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原发性心脏血管肉瘤超声心动图特征

2025-04-18 45 上传者：管理员

摘要：目的分析原发性心脏血管肉瘤(PCAS)的临床表现及超声心动图特征和病理结果，总结其超声心动图诊断要点。方法回顾性分析经病理证实为PCAS的18例患者的临床资料、病理学表现、超声心动图特征。结果 18例患者中，男性9例，中位年龄为43岁。以胸闷、气短、心包积液为最常见临床表现。PCAS位于右心房7例(38.88%),左心房4例(22.22%,其中1例与二尖瓣瓣环关系密切),右心房室沟2例(11.11%,其中1例右冠状动脉被包裹同时伴有三尖瓣环浸润),右心房室沟伴纵隔受累1例(5.56%),心包1例(5.56%),右心房室同时受累1例(5.56%),右心房及上、下腔静脉同时受累1例(5.56%),双房、肺动脉、上腔静脉及心包均受累1例(5.56%)。结论超声心动图对向腔内生长的PCAS检测较敏感，好发于右侧心腔，呈单发或多发、大小不等、宽基底低回声结节状或团块状占位。向心包弥漫浸润型PCAS以心包增厚与积液为典型特征。

关键词：
心脏肿瘤
血管肉瘤
超声心动图
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原发性心脏肿瘤中25%为恶性肿瘤,其中95%为肉瘤,原发性心脏血管肉瘤(primarycardiacangiosar-coma,PCAS)是最常见的组织学亚型｡它是一种来源于内皮细胞的肿瘤,是心脏和心包最常见的原发性恶性肿瘤｡病因尚未清楚,早期多表现为胸闷､气短､心悸､咳嗽等[1],常易被忽视,发现时多已处于晚期,预后极差｡

一、资料与方法

1.研究对象

收集2006年2月至2024年3月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的PCAS患者共18例｡回顾性分析其临床症状､实验室指标､超声心动图特征､病理结果等情况｡本研究为回顾性研究,已通过本院临床研究伦理委员会审批(伦理编号:2024214x)｡

2.仪器与方法

采用PhilipsIE33､GEVividE95超声诊断仪,探头频率2~5MHz,常规各切面进行探查｡观察各心腔大小,瓣膜情况,肿瘤的位置､形态､活动度､血流动力学情况及利用三维超声观察肿瘤的毗邻结构,并精确判断肿瘤是否累及心肌和(或)瓣膜情况｡

3.统计学方法

采用描述性统计分析,计量资料符合正态分布用x±s表示,不符合正态分布用中位数表示;计数资料用频数和百分比表示｡

二、结果

1.一般资料

18例患者中,男性9例,男女比例1∶1｡中位年龄为43岁,范围19~74岁｡

2.临床表现

以胸闷､气短､心包积液最常见｡18例患者中,12例(66.67%)出现胸闷,11例(61.11%)出现气短和心包积液,5例(27.78%)出现下肢水肿｡

3.术中所见

肿物最大103mm×97mm,最小29mm×25mm｡位于右心房7例(38.88%),左心房4例(22.22%,其中1例二尖瓣前叶受累),右心房室沟2例(11.11%,其中1例右冠状动脉被包裹伴三尖瓣环浸润),右心房室沟伴纵隔受累1例(5.56%),心包1例(5.56%),右心受累1例(5.56%),右心房及上､下腔静脉均受累1例(5.56%),双房､肺动脉､上腔静脉及心包均受累1例(5.56%)｡

4.病理结果

通过根治性切除和开胸活检收集原发肿瘤标本｡肉眼观:肿瘤多数呈灰褐色,切面呈实性切片(部分伴囊性变),质地不一,有出血坏死｡镜下观:肿瘤内可见两种区域,一种为不规则不成熟管腔或单细胞血管腔,另一种为弥漫分散多形或梭形细胞组成,瘤细胞胞浆丰富,胞质红染,细胞有异型､核分裂象易见｡在所有检测病例中,波形蛋白(vimentin)､Fli-1的免疫反应性最分散,其次为Ki-67､CD31和CD34｡

5.超声表现

本研究88.89%(16/18)患者超声发现心脏占位,2例超声未发现肿瘤｡发现肿块的16例患者中,向腔内生长的肿瘤10例(62.5%);向腔外生长的肿瘤2例(12.5%);混合生长的肿瘤4例(25%)｡其中1例与二尖瓣分界不清,见图1;1例与三尖瓣分界不清｡11例(61.11%)患者出现心包积液,中到大量心包积液4例,少量心包积液7例｡

图1PCAS超声图

三、讨论

PCAS作为原发性心脏恶性肿瘤中较常见的一种,就诊时无特异症状,超声心动图为首诊影像学检查方法,故提高超声医师对该疾病的认识尤为重要｡目前该疾病的超声表现多为个案报道,本研究回顾18年本院所有肿瘤手术患者,总结了18例,是比较大的单中心样本｡

本研究中,男女发病比例1∶1,与克利夫兰诊所报道的25年回顾性研究中该病无性别差异的结论一致[2]｡中位年龄为43岁,与Hamidi等[3]研究一致｡88.89%(16/18)患者超声发现心脏占位,有2例漏诊｡1例术中所见为心脏表面广泛肿瘤生长,无法清除,分析漏诊原因可能为受大量心包积液影响,干扰了图像的观察｡因此,平时工作中遇到大量心包积液的患者,应将图像聚焦到房室沟肿瘤好发部位,局部放大､仔细分辨,或者行心包积液引流后,再进行检查,以提高检出率;另1例为右心房表面肿瘤,分析漏诊原因可能为患者声窗受限,右心房表面位于超声图像远场,疾病初期未能形成明显肿块,导致图像特征不典型,对于这样的患者,结合食管超声检查可以提高检出率[4]｡

根据超声心动图表现和肿瘤的生长方式,将16例患者的肿瘤分为3种类型,Ⅰ型即向心腔内生长的肿块型,Ⅱ型向心腔外心包弥漫性生长的浸润型,Ⅲ型两者兼顾的混合型｡Ⅰ型有10例(62.5%),常位于右心房,与文献报道一致[5];呈单发或多发大小不等､不光滑的向腔内生长为主､宽基底的低回声结节状或团块状占位｡一般发现时瘤体较大,呈分叶状,并向邻近组织结构膨胀性生长,可引起心腔阻塞｡组织学上由不规则形状的血管通道组成,瘤体内部伴有大面积的出血和坏死,可能导致在超声心动图上瘤体内部回声多不均匀,内部可见无回声区｡Ⅱ型有2例(12.5%),肿瘤位于右心房室沟,向心包浸润,引起心包增厚与积液[6]｡Ⅲ型有4例(25%),有前两者超声表现的同时,可浸润二尖瓣､三尖瓣､房间隔和冠状动脉及上､下腔静脉[7]｡

除了常规经胸超声心动图诊断PCAS外,声学造影和三维超声心动图也可作为补充检查,提供更多的诊断信息｡文献报道,因恶性肿瘤血供丰富,声学造影检查时,与邻近心肌相比,恶性肿瘤的增强程度更高[8]｡三维超声心动图能够更准确地评估肿瘤的体积､形状､附着位置以及与邻近结构的关系,并精确判断肿瘤是否累及瓣叶[9]｡

PCAS鉴别诊断范围很广,包括血栓､赘生物､异物､心内转移和其他恶性肿瘤等[10]｡经胸和食管超声检查可以提供一些有价值的信息,如肿块的形状､大小､质地､位置､活动度､附着部位和是否存在心肌浸润和相关的心包积液,以及血流动力学结果,再结合声学造影和三维超声成像技术,可以对肿块的良､恶性进行鉴别｡

四、结论

PCAS恶性程度高,疾病进展迅速,致命性强,早期临床症状无特异度,结合研究中得出的超声心动图的特征,有助于提高原发性心脏肉瘤的早期发现率｡因该病罕见,样本量有限,未进行有效的统计分析,未来需纳入更多病例进一步研究,提高该病的诊治水平｡

参考文献:

[6]刘丛勇,张露,江慧琦,等.原发性心脏血管肉瘤导致反复的心包积液:病例报告和文献回顾[J].岭南现代临床外科,2023,23(4):337-342.

文章来源:汤丽丽,刘金凤,吴山,等.原发性心脏血管肉瘤超声心动图特征[J].中国超声医学杂志,2025,41(04):427-429.