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超声心动图在诊断胎儿A型主动脉弓离断中的应用价值

2023-11-20 87 上传者：管理员

摘要：目的探讨超声心动图在诊断胎儿A型主动脉弓离断(IAA)中的应用价值。方法回顾性分析2013年5月至2022年10月在陕西省人民医院门诊及住院行常规胎儿超声心动图检查的孕妇共27 931例，均为单胎妊娠，年龄为20～45岁，超声诊断孕周为21～28周，诊断IAA胎儿共17例，均为A型。对IAA胎儿超声心动图中心脏的左右室流出道、三血管、主动脉弓长轴等切面的主要特征进行归纳总结分析。结果 17例A型IAA胎儿的超声心动图特征显示：(1)主肺动脉内径增宽，平均为(7.90±0.99)mm;升主动脉内径细小，平均为(3.09±0.45)mm;主肺动脉内径与升主动脉内径比值异常偏大，平均为(2.50±0.26);动脉导管内径增宽，平均为(4.35±0.66)mm;室间隔缺损，平均宽度为(2.57±0.42)mm。(2)主动脉弓长轴切面显示升主动脉走形笔直，与主动脉弓失去正常连接，即左锁骨下动脉远端与降主动脉连续性中断，中断处未见血流通过。(3)三血管切面显示“V”字结构消失，主肺动脉内径明显增宽，该切面主动脉与降主动脉无法连接，只能通过增宽的动脉导管汇入降主动脉。17例A型IAA胎儿均伴有室间隔缺损，产前超声心动图诊断准确比率占64.71%(11/17);其中2例伴有心内结构复杂畸形(伴单心房、单心室1例，伴主动脉二叶瓣畸形1例),3例合并心外畸形(合并唇腭裂、小脑蚓部缺失1例，合并尿道外生殖器异常1例，合并胎儿多囊肾畸形1例);有3例误诊[主动脉弓缩窄2例，血管环(右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉)1例],误诊比率占17.65%(3/17);3例失访，失访比率占17.65%(3/17)。结论三血管切面联合主动脉弓长轴切面是产前超声心动图诊断IAA胎儿的重要方法，应从多个切面顺序联合扫查，该病的超声心动图特征具有很明显的特异性，诊断准确比率较高。

关键词：
主动脉弓离断
胎儿
血管畸形
超声心动图
超声筛查
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主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA)是一种致死性疾病，其实质上是一种导管依赖性血管畸形。如果在胎儿期出现动脉导管闭锁，则可能会导致严重的循环障碍和心力衰竭，多数患儿在出生后1个月内死亡。IAA是导致患儿死亡的主要先天性心脏病之一。因此，产前明确的诊断意义非常重要，尤其是在我国，产前诊断是目前预防出生缺陷最有效的措施[1]。在产前超声心动图检查过程中，如果单纯依赖胎儿四腔心切面很难对IAA做出准确地判断，必须要借助于其他切面来完善检查，才能最终明确诊断，尤其是对三血管切面及主动脉弓长轴切面的检查。本研究针对近10年在陕西省人民医院诊断为A型IAA胎儿的17例超声心动图资料，以及诊断思路进行回顾性分析及总结，旨在探讨如何提高产前超声心动图对IAA诊断的准确率。

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析2013年5月至2022年10月在陕西省人民医院门诊及住院行常规胎儿超声心动图检查的孕妇共27 931例，均为单胎妊娠，孕妇年龄为20～45岁，平均为(28.2±2.2)岁；超声诊断孕周为21～28周，平均为(24.4±1.6)周；孕次为1～3次，平均为(1.78±0.81)次；其中诊断为IAA胎儿17例，分型均为A型。

本研究已通过陕西省人民医院医学伦理委员会审批，编号：SPPH-LLBG-17-3.2。

1.2仪器及检查方法

采用GE Voluson E8及GE Voluson E10多普勒超声诊断仪，超声探头频率分别选C5-1MHz、C2-9MHz。

孕妇取仰卧位，常规对胎儿生物学指标进行系统检查及测量，了解胎儿的基本情况，再选择胎儿条件及相应的检查模式，对胎儿心脏进行全面超声心动图扫查。首先明确胎方位，确定心脏位置及心轴方向，再依次按照四腔心、左右室流出道、三血管及三血管气管、上下腔、主动脉弓、动脉导管弓等长轴切面，进行多切面、多角度动态观察，并同时追踪大血管走向，观察并记录大血管内径及各个切面的彩色血流等情况。以上所有切面均获得标准的二维图像后，再叠加彩色多普勒显像。对由于胎位原因(如枕前位)致心脏结构显示不清晰者，嘱孕妇活动或休息，待胎儿位置变化后再行扫查，直到图像满意为止。

1.3 IAA的测量及主要观察指标

在各个切面测量相关数据时，超声束尽量垂直于该切面，使其获得的数据较准确。在左室流出道切面与主动脉弓长轴测量升主动脉内径；三血管切面的最左侧测量主肺动脉内径；三血管气管切面与动脉导管弓长轴切面测量动脉导管内径；在左右室流出道和心室的短轴等多切面对室间隔缺损进行测量，并对其所测量数据进行记录、观察、分析。

2、结果

2.1 IAA胎儿产前超声心动图的主要特征及测量值

在17例A型IAA胎儿的声像图中，表现特征：①主肺动脉内径增宽，平均为(7.90±0.99)mm;升主动脉内径细小，平均为(3.09±0.45)mm;主肺动脉内径与升主动脉内径比值异常偏大，平均为(2.50±0.26);动脉导管内径增宽，平均为(4.35±0.66)mm;室间隔缺损，平均宽度为(2.57±0.42)mm,见表1。②主动脉弓长轴切面显示升主动脉走形笔直，与主动脉弓失去正常连接，即左锁骨下动脉远端与降主动脉连续性中断，中断处未见血流通过，见图1A、图1B;正常胎儿主动脉弓长轴切面及彩色血流图像见图1C、图1D。③三血管切面显示“V”字结构消失，主肺动脉内径明显增宽，该切面主动脉与降主动脉无法连接，只能通过增宽的动脉导管汇入降主动脉。

表1 IAA胎儿超声心动图观察指标的测量值

图1胎儿主动脉弓长轴切面超声心动图

2.2 IAA胎儿合并其它畸形的产前及产后超声心动图特征

在17例IAA胎儿中，有11例是经产前核磁共振、产前CT(将胎儿病情告知孕妇并签署知情同意书)或经产后新生儿超声心动图检查后证实为A型IAA,产前超声心动图诊断准确比率占64.71%(11/17);17例均伴有室间隔缺损，有2例伴有心内结构复杂畸形(伴单心房、单心室1例，伴主动脉二叶瓣畸形1例),有3例合并心外畸形(合并唇腭裂、小脑蚓部缺失1例，合并尿道外生殖器异常1例，合并胎儿多囊肾畸形1例),有3例误诊[主动脉弓缩窄2例，血管环(右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉)1例],误诊比率占17.65%(3/17);3例失访，失访比率占17.65%(3/17),见表2。

表2 17例A型IAA胎儿的产前及产后影像学诊断

3、讨论

3.1产前诊断IAA的意义

IAA是一种较复杂又及其少见的先天性心血管畸形。由于在胎儿时期血管发育异常，导致升主动脉与降主动脉不连续，从而发生一系列不可逆的心血管合并症，约占严重性心脏病的1%～1.5%[2]。IAA的主要特征表现为升主动脉与降主动脉连接处中断[3]。解剖学主要为主动脉弓某处的纤维断裂或闭锁，血液供应中断，升主动脉与降主动脉之间无法正常交通，导致中断处的降主动脉无法接受到来自心室的血液[4]。因此，多数患儿在出生后随着动脉导管闭合而无法存活；如果存在大的室间隔缺损及增宽未闭的动脉导管，同时建立较广泛的侧支循环，则患儿生命很可能延长至幼儿期或青少年时期，但很少存活至成年[5]。胎儿心脏畸形在母体发育的过程中早已形成定局，分娩后也很难有所转变，对患儿的健康及生命安全产生了严重的威胁。胎儿期心脏体积相对较小，结构较复杂，且具有特定的解剖学及血流动力学特征，同时受孕周及体位的限制，在检查胎儿心脏过程中难度较大。近年来，随着超声技术在临床中的广泛应用，产前超声筛查在胎儿IAA疾病的诊断方面不仅发挥着非常积极的作用，也为临床早期诊断IAA提供了有价值的诊断依据。因此，掌握产前IAA胎儿的超声心动图特征、诊断方法及合并症，对提高产前超声诊断准确率具有非常重要的临床意义。

3.2产前超声心动图诊断IAA的特征

产前超声筛查胎儿主动脉弓血管畸形时，部分切面有一定的特异性，尤其在三血管切面及三血管气管切面上具有明显特异性改变：升主动脉内径细小；主肺动脉内径与其比例失调，主肺动脉内径与升主动脉内径比值>1.4;主动脉弓与降主动脉连接处中断[6],在临床上称该切面(三血管切面)为“100征”:“1”表示主肺动脉平直走形至动脉导管与降主动脉相延续；中间的“0”表示主动脉弓始终显示横切面形状，且主动脉弓内径远远小于主肺动脉内径；后面的“0”为上腔静脉横切面。三血管切面上的正常主动脉弓与动脉导管形成的“V”字形结构消失，主动脉弓与动脉导管无法汇合。这与本研究发现的多个切面异常表现基本相符。本研究中至少有11例IAA胎儿的产前超声心动图表现为典型“100征”,提示该征象在诊断IAA方面具有非常独特的临床价值。

在超声心动图检查过程中，胎儿心脏大血管切面的扫查均建立在四腔心切面的基础上，探头左右偏转即可获得左右室流出道、主动脉和肺动脉起始段长轴切面，而这些切面恰好能显示两条大动脉与心室之间的连接关系。随着微调探头的方向及角度，可清晰显示升主动脉、降主动脉、动脉导管、主肺动脉及上述血管之间的解剖关系。需要特别注意的是，不要把主肺动脉、动脉导管、降主动脉的连续误认为是正常的主动脉弓。超声心动图检查IAA的要点是在主动脉弓长轴切面及三血管切面，应仔细观察主动脉弓的解剖形态及走行结构的连续性，观察是否存在回声失落连续中断。

根据离断的部位可将IAA分为三型[7],A型：离断位于左锁骨下动脉起点的远端；B型：离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之间[8];其中A型占40%,B型占55%,C型占17%[9]。A型和B型较为常见[10]。本研究17例IAA胎儿均为A型。究其原因，可能与地域差异有关。我院位于西北地区，回顾性分析孕妇资料数据均来源于西北地区，但由于IAA发生率较低，客观上不能代表西北地区IAA的分布情况。本研究回顾性分析了近10年的孕妇资料，基数较大，但阳性病例较少，因此需要通过长时间多中心随访研究验证方可得出客观结论。

3.3对IAA的超声心动图鉴别诊断及注意事项

对IAA主要应与主动脉弓缩窄的诊断相鉴别。主动脉弓缩窄是指主动脉弓某一段具有明显的狭窄性病变，在三血管气管切面上显示主肺动脉内径明显增宽，均大于升主动脉及主动脉弓内径，其多发生在主动脉弓峡部。严重的主动脉弓缩窄，超声心动图在主动脉弓长轴切面上“拐棍样”结构显示不清时，容易出现漏诊；如果同时发现四腔心切面左心系统测值偏小[11,12],或者三血管气管切面发现主肺动脉内径与升主动脉内径的比例不协调时，首先要考虑到主动脉弓缩窄的存在[13]。本研究中有2例误诊为主动脉弓缩窄，是由于在超声心动图扫查过程中，因胎儿体位、母体腹壁脂肪层过厚等原因，未能仔细观察主动脉弓与降主动脉之间的连续性，也没有叠加彩色血流图像。若为主动脉弓缩窄，会在正常的主动脉弓与动脉导管汇合至降主动脉处出现五彩镶嵌的彩色血流信号；若该处无血流信号，则要考虑IAA。本研究中还有1例误诊为血管环，该病例主要是主动脉弓远端至左锁骨下动脉起始段之间的主动脉严重发育不全，同时包绕气管。误诊原因主要是对该病的认识不足，当发现室间隔缺损时，诊断思维较为局限，未引起足够重视，教训极为深刻。这提示超声医师一定要加强专业理论知识的学习，按照正常切面逐个顺序进行检查，拓展诊断思路，提高疾病诊断的准确率。

另外，在临床诊断中还需注意要结合适当孕周进行超声心动图检查，因胎儿心脏在22～28孕周时才逐渐发育完全。这个时期，胎位容易调整、骨影遮挡相对较小，更易显示心脏切面。

3.4小结

三血管切面联合主动脉弓长轴切面是产前超声心动图诊断IAA胎儿的重要方法。虽然IAA胎儿的超声心动图具有特异性改变，但是在产前超声心动图检查过程中也存在一定的局限性，易受孕妇体型(脂肪过厚而影响图像的质量)、胎儿姿势及孕周等影响出现漏误诊现象。因此，产前超声心动图检查应从不同切面各个角度获取相对较全面的图像信息后方可进行综合分析，一旦发现升主动脉内径细小，主肺动脉内径明显增宽，以及主肺动脉内径与升主动脉内径比值异常偏大时，应考虑存在IAA,并与其他主动脉弓结构异常疾病进行鉴别诊断，降低误诊及漏诊的发生。

参考文献:

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[4]王娅琴,谢圆圆.产前超声检查诊断胎儿膈疝合并主动脉弓离断1例[J].浙江医学,2021,43(19):2152-2153.

[5]李海燕.主动脉弓离断的多层螺旋CT血管造影诊断分析[J].中国药物与临床,2021,21(8):1295-1296.

[9]杨礼睿,梁勤,何炯红,等.超声心动图在诊断主动脉弓离断中的应用价值[J].医学信息,2018,31(18):142-144

[13]中华医学会超声医学分会妇产超声学组.胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识(2022版)[J].中华超声影像学杂志,2022,31(3):203-207.

基金资助:国家自然科学基金(81200418);陕西省重点研发计划(2022SF-384);陕西省重点研发计划(2023-YBSF-590);

文章来源:王俊香,张雪梅,袁晓华等.超声心动图在诊断胎儿A型主动脉弓离断中的应用价值[J].中国妇幼健康研究,2023,34(11):95-100.