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星形母细胞瘤的影像表现与病理特征分析

2024-02-22 21 上传者：管理员

摘要：目的探讨星形母细胞瘤的影像学及病理学特征。方法回顾性分析12例星形母细胞瘤患者的临床、影像及病理资料并总结其特征。结果 12例星形母细胞瘤均原发于幕上、脑表浅部位，边界较清楚，肿瘤最大直径范围2.0～8.2 cm,中位数5.45 cm。肿瘤呈囊性伴结节2例(1例结节位于肿瘤中央区，1例结节位于肿瘤边缘区);囊实性10例，其中实性部分多发微小囊性灶，边缘多发较大囊性灶，呈“发泡状”;5例实性部分伴斑点状钙化。CT平扫实性部分密度较正常脑实质高，囊性部分呈低密度。MR平扫实性部分呈T1WI等/稍低信号、T2WI等/稍高信号，囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号。增强扫描实性部分明显强化，部分囊性灶可见囊壁强化。光镜检查瘤细胞围绕小血管分布形成假菊形团或乳头状结构，细胞突起粗短，细胞核远离小血管侧分布，可见血管壁透明变性。免疫组织化学示：阳性反应GFAP(11/12)、Vimentin(9/12)、Syn(2/12)、S-100(9/11)、Olig-2(6/10)、EMA(5/7)、CD34(1/6)、ATRX(2/5);7例低级别星形母细胞瘤Ki-67阳性指数为1%～21%,平均7.7%,5例高级别星形母细胞瘤Ki-67阳性指数分别为15%～28%,平均27.8%;其中5例行分子病理学检查示IDH1/2基因(-)。结论星形母细胞瘤是一种起源不明、罕见的神经上皮肿瘤，临床表现缺乏特异性，具有一定影像学特征，多位于幕上、脑表浅部位、体积较大、边界较清楚，囊实性多见，“发泡状”具有一定特征性，可见斑点状钙化，增强扫描实性部分明显强化，瘤周水肿较轻，但确诊仍需依靠病理检查。

关键词：
影像学特征
星形母细胞瘤
病理学特征
病理检查
神经上皮肿瘤
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星形母细胞瘤是一种罕见的神经上皮肿瘤，约占颅内原发胶质瘤的0.45%～2.8%[1]。由于该病罕见，国内外相关文献多为个案报道，对有助于该病诊断的临床、病理及影像特征的报道较少，目前对其诊断、治疗及预后仍然缺乏完全统一的共识[2]。其临床、组织病理学与影像学表现与多种中枢神经系统肿瘤相似，综合多项特征有助于其诊断，尽早诊断对确诊后治疗方法的选择及预后有影响[3,4,5]。本研究回顾性分析12例于本院经术后病理证实为脑内星形母细胞瘤患者的临床、影像及病理资料，总结其特征并进一步提高对其认识。

1、资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2006年7月至2022年9月于本院经手术病理确诊为星形母细胞瘤的12例患者资料。其中男4例，女8例，男∶女=1∶2。年龄10～58岁，中位年龄15.5岁。主要临床表现为颅内压增高及局灶性神经功能缺失相关症状，12例患者均有头痛头晕，其中8例伴恶心呕吐、4例伴肢体麻木、1例伴癫痫。

1.2 扫描设备与参数

6例患者行术前CT平扫，其中3例同时行CT增强扫描；9例患者行术前MR平扫，其中7例同时行MR增强扫描。CT扫描采用Toshiba Aqulilon 64排螺旋CT机，层厚及层间距均为1 cm; 增强扫描使用碘佛醇320(低渗非离子型对比剂),剂量成人50～150 ml, 儿童1～3 ml/kg体重。采用GE Discovery MR750 3.0 T磁共振成像仪及16通道相控阵头线圈。MR平扫包括T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列 (fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)轴位和 T1WI矢状位扫描；T1WI扫描参数：TR 1800 ms, TE 20 ms; T2WI扫描参数：TR 4700 ms, TE 110 ms; FLAIR扫描参数：TR 8500 ms, TE 150 ms; MR增强扫描参数：TR 1800 ms, TE 20 ms; 视野(FOV)22 cm, 矩阵512 × 512,层厚5 mm, 层间距1 mm; 增强扫描使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)对比剂静脉注射，剂量为0.1 mmol/kg体重。

1.3 影像学图像分析

图像分析由两名高年资神经影像医师独立完成，主要包括肿块部位、大小、形态、边界、密度/信号特征、瘤周水肿，意见不一致时通过协商统一。12例患者肿块均为颅内单发。按肿瘤实性部分体积/肿瘤总体积的比值将肿瘤分为囊性伴结节、囊实性、完全实性。瘤周水肿程度(EI) =(水肿体积+肿瘤体积)/肿瘤体积，以 EI =1、1.5、3为界值，分为无、轻、中、重度瘤周水肿。

1.4 病理学检查

术后标本使用10%中性甲醛溶液固定，常规脱水、浸蜡、包埋、切片，均行HE 染色、免疫组织化学染色，其中5例行IDH1/2基因测序。

2、结果

2.1 影像学表现

12例星形母细胞瘤均原发于颅内幕上、邻近脑浅表部位，边界较清楚，肿块呈分叶状或团块状。位于额叶6例(左侧4例，右侧2例),顶叶4例(左侧2例，右侧2例),颞叶1例(右侧，肿块局部突入右侧侧脑室内，术后随诊1年复发),枕叶1例(左侧)。12例肿块最大直径范围2.0～8.2 cm, 中位数约5.45 cm。肿块呈囊性伴结节2例(1例结节位于肿块中央区，1例结节位于肿块边缘区);囊实性10例；本组病例未见完全实性肿块。

CT平扫示1例囊性伴边缘结节(图1A～D)及5例囊实性肿块内实性部分较正常脑实质密度稍高(CT值高出9～15 HU),囊性部分则较正常脑实质呈低密度(CT值16～20 HU);3例囊实性肿块CT增强扫描实性部分明显强化，囊性部分未见强化(图2A、B);5例肿块实性部分伴结节状钙化。9例MR平扫示囊实性肿块中实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，囊性部分均呈T1WI低信号及T2WI高信号，FLAIR示肿块实性部分呈高信号，囊性部分信号较脑脊液稍高，其中实性部分内多发微小囊性灶，边缘多发较大囊性灶(图2C～E);6例囊实性肿块MR增强扫描实性部分明显强化，部分囊性灶呈囊壁边缘强化、部分未见强化(图2F);4例囊实性肿块中存在T1WI及T2WI均呈低信号钙化灶；1例囊性伴中央结节病灶中囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号、增强扫描无强化，结节呈T1WI等信号、T2WI等信号、增强扫描明显强化，结节边缘见多发小斑点状钙化灶(图3A～D)。12例肿块均呈轻度瘤周水肿。

图1 A～D男，58岁，左侧额叶高级别星形母细胞瘤。

图2 A～L女，1 4 岁，左侧额叶低级别星形母细胞瘤。

2.2 病理学检查

12例患者均行肿瘤全切手术，术后病理显示7例为低级别星形母细胞瘤，5例为高级别星形母细胞瘤。送检标本肉眼可见肿块呈灰白色/灰红色/灰褐色，质中等，切开囊性部分呈淡黄色透明液体。光镜检查瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，核呈卵圆形或圆形，染色质中等或较粗，核分裂象不等(低级别2～6个/10 HPF,高级别4～7个/10 HPF);瘤细胞围绕小血管分布形成假菊形团或乳头状结构，细胞突起粗短，细胞核远离小血管侧分布，部分可见小血管壁透明变性(图2G、H)。免疫组织化学示：GFAP(11/12)、Vimentin(9/12)、Syn(2/12)、S-100(9/11)、Olig-2(6/10)、EMA(5/7)、CD34(1/6)、ATRX(2/5);7例低级别星形母细胞瘤Ki-67阳性指数为1%～21%,平均7.7%,5例高级别星形母细胞瘤Ki-67阳性指数分别为15%～28%,平均27.8%;其中5例行分子病理学检查示IDH1/2基因(-)(图2I～L)。

图3 A～D女，22岁，左侧顶叶低级别星形母细胞瘤。

3、讨论

自1926年Bailey和Cushing首次提出“星形母细胞瘤”至今，关于该肿瘤的组织起源和分级仍存在争议。目前，通过电子显微镜观察及免疫组织化学染色中GFAP及Vimentin阳性，多数学者认为星形母细胞瘤起源于人类胚胎发育过程中出现的神经胶质细胞前体伸长细胞(tanycyte),伸长细胞是介于室管膜上皮细胞与星形细胞之间的过渡细胞[6,7]。2021年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中，星形母细胞瘤被分类为局限性星形细胞胶质瘤，未对其作出明确的分级[8]。

星形母细胞瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤，目前国内外对其研究有限，尚缺乏准确的临床流行病学数据。任何年龄均可发病，最常见于儿童及青年人，女性多见，部分报道显示诊断时中位年龄约14岁，女性∶男性之比为8∶1～11∶1[2,9]。临床体征和症状取决于肿瘤发生位置和大小，与颅内其他肿瘤一样，多为颅内压增高及局灶性神经功能障碍相关。最常见为头痛、癫痫及呕吐[1,4]。本组12例患者发病中位年龄、性别与报道相近，临床症状无明显特异性，头痛和头晕是最常见的症状。

星形母细胞瘤具有典型的组织学特征，即肿瘤细胞围绕小血管壁呈假菊形团或乳头状分布，瘤细胞粗短的胞质突起靠近中心小血管，细胞核呈卵圆形或圆形、偏心性远离小血管分布，小血管壁可见透明变性。目前多数学者根据肿瘤细胞排列结构、密度、异型性、核分裂象等组织学特征，将其分为低级别与高级别。高级别星形母细胞瘤中，小血管周围细胞呈多层增生，细胞异型性明显，核分裂象易见，血管内皮细胞增生、肥大，无血管壁透明变性[10,11]。大体上星形母细胞瘤界限较清楚、多数伴囊变。免疫组织化学染色显示特征性GFAP、Vimentin及S-100不同程度阳性。本组中免疫组织化学染色出现1例GFAP(-)(图2I)、3例Vimentin(-)及2例S-100(-),这与部分学者报道相似[12,13]。本组中高级别星形母细胞瘤Ki-67阳性指数稍高于低级别者，但其与预后关系尚不明确，需要进一步研究。基于星形母细胞瘤病理学特征，推测肿瘤实性部分增强扫描明显强化、CT平扫呈稍高密度主要是由于肿瘤小血管缺乏完整内皮细胞形成以及肿瘤新生毛细血管不成熟[14,15]。其中2例肿块呈不典型的囊性伴结节状，笔者推测可能是由于新生不成熟的肿瘤小血管与肿瘤体积失衡，导致肿瘤大片坏死形成。

影像学检查显示星形母细胞瘤通常位于幕上大脑浅表部位，最常见于额、顶叶，其次是颞叶和枕叶，小脑、视神经、胼胝体、脑干等部位少见[16,17]。肿瘤体积较大、常呈分叶状、边界较清楚[2,18,19]。Kurokawa等[20]在其研究中，将星形母细胞瘤形态分为实性伴周围囊性、实性伴内部囊性、囊性伴壁结节、完全实性4种，统计分析后认为囊实性肿块是星形母细胞瘤的典型影像学表现，囊性伴壁结节及完全实性是非典型表现；囊实性肿块中多发囊性部分呈“发泡状”被认为是星形母细胞瘤较特征性的影像学表现。CT示肿块实性部分较正常脑实质呈稍高密度，囊性部分呈低密度；MR示实性部分呈T1WI等/稍低信号、T2WI等/稍高信号；增强扫描实性部分明显强化，常见瘤内斑点状钙化，亦可见出血[6,21,22]。由于肿块非浸润性生长，仅表现为轻度血管源性瘤周水肿[2,20]。本组12例患者病变均位于幕上、脑浅表部位、体积较大、边界较清楚，密度/信号、强化及瘤周水肿与报道相近，肿块多数(10/12例)呈囊实性典型表现，2例呈不典型表现。

星形母细胞瘤需与多种颅内肿瘤鉴别：(1)脑实质内室管膜瘤：多见于儿童和青少年，多位于幕上，囊实性居多，与脑室关系密切[23]。(2)乳头状脑膜瘤：与硬脑膜相连，可见皮质扣压征，肿瘤周围可见蛛网膜下腔。(3)中枢性原始神经外胚层肿瘤：多发生于儿童及青少年，多位于幕上大脑半球，常呈实性肿瘤或偏实性肿瘤，可沿脑脊液播散转移[24]。

由于星形母细胞瘤罕见，国内外尚缺乏足够数据支持下的有效治疗方式及预后指导。手术全切除是目前推荐首选治疗方法，多数学者认为术后辅助治疗首选放疗[25]。一般认为，星形母细胞瘤是预后良好的惰性肿瘤，但仍有部分文献报道了一些复发案例[26,27]。本组病例中出现1例术后复发，病变是位于右侧颞叶的囊实性肿块，局部突入右侧侧脑室内，术后诊断为高级别星形母细胞瘤，核分裂象6个/10 HPF,Ki-67阳性指数为25%,笔者推测其侵袭性生长方式是其复发的原因。遗憾的是，由于本研究是回顾性分析，并未获得其更多的基因数据。

星形母细胞瘤是一种起源不明、罕见的神经上皮肿瘤，临床症状缺乏特异性，具有一定影像学特征，多位于幕上、脑表浅部位、体积较大、边界较清楚，囊实性多见，实性部分见“发泡状”囊性灶，可见斑点状钙化，增强扫描实性部分明显强化，瘤周水肿较轻。影像学检查有助于病变诊断、治疗、随诊，但确诊仍需依靠病理检查。

参考文献:

[8]黄腾达,宋建勋,符念霞,等.成人左顶叶星形母细胞瘤一例[J].磁共振成像,2022,13:137-138.

[13]潘振宇,杨国姿,陈坤志,等.高级别星形母细胞瘤1例临床及病理分析[J].吉林大学学报,2013,02:263.

[14]李文华,周正荣,沈天真,等.儿童期脑星形母细胞瘤的CT､MRI表现特征的探讨[J].中国医学影像技术,2003,19:398-399.

[22]康立清,张敬,张云亭.额叶星形母细胞瘤一例[J].临床放射学杂志,2003,22:616.

[23]谭欣,邱士军,冷西,等.脑实质内室管膜瘤的MRI诊断分析[J].临床放射学杂志,2014,33:1630-1634.

[24]陈桂玲,高峰,顾海斌,等.儿童原发性脊柱原始神经外胚层肿瘤CT/MRI诊断[J].临床放射学杂志,2020,39:1848-1852.

文章来源:陈安琪,常英娟,吕秀花等.星形母细胞瘤的影像表现与病理特征分析[J].临床放射学杂志,2024,43(02):187-192.