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肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI表现：常见特征及少见特征

2024-04-08 9 上传者：管理员

摘要：目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)的常见及少见MRI特征。方法回顾性分析2010年2月至2021年11月复旦大学附属中山医院62例经病理证实的PCC患者的临床和影像学资料，图像分析包括病灶的位置、大小、形态、边界、是否均质、是否囊变、平扫信号特点、强化特征、周围侵犯及有无转移等。结果 62例患者共检出64个病灶，60例为单发病灶，2例各为2个病灶。病灶位于左侧28个、右侧36个；病灶长径0.8～12.6 cm,平均(4.90±2.71)cm; 56个(87.50%)病灶呈圆形或卵圆形，8个(12.50%)病灶呈分叶状或不规则形；边缘清晰63个(98.44%)。实性34个(53.13%),囊变30个(46.87%),其中高度囊变13个(20.31%);实性均质12个(18.75%),不均质52个(81.25%);23个(35.94%)病灶含有出血；5个(7.81%)病灶含有细胞内脂质；3个(4.69%)病灶表现为脑脊液样高信号。50个(78.13%)病灶T1WI呈低信号，14个(21.87%)病灶T1WI呈等信号；T2WI均呈高信号；灶周侵犯1个(1.56%);淋巴结转移1个(1.56%);肝转移2个(3.13%)。动态增强扫描后，42个(65.63%)病灶动脉期呈重度强化，22个(34.38%)病灶动脉期呈轻中度强化；33个(51.56%)的病灶瘤内或瘤周含肿瘤血管。病灶强化方式有四种：16个(25.00%)病灶呈“渐进性填充式”强化，12个(18.75%)病灶呈“渐进性均匀”强化，21个(32.81%)病灶呈“快进快出”强化，15个(23.44%)病灶呈“持续”强化。结论 PCC的MRI表现有典型的常见特征和少见特征。

关键词：
MRI
PCC
嗜铬细胞瘤
磁共振成像
肾上腺
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肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)是一种罕见的分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于胚胎时期由神经嵴分化而来的嗜铬细胞。2017年第4版世界卫生组织(WHO)肾上腺内分泌肿瘤新分类标准中，修改了之前版本中嗜铬细胞瘤良、恶性分类的概念，将所有PCC都定义为恶性肿瘤[1]。目前国内外关于PCC的研究以CT、核医学多见[2,3,4],并多侧重于影像学诊断与鉴别诊断、分期与随访，而对PCC的MRI表现的报道较少，且现有MRI文献中的样本量较小[5,6],缺少对MRI征象的全面详细阐述。在本研究中，笔者回顾性分析经病理证实的62例PCC患者的临床及MRI资料，旨在探讨其常见及少见MRI表现，以期提高对该病的影像诊断水平。

1、资料与方法

1.1 研究设计

回顾性分析2010年2月至2021年11月复旦大学附属中山医院符合以下标准的患者。纳入标准：(1)肾上腺病灶完整切除，经病理确诊为PCC;(2)具有完整的临床、影像及病理资料；(3)MRI检查前未接受过任何治疗；(4)术前1月内在本院进行过上腹部MRI检查。排除标准：(1)病灶位于肾上腺外；(2)无法配合屏气等导致图像质量不佳，不能用于诊断和分析。

62例患者纳入研究，男27例，女35例，年龄19～80岁，中位年龄52.5岁；余临床特征见表 1。

1.2 MRI检查方法

采用德国Siemens Aera 1.5 T MR扫描仪，行上腹部MRI平扫和增强扫描。扫描范围：膈顶至肾脏下极。平扫序列包括：(1)横断面屏气快速自旋回波脂肪抑制T2WI序列，TR 3500.00 ms, TE 84.00 ms, 层厚5.0 mm, 层间距1.0 mm, 矩阵190×288;(2)横断面梯度回波正、反相位T1WI序列，TR 100.00 ms, TE 5.04 ms(正向位)、2.05 ms(反相位),层厚5 mm, 间距1 mm, 矩阵180×256;(3)DWI采用横断面单次激发平面回波成像序列，TR 2400.00 ms, TE 66.00 ms, 层厚5 mm, 层间距1 mm, 矩阵180×256,b=0、500 s/mm2。增强扫描时，要求患者在平静状态下屏气，采用横断面三维容积间插快速扰相梯度回波T1WI序列，TR 5.00 ms, TE 2.30 ms, 层厚5 mm, 无间距扫描。对比剂采用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA),注射流率2 ml/s, 剂量为0.1 mmol/kg体重，分别于注射后25～30 s、50～60 s、75～80 s、150～180 s行动脉期、门静脉期、下腔静脉期及延迟期扫描。

表1 62例PCC患者的临床资料

1.3 图像分析

由两名放射诊断医师对所得图像进行分析，并讨论达成一致。评估包括病灶的位置、大小、形态、边界、是否均质、有无囊变、有无出血、有无细胞内脂质、平扫信号强度、强化模式、有无瘤内或瘤周血管影、有无周围侵犯及有无肝、淋巴结转移等。若出现疑问或争论，则请第三位高年资医师进行评判及诊断，少数服从多数。

评估高度囊变嗜铬细胞瘤时，以囊性为主且囊变面积占比超过50%。评估肿瘤内是否含细胞内脂质时，通过T1WI反相位信号降低来确定。评估肿瘤T2WI信号是否为显著高信号时，以与脑脊液信号强度相近来确定。评估肿瘤平扫及强化特点时，以正常肾上腺信号强度为参照标准，肿瘤强化模式分为四型(图 1)。

1.4 病理学检查

通过手术记录确定病灶的大小、部位、形态及周围情况，有无瘤栓、局部淋巴结肿大及邻近器官受累等。将病灶切除标本用10%的甲醛溶液固定。然后确定病灶细胞的类型、排列方式、有无包膜及其完整性，是否伴有坏死、出血及囊变，免疫组织化学及特殊染色情况。

2、结果

病灶部位、形态及大小：62例中，60例为单发病灶，2例各有2个病灶，共64个病灶。病灶位于左侧28个(43.75%)、右侧36个(56.25%);56个(87.50%)病灶呈圆形或卵圆形，8个(12.50%)病灶呈分叶状或不规则形；63个(98.44%)病灶边缘清楚，1个病灶边缘不清楚；病灶最大径0.8～12.6 cm, 平均(4.90±2.71)cm。

MRI平扫特征：64个病灶中，34个(53.13%)完全实性病灶，30个(46.87%)含囊性病灶，其中高度囊变病灶13个(20.31%);12个(18.75%)实性均质病灶，52个(81.25%)不均质病灶。T1WI多表现低信号或等信号，T2WI多表现为高信号，较大病灶信号多混杂不均匀。23个(35.94%)病灶含有出血，5个(7.81%)病灶含有细胞内脂质(图2);3个(4.69%)病灶表现为脑脊液样T2WI高信号(图3)。大致情况见表2。

表2 64个PCC MRI形态表现

MRI强化特征：33个(51.56%)病灶存在瘤内或瘤周血管；42个(65.63%)病灶动脉期重度强化(图4),22个(34.38%)病灶动脉期轻中度强化(图5)。病灶强化模式有4种：(1)Ⅰ型：16个(25%)病灶表现为动脉期呈结节状周边重度强化，门静脉期对比剂继续向病灶中央填充，并呈明显高信号。(2)Ⅱ型：12个(18.75%)病灶表现为动脉期呈轻中度强化，门静脉期强化程度增加。(3)Ⅲ型：21个(32.81%)病灶表现为动脉期8个病灶呈轻中度强化、13个病灶呈重度强化，门静脉期所有病灶均呈相对低信号。(4)Ⅳ型：15个(23.44%)病灶(图6)表现为动脉期3个病灶呈轻中度强化、12个病灶呈重度强化，门静脉期所有病灶强化信号强度不变(表3)。

表3 64个PCC的MRI强化特征

3、讨论

3.1 PCC的临床特点

PCC发病年龄为40～50岁，无明显性别差异；PCC多数会合成和分泌大量儿茶酚胺，引起高血压及头痛、心悸、多汗等典型“三联征”表现[7]。本组病例中，有典型或其他不典型表现者50例，无临床症状者12例。

3.2 PCC的MRI表现

形态大小：本组中，87.50%的病灶呈圆形或卵圆形，12.50%的病灶呈分叶状或不规则形。嗜铬细胞瘤均有包膜，但也可突破包膜侵犯周围组织[8],也可发生肝转移及淋巴结转移。本研究中仅1例实性复发灶伴肝受侵及肝内转移，1例多发灶伴腹膜后淋巴结转移。体积较小的肿瘤多为实性均质，较大的肿瘤不均质。本组病例中，仅少数(18.75%)表现为实性均质，大多数肿瘤(81.25%)表现为不均质。既往研究[9,10]证实，肿瘤直径与其恶性程度密切相关，肿瘤直径越大，在生长过程中获得恶性潜能及复发风险越大。本研究中，发生周围组织侵犯的肿瘤体积均较大，与文献报道相符。

内部结构：PCC T1WI为低或等信号，T2WI呈高信号，这与肿瘤富含水分，细胞团间有丰富毛细血管网、血窦和纤维组织有关，也有研究发现T2WI高信号可能与肿瘤内儿茶酚胺的分泌有关[5]。本组病例中，仅有3个(4.69%)病灶表现为T2WI明显高信号，与既往研究[11]结果一致，即“灯泡征”不是PCC的常见表现。PCC可发生囊变、坏死，本组中，46.87%的肿瘤为含囊性病灶，其中高度囊变PCC有13个(20.31%),这与相关研究[6,12]的结果一致。其发生机制可能是肿瘤生长过快超过其血液供应，病灶内出现液化、坏死或出血，形成假性囊肿。PCC可出血，本组中，约35.94%的肿瘤内可见出血信号，并有5个病灶显示液-液平面。既往研究[13]显示，PCC是原发性肾上腺肿瘤出血最常见的原因，肿瘤出血导致的液-液平面可能为PCC较为特征性的表现。少数情况下，PCC可能含有细胞内脂质，导致化学位移反相位上局部信号减低，类似于腺瘤[14]。本研究中含脂质的发生率约7.81%,高于既往研究[12]的发生率，可能与近年来MRI检查手段的广泛应用有关。

图1 肿瘤强化模式示意图

血供情况：PCC多为富血供。本组中，富血供和非富血供者分别占65.63%和34.38%,这是因为嗜铬细胞瘤细胞团间有丰富毛细血管网和血窦及部分含较多纤维化成分。本组中，51.56%(33/64)的病灶瘤内或瘤周含肿瘤血管，低于既往研究[15]。笔者推测其原因可能为部分小的肿瘤血管相对细小，大的肿瘤容易坏死囊变，流空效应不明显，以及肿瘤强化明显时可掩盖血管信号等有关。

强化模式：本组中，21个(32.81%)病灶呈对比剂快速廓清特征，类似于腺瘤，这与Woo等[16]的荟萃分析结果相一致，可能是因为PCC血窦丰富、并且与恶性肿瘤血管生成和动静脉瘘有关[14];15个(23.44%)病灶呈持续性强化，同样是因为细胞团间有丰富毛细血管网和血窦；28个(43.75%)病灶呈渐进性强化，推测其可能与肿瘤黏液样变性及纤维组织增生等有关[17]。

3.3 鉴别诊断

PCC需与肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌等鉴别。肾上腺腺瘤体积多较小，边界清，CT值较低，大多<20 HU,信号均匀，化学位移反相位上信号显著降低，增强扫描呈少血供及延迟扫描对比剂快速廓清等特点；少数腺瘤也可呈中等血供，甚至发生出血、坏死和囊变，此时PCC特有的内分泌症状可帮助鉴别。肾上腺皮质癌一般体积较大，形态不规则，易坏死、囊变或出血，信号多不均匀，延迟性强化，强化程度低于嗜铬细胞瘤，但有时鉴别较困难。

本研究的局限性：(1)本研究为回顾性研究，检查所用MR扫描仪和扫描参数无法统一，对结果可能存在一定影响；(2)本研究仅分析总结了PCC的MRI特点，未与其他肾上腺肿瘤进行对照分析，将在后续研究中补充完善。

综上所述，PCC的MRI常见特征为圆形或卵圆形、边界清楚的实性或囊实性不均质肿块，瘤内或瘤周可见肿瘤血管，出血较常见，增强后动脉期多呈重度强化以及强化模式多种多样等；少见特征包括呈分叶状或不规则形、均质实性肿块、含细胞内脂质及动脉期轻中度强化等。

图2A、B 左侧PCC患者，男，65岁。

图3 右侧PCC患者，男，63岁。平扫脂肪抑制T2WI,病灶呈明显高信号，信号强化接近脑脊液信号

图4A～F 右侧PCC患者，女，51岁。

图5A～E 左侧PCC伴出血患者，女，52岁。

图6A～F 双侧PCC患者，女，27岁。

参考文献:

[3]王健,周晓璇.肾上腺神经鞘瘤和嗜铬细胞瘤的CT鉴别诊断价值[J].临床放射学杂志,2019,38:1075-1079.

[7]中华医学会内分泌学分会.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020版) [J].中华内分泌代谢杂志,2020,36:737-750.

[15]吴丽兰,陈晓珊,钟莲婷,等.腹膜后典型及不典型副神经节瘤MSCT表现及鉴别诊断[J].放射学实践,2021,36:899-904.

基金资助:上海市临床重点专科资助项目(编号:shslczdzk03202);