摘要:目的:分析合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构(PHOMS)患眼临床特征及多模式影像特征。方法:回顾性观察研究。收集2020年1月至2024年3月于南京医科大学眼科医院检查确诊合并PHOMS患者35例56眼。所有患者均行眼底照相、荧光素眼底血管造影、自发荧光、光学相干断层扫描和B超检查。结果:PHOMS见于不同年龄段,发病隐匿,常因眼科检查时被发现。因视物模糊来院诊断屈光不正者较多。眼底照相上视盘边界模糊,鼻侧隆起更为显著,呈“C”形光晕。自发荧光检查未见明显异常荧光,荧光素眼底血管造影检查示造影早期、中期未见明显异常荧光。光学相干断层扫描示不同扫描部位视盘不同程度隆起,视盘鼻侧垂直扫描PHOMS结构形态显示最佳,可见突入视网膜神经纤维层下、Bruch膜上,边界清晰卵圆形稍强反射结构,对下方脉络膜无遮挡效应,隆起程度越高、体积越大。B超检查所有患眼可见眼球后壁视盘前隆起结构,其内无强信号回声。结论:PHOMS存在于近视患者,大部分患者无症状,部分患者表现为黑影飘动及一过性视力下降,视盘鼻侧强反射卵圆形肿块样结构是OCT上最典型表现。
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视盘周围强反射卵圆形肿块样结构(peripapillaryhyperreflectiveovoidmasslikestructure,PHOMS)是指视盘周围一种特殊结构,可与视盘玻璃膜疣或视乳头水肿同时出现,还可出现在其他多种疾病中,如近视、倾斜视盘综合征(tilteddiscsyndrome,TDS)、非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy,NA-AION)、视神经炎、视网膜静脉阻塞、视神经肿瘤等[1-6]。随着增强深度成像-光学相干断层扫描(enhanceddepthimaging-opticalcoherencetomography,EDI-OCT)在临床的广泛应用,视盘周围组织及深部结构成像更加清晰和精准,使得对PHOMS有了更深入地认识。尽管国内外均有一些关于该病的相关报道[7-10],但目前其临床特征和多模式影像观察相关研究尚少。我们回顾分析合并PHOMS患者35例56眼的临床资料,现将结果报告如下。
1、对象和方法
1.1对象
回顾性观察研究。收集2020年1月至2024年3月于南京医科大学眼科医院检查确诊合并PHOMS患者35例56眼。纳入标准:符合PHOMS影像诊断标准(OCT检查显示视盘周围强反射卵圆形肿块样结构,无强反射外边缘或弱反射核心、无强自发强荧光、眼B型超声未探及强回声[11]);排除标准:(1)既往眼科手术史;(2)青光眼病史;(3)屈光间质混浊影响眼底观察;(4)合并全身基础疾病。本研究遵循《赫尔辛基宣言》,研究方案经南京医科大学眼科医院伦理委员会批准,所有参与者及监护人纳入研究前均签署知情同意书。
1.2方法
所有患眼均由熟练技师完成眼科检查,包括裂隙灯显微镜、眼压、最佳矫正视力(bestcorrectedvisualacuity,BCVA)、眼底照相机进行眼底彩色照相检查、视盘光学相干断层扫描(OCT)检查(选取视盘区单线扫描模式)、共焦激光扫描眼底血管造影仪进行荧光素眼底血管造影(fundusfluoresceinangiography,FFA)检查及眼底自身荧光(fundusautofluorescence,FAF)检查、眼科A/B超声测量仪进行B型超声检查。结果由2名眼底病医师独立阅片分析。
2、结果
2.1合并PHOMS患者一般资料
纳入合并PHOMS患者35例56眼中男13例,女22例;双眼发病21例,单眼发病14例;年龄11-53(平均24.7±7.3)岁,根据就诊患者年龄分为三组:11-18岁组11例18眼;19-30岁组15例23眼;31-53岁组9例15眼。35例56眼患者中近视34例55眼(98%),近视度数-0.50--7.75DS;TDS19例32眼。单眼PHOMS者有4例存在双眼屈光参差,且患眼屈光度数高,对侧眼为正视眼。56眼中41眼BCVA均为1.0,另15眼BCVA为0.1-0.8。2.2合并PHOMS患者就诊原因分析
纳入合并PHOMS患者35例56眼中因视物模糊来院就诊屈光不正者13例21眼,眼前黑影飘动诊断视盘出血8例15眼,一过性视力下降者5例8眼,假性视盘水肿者1例1眼,视神经炎者2例2眼,其他疾病(中心性浆液性脉络膜视网膜病变、黄斑区脉络膜新生血管、前葡萄膜炎、结膜炎、青光眼睫状体综合征、巩膜炎)者6例9眼,见图1。不同年龄PHOMS患者就诊原因见表1。
图1纳入合并PHOMS患者就诊原因。
2.3合并PHOMS患者多模式影像特征
健康眼眼底照相见图2A,合并PHOMS患者眼底彩色照相检查可见所有患眼视盘边界模糊,呈轻度水肿,盘周鼻侧水肿隆起更为显著,呈“C”形光晕(图2B)。PHOMS患者合并视盘出血、玻璃体出血,可见视盘表面大片出血,鼻侧边缘有半月形暗红色视网膜下出血,可见后极部黄斑区下方玻璃体血性混浊遮挡(图2C)。OCT检查可见不同扫描部位(上方、鼻侧、垂直视盘中央和水平视盘中央)视盘不同程度隆起(图3),视盘鼻侧垂直扫描较水平扫描PHOMS结构形态显示最佳,可见突入视网膜神经纤维层下、Bruch膜上,边界清晰卵圆形稍强反射结构,对下方脉络膜无遮挡效应,且隆起程度越高、体积相对越大(图3D)。合并PHOMS患者鼻侧视盘OCT垂直扫描线可见视盘鼻侧隆起PHOMS结构(图4A),FAF检查均未见明显异常荧光(图4B),FFA检查早中期均未见明显异常荧光(图4C-F)。合并PHOMS患眼B超检查无强回声信号,可见眼球后壁视神经头隆起结构,其内无强信号回声(图5)。
表1不同年龄合并PHOMS患者就诊原因分析
图2合并PHOMS患者彩色眼底照相检查结果
图3合并PHOMS患者右眼OCT检查结果
图4合并PHOMS患者左眼OCT和FFA及FAF检查结果
图5双眼合并PHOMS患者B超检查结果
3、讨论
PHOMS近年来备受关注,它是视盘高清EDI-OCT扫描中发现的一种特殊结构,目前认为其并非某一疾病的独有表现,可在多种疾病中出现。其病理形成机制可能与视神经纤维轴浆流淤滞导致视盘周围的神经纤维轴突膨出有关[1]。形态学上根据OCT上PHOMS表面最高点到视网膜色素上皮的垂直距离,将PHOMS分为三型:小型(<300μm)、中型(300-<500μm)、大型(≥500μm)[11-13],小型PHOMS均位于视盘鼻侧,仅可在EDI-OCT中发现,且视盘鼻侧垂直扫描较水平扫描形态显示更佳。中、大型PHOMS眼底表现为视盘边界不清,形似视盘水肿,但视盘表面血管无迂曲扩张。在视盘水平和垂直OCTB-scan扫描图像上可表现为“滑雪坡样结构”和“穹顶样结构”[5,13]。PHOMS本身无需处理,如合并相关疾病时,以治疗原发疾病为主。
既往国内外大多数文献聚焦在合并PHOMS结构的儿童患者,观察年龄相对比较局限,本研究系统观察年龄11-53岁的患者,并且探讨了合并PHOMS患眼的临床特征,结果显示该病发病隐匿无症状,常因眼科检查时被发现。蔺雪梅等[8]研究发现大部分患者因视物不清诊断屈光不正时被发现的。与本研究结果相一致。PHOMS多见于青少年,常见合并疾病包括近视、TDS和假性视乳头水肿(pseudopapilledema,PPE)等。近视是青少年眼部最常见的疾病之一,TDS是一种先天性的视盘发育异常,因胚裂不完全闭合,视神经穿透巩膜时伴有倾斜角度,视神经以斜角进入眼球,导致视盘发生倾斜旋转,也是儿童近视视盘特征之一[14-15]。近视和TDS在PHOMS患儿中比在非PHOMS患儿中更为常见,且与近视屈光度和视盘倾斜呈正相关[16]。Lyu等[17]认为近视度数和视盘倾斜是两个引起PHOMS的最显著危险因素,TDS中的PHOMS可多年稳定且大小无变化,然而近视度数不断增长的患者仍需进行长期观察。PPE是儿童常见眼底表现之一。有研究表明儿童PPE患者中,患眼存在PHOMS高达98.4%[18]。蔺雪梅等[8]发现双眼PPE者双眼均存在PHOMS,单眼PPE者仅患眼存在PHOMS;PPE程度愈高,PHOMS体积愈大。
PHOMS也可见于成年人,见于多发性硬化相关性视神经炎、非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy,NA-AION)、特发性颅高压等疾病中。Petzold等[19]研究多发性硬化患者,PHOMS发生率为16%,复发缓解期及病情进展期的患者中PHOMS发生率均为16%,在随访观察期内,PHOMS部分维持稳定,部分增大和新发,PHOMS数量变化可能与多发性硬化病情发展有一定关联。首次发病视神经炎糖皮质激素冲击后短期内视盘水肿消退,视力恢复,PHOMS迅速缩小,PHOMS与其他类型视神经炎的关系尚不明确。Knox等[20]通过NA-AION组织病理切片发现,视盘周围存在和PHOMS相对应的神经纤维轴突膨出。NA-AION常见于拥挤的小视盘,发生水肿后轴浆流淤滞,易出现PHOMS,且随视盘水肿减轻而PHOMS回缩[21]。
本研究发现不同年龄阶段均可因视物模糊诊断屈光不正就诊。同时有研究发现PHOMS也可存在于低龄儿童[22]。此外,本研究还发现以视盘出血首诊的PHOMS患者8例8眼(23%),也见于不同年龄段,所有患者无明显视力下降,仅表现为眼前黑影飘动或黑影遮挡。目前视盘出血的病因尚不清楚,但推测跟埋藏型玻璃膜疣(opticnerveheaddrusen,ODD)视盘出血原因相似,跟血管阻塞、Bruch膜破裂或玻璃体视乳头牵引等有关[23]。我们还发现有少数患者来院就诊前曾有一过性视力下降,来院就诊时视力已经恢复正常,其中以19-30岁为多,考虑与过度用眼致血管痉挛引发视神经一过性缺血有关。本组研究还发现PHOMS可以在多种疾病中出现,如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、黄斑区脉络膜新生血管、前葡萄膜炎、结膜炎、青光眼睫状体综合征、巩膜炎等,均在19-30、31-53岁组。国内外研究未见相关报道,可能跟我们的研究年龄范围大有关,可以观察到更多与PHOMS合并的疾病。
既往研究将PHOMS视为ODD,确实PHOMS与ODD在眼科影像上极容易混淆。PHOMS的彩色眼底像有特征性改变,表现为视盘边缘模糊,呈现出“C”形光晕。OCT表现为视盘之外、Bruch膜开口(Bruchmenmbraneopen,BMO)处上方、卵圆形、与视网膜神经纤维层的反射相似的团块状均质结构,典型的PHOMS呈卵状,位于视盘旁Bruch膜之上。PHOMS是视盘周围神经纤维轴突侧向膨出,视神经纤维轴浆流受阻淤滞所致,B超检查无强回声信号。本研究从眼底照相、OCT及B超上观察到的影像特征,跟国内外研究结果一致[8,22]。关于FAF的特性,相关报道少见,本文与既往文章报道结果一致[8],本研究还首次从FFA上不同时期的影像特征分析,均未见明显异常荧光,丰富我们从不同模式影像检查上对该病的认知。ODD有时是一个简单的卵圆形,常为分叶状、复杂形状或簇状ODD团块。可出现在视盘任意处,绝大多数位于视神经头,位置深浅不一,较少出现在视盘旁,OCT特征是完整或部分强反射边缘包绕弱反射核心[11]。FAF可见视盘高自发荧光。B超见视盘处强回声斑点伴声影。然而位于筛板以下的ODD,眼底彩照可无特殊,FAF无明显异常,OCT也可未见明显异常,B超可见视神经内部高反射强回声斑点[24]。
本研究首次对合并PHOMS患者的临床特征进行分析,且纳入研究的患者年龄跨度大,同时通过不同检查方法的影像特征观察,多模式影像结果结合,即能发挥各自特点,又相互补充不足之处,更好地帮助临床医师对PHOMS进行鉴别诊断,本研究亦存在不足之处:样本量较少,收集患者时间跨度大,本研究为回顾性研究,未能对PHOMS患者进行长期随访。后期研究还需对合并PHOMS患者进行长期跟踪随访,进一步阐述其影像特征变化。
参考文献:
[7]张露,陈长征.视盘周围卵状团块样强反射结构研究进展.国际眼科杂志,2022,22(11):1813-1817.
[8]蔺雪梅,刘佩,王静,等.合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构的儿童假性视乳头水肿患者临床特征.中华眼底病志,2023,39(7):569-575.
文章来源:周芬,蒋沁,姚进.合并视盘周围强反射卵圆形肿块样结构患眼临床特征及多模式影像特征[J].国际眼科杂志,2025,25(07):1201-1205.
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主办单位:中日友好医院,北京同仁医院,北京市眼科研究所
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专业分类:医学
国际刊号:1004-4469
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