质瘤内的钙质沉着,会刺激肿瘤内及周边脂肪组织的异物巨细胞反应和炎症细胞浸润,明显的炎症反应会导致血流信号增多。研究[7]显示75%(9/12)的毛母质瘤旁的脂肪组织内可以观察到不同程度的炎症细胞浸润,这或许可以解释本研究中有40%的毛母质瘤旁的脂肪回声增强的超声表现。

本研究中有2个毛母质瘤的超声表现较为少见,其中1个为毛母质瘤伴发表皮样囊肿,两者均为皮肤源性肿瘤,但相伴发生却极为罕见,文献[8]多为个案报道,患者常合并有Gardner综合征;另1个为毛母质瘤伴囊性变,相对少见,但据称高达12%的毛母质瘤可能为囊性[9],病理上含有大量基底细胞样细胞的病灶可能为囊性,相反的,则为包含有影细胞和钙化的典型实性肿瘤[10]。也有学者认为,肿瘤内的微血管出血可能会导致囊性变形成。

值得注意的是,部分毛母质瘤的超声表现会随着时间的延长而发生变化,笔者曾检查1例毛母质瘤患者,首次检查肿瘤呈较均质的低回声,2年后复查,肿瘤已完全钙化呈强回声团。这种回声强度的改变或许可以反映肿瘤的不同发展阶段,肿瘤早期以基底细胞样细胞为主,成分单一,呈均质低回声,随后影细胞逐渐增多,出现钙化和炎症细胞浸润,成分复杂、反射界面的增多使肿瘤回声逐渐增强。

钙化是毛母质瘤的一个常见病理特征,同时也是超声诊断毛母质瘤的重要依据,其产生可能是对影细胞(肿瘤组织内的一种无细胞核的肿瘤细胞)和角蛋白的宿主反应。本研究显示,对于毛母质瘤内钙化的检出,超声图像与病理组织学之间具有较好的一致性。但需指出的是,受分辨率所限,超声无法分辨以细颗粒形式沉积于影细胞内的钙化,且普通条件下所观察到的病理切片只能代表肿瘤组织的局部,而事实上,有钙化的肿瘤数量可能要更多,这也是当前超声分辨力的极限不可忽视的问题。

结论

对毛母质瘤常见及少见超声表现的了解,将有助于提高超声对该疾病的诊断能力,为临床提供更多有参考的治疗依据。

参考文献：

[5]傅强,崔立刚,陈文,等.钙化上皮瘤的超声诊断[J].中国超声医学杂志,2013,29(8):758-760.

[8]黄长征,陈思远,陶娟,等.表皮囊肿并发毛母质瘤[J].临床皮肤科杂志,2006,35(10):643-644.

杨帆,陈媛,吴火林,黄晓娟,俞玲芳,雷建美,陈键.毛母质瘤的常见及少见超声表现[J].中国超声医学杂志,2020,36(09):774-777.