首页 > 论文范文 > 医药卫生论文 > 影像检验论文 > MRI论文 > CT与MRI诊断颅内孤立性纤维瘤临床案例分析

CT与MRI诊断颅内孤立性纤维瘤临床案例分析

2024-04-30 115 上传者：管理员

摘要：颅内孤立性纤维瘤（ISFT）是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，临床表现依据病程和肿瘤发生部位不同表现各异，发病罕见，影像及临床医生对其缺乏全面认识，术前误诊率高。本文报告1例颅内孤立性纤维瘤病例，52岁男性，临床表现为头痛及双下肢无力；CT及MRI影像学检查诊断为左侧听神经瘤。后经术后病理组织活检确诊为ISFT。患者术后1年半复查，左侧面神经麻痹，左侧面部憋胀，余无明显不适。本文回顾性分析该患者的影像学表现及临床资料，旨在总结此种罕见病的CT及MRI影像表现，以提高医生的术前诊断准确率，为临床精准治疗提供重要的帮助。

关键词：
X线计算机
体层摄影术
孤立性纤维瘤
梭形细胞肿瘤
磁共振成像
加入收藏

颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitary fibrous tumor,ISFT）是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，发病罕见，尽管近年来国内外相关报道的病例逐渐增多，但是影像及临床医生对其仍缺乏全面认识，术前误诊率高。

本文介绍1例经术后病理证实的颅内孤立性纤维瘤，结合其病例资料进行相关分析，以提高医生对此种罕见病的术前诊断准确率，对手术方案制定及预后有重要价值，具有报道意义。

1、病例资料

1.1临床资料

患者，男，52岁，因“双下肢无力，步态不稳20天”入院。入院前10年无明显诱因出现头痛，自行口服药物治疗，未系统治疗。近20天感下肢行走无力，伴踩棉花感，发病以来精神食欲及睡眠较差，大小便正常。

1.2实验室检查

白蛋白37.3↓（40～55 g/L），天门冬氨酸转移酶9.8↓（15～40 U/L），胱抑素C 1.49↑（0～1.4 mg/L），补体C1 q138.9↓（159～233 mg/L）；余（-）。

1.3影像学表现

CT：平扫左侧桥小脑角区片状低密度影（图1）。MRI：左侧桥小脑角区听神经根部可见大小约4.3 cm×5.9 cm×4.8 cm，囊实性混杂信号影，实性部分T1WI、T2WI呈混杂信号，边界清晰，边缘欠规整，DWI呈混杂信号。增强扫描实性成分呈不均匀明显持续性强化（图2），听神经增粗，左侧内听道扩大。影像诊断为左侧听神经瘤。

1.4诊疗过程

手术记录：术中见肿瘤色淡红，包膜完整，血供丰富，肿瘤向上方生长到小脑幕孔，压迫脑干，与脑干粘连紧密，并包绕面神经。

图1 ISFT患者CT平扫图像

图2 ISFT患者MRI平扫及增强图像

术后病理：脑部梭形细胞肿瘤（图3），免疫组化结果支持孤立性纤维性肿瘤。免疫组化结果：Vim(+),GFAP(-),CD34(+),EMA(-),CK(-),S-100(-),SMA(-),Calponin(-),CD31(-),Bcl-2(+),CD99（少部分+），CD68（散+），Lysozyme（散+），P53(-),Ki-67(+3～5%）。

1.5随访

患者术后1年半门诊复查，左侧面神经麻痹，左侧面部憋胀，余无明显不适。

图3 ISFT患者术后病理图像

2、讨论

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT）是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，起源于结缔组织中的CD34阳性的树突状细胞，既可发生于胸膜腔，也可发生于全身各部位，如肝脏、腹膜、头颈部等。颅内孤立性纤维瘤由Carneiro等[1]于1996年首先报道，发病率极低，目前国内外文献报道相关病例较少。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤将其划分为间叶性非脑膜上皮肿瘤，分为Ⅰ～Ⅲ级；核分裂象<5/10 HPF时，若镜下有致密胶原纤维伴相对较低密度的梭形细胞则为Ⅰ级，若梭形肿瘤细胞多而胶原较少，且有“鹿角”状脉管系统则为Ⅱ级，核异型性明显，核分裂象≥5/10个高倍镜视野（high power field,HPF）时，为Ⅲ级。该分类取消了2016版“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）”的混合术语，并将所谓HPC合并于“孤立性纤维瘤”[2,3]。

2.1病因及发病机制

孤立性纤维瘤的病因及发病机制尚不明确，Miettinen等[4]认为SFT的发生可能与环境因素或基因变异相关，其可能的机制是包含NAB2-STAT6融合基因的染色体12q13臂内倒置。

2.2临床特征

ISFT在人群中的发病率并无显著性别差异，可发生于任何年龄段，以51～60岁年龄组占比最大，本例ISFT为中老年男性，发病年龄与以往文献报道一致。ISFT大多位于小脑幕（16%），其次是大脑额凸、桥小脑角区（CPA）、脑室、大脑镰和颅后窝[5]。

临床表现依据病程和发生的部位不同表现各异，初期可无明显症状，肿瘤体积增大时发生在幕上常有头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫等症状；幕下可有听力下降、脑干受压或行走不稳等症状。本例发生于左侧桥小脑角区，双下肢无力，步态不稳，符合幕下ISFT临床特征。

2.3 CT与MRI影像学表现

CT平扫检查ISFT表现为孤立性、实质性肿块，多呈圆形、类圆形，一般体积较大，边界多光整，境界清楚，无分叶或浅分叶，呈软组织密度，囊变坏死区呈低密度，钙化少见。增强扫描病灶实性部分明显强化，体积较大时可见无强化的囊变坏死区[6]。

MRI检查具有良好的软组织分辨能力，在ISFT诊断中具有明显优势。T1WI多呈等低或等信号，T2WI可表现为高信号、稍高信号或低信号。T2WI上出现高低信号混杂的现象称为“阴阳征”或“黑白征”，是影像诊断ISFT一个相当重要的典型征象，即高信号区反映黏液坏死变性及血管间质细胞堆积，稍高信号区反映肿瘤细胞密集区域，低信号区反映致密胶原纤维[7,8]。动态增强扫描肿瘤多为不均匀持续性强化或进行性延迟强化，T2WI低信号区明显强化[9,10]。

此外，ISFT由于瘤体及瘤周血运丰富，常出现流空血管影，也是典型征象之一。但是部分脑膜瘤也可见血管流空，区别在于ISFT多表现为“蛇形流空效应”，而脑膜瘤以“光芒征”多见，其原因是ISFT主要来源于颈内动脉或椎动脉分支供血，而脑膜瘤主要来源于颈外动脉的脑膜中动脉供血[11,12]，因此可以为二者鉴别诊断提供思路。部分ISFT可见“脑膜尾征”，但该征象少见，不具有特异性，只能说明肿瘤与硬脑膜关系密切，并不能对肿瘤来源进行鉴别。

本例患者出现“阴阳征”与流空血管影，并且肿瘤以窄基底与硬膜相连，呈“脑膜尾征”，符合文献报道。

2.4诊断与鉴别诊断

尽管颅内孤立性纤维瘤患者的MRI表现具有相对特异性，但是未出现“阴阳征”等典型表现时较难做出明确诊断，确诊依赖于病理及免疫组织化学检查。ISFT病理主要表现为梭形细胞呈束状或不规则排列在透明样病变血管周围，伴有宽大的胶原纤维[13]。免疫组化检查常表现为CD34（+）、Bcl-2（+）和Vimentin(+);EMA（-）和S-100(-)[14]，其中CD34可作为特异性免疫标志物之一，本例患者免疫组化结果与文献一致，符合颅内孤立性纤维瘤诊断。

随着对SFT的深入研究，有学者发现STAT6诊断SFT有高度敏感性和特异性[15],STAT6与CD34等传统标记物联合诊断SFT可能成为新趋势。

ISFT在影像学上主要与脑膜瘤、神经鞘瘤和转移瘤等鉴别。(1)脑膜瘤：起源于蛛网膜帽状细胞，多呈圆形或类圆形，CT平扫肿瘤多为均匀的略高密度，钙化多见，相邻颅骨可见增生，增强扫描肿瘤呈均匀一致的显著强化，边缘锐利；在T1WI上多数为等信号，少数低信号，T2WI可为高、等或低信号，增强扫描明显均匀强化并有“脑膜尾征”。而ISFT信号多不均匀，稍高信号内可见小片状低信号，不均匀持续性强化或进行性延迟强化；相邻颅骨可有侵蚀，增生少见。(2)神经鞘瘤：ISFT发生于桥小脑角区时需与听神经鞘瘤鉴别，后者可见特征性桥小脑角区“冰激凌征”，与周围组织分界清楚，囊变坏死多见，多呈不均匀T1WI低、T2WI高信号，增强扫描实性部分明显强化，较早出现颅神经功能缺损症状。本例患者肿瘤发生于桥小脑角区，影像可见听神经增粗、内听道扩大等表现，故术前误诊为听神经瘤。

综上所述，颅内孤立性纤维瘤是一种临床罕见的中枢神经系统肿瘤，当瘤内出现“阴阳征”或“黑白征”、T2WI低信号区明显强化及流空血管影等时应考虑诊断ISFT，最终确诊需病理及免疫组织化学检查。

【专家点评】

颅内孤立性纤维瘤（ISFT）是一种起源于脑膜间叶组织的罕见肿瘤，虽然最新版WHO中枢神经系统肿瘤分类取消了血管外皮细胞瘤，将其归入孤立性纤维瘤（SFT），但二者在影像学上依然存在一定的特征。此例ISFT的临床、影像、手术与病理资料齐全，其影像学表现具有代表性，对相关学科医生具有较高的参考价值。

作为脑膜起源的肿瘤，ISFT具有脑外肿瘤的特征，但也具有特征性的影像学表现。此例ISFT位于桥小脑角区，起源于天幕，其脑膜尾征、脑组织受推压、邻近蛛网膜下腔增宽等表现符合脑外肿瘤的特点，其“阴阳征”、明显强化与流空血管影符合SFT的特点。由于ISFT属于罕见的颅内肿瘤，临床与影像医生对其认识不足，出现误诊也就不难理解了。希望通过此例ISFT的介绍，能够增加相关学科医生对该病的认识，这也是此例最大的价值所在。

对于脑肿瘤的诊断而言，定位诊断主要是区分脑内肿瘤还是脑外肿瘤，定性诊断主要是根据肿瘤本身的影像学特点进行判断。恶性肿瘤可以侵犯周围结构，有时候会引起定位诊断的困难，譬如脑膜尾征被认为是脑外肿瘤的征象，但脑内恶性肿瘤可以侵犯脑膜而出现脑膜尾征；譬如脑组织明显水肿被认为是脑内肿瘤的特点，但脑外恶性肿瘤侵犯脑组织时也可能出现明显的水肿。所以，对于脑肿瘤的诊断而言，要综合判断各种征象在诊断中的价值，ISFT可以侵犯脑组织造成定位诊断的困难，但其典型的影像表现足以做出正确诊断；如果缺乏典型影像学表现，但具有脑外肿瘤的特点，且以常见脑外肿瘤难以给出合理解释之时，就要考虑到ISFT的可能性。这也符合笔者强调的诊断原则，即诊断少见病要根据典型表现，而对于少见病具有不典型表现时，则可以作为鉴别诊断加以考虑。

参考文献:

[3]吴虹林,苏伟杰,李西西,等.中枢神经系统孤立性纤维瘤临床特征及术后复发因素[J.中国神经精神疾病杂志,2023,49(2):85-91.

[6]高文华,黄玉芳.朱小贵,等.颅内孤立性纤维瘤影像表现[J.现代医用影像学.,2019.28(7)1472-1474.

[7]梅磊磊,聂蕾,唐文英,等.孤立性纤维瘤的影像表现及临床病理特征[J].放射学实践,2022,37(5):566-570.

[8]曾禹莉,易熙,赵洁,等.颅内孤立性纤维瘤的CT及MRI表现[J].影像研究与医学应用,2022,6(4):163-165.

[10]何文杰,雷益,焦娟,等.颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像表现与病理分析[J]放射学实践,2019.34(12):1299-1303.

[11]冯加和,杨云竣,杨粤龙,等.颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤瘤内血管流空特征研究[]医学影像学杂志,2022,32(8):1273-1276.

[12]张宇泽,杨云竣,陈静勿,等.血管瘤型脑膜瘤与颅内孤立性纤维瘤的MRI征象分析[J].临床放射学杂志,2022.41(11):2010-2014.

文章来源:闫昕,赵建华.CT与MRI诊断颅内孤立性纤维瘤临床案例分析[J].CT理论与应用研究,2024,33(03):365-370.