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产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床分析

2020-09-16 811 上传者：管理员

摘要：目的：通过分析胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现,探讨产前超声对胎儿胆道闭锁并肝硬化的诊断价值。方法：回顾分析产前超声诊断的2例胎儿胆道闭锁并肝硬化的超声表现,结合Pubmed上的资料数据,总结和分析其产前超声声像图特征。结果：胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现:(1)未见胆囊或小胆囊;(2)胎儿肝脏回声不均;(3)门脉高压征象:门静脉扩张、脾静脉扩张迂曲等;(4)心脏增大,胎儿腹水。结论：胎儿胆道闭锁是一种进展性病变,肝淤胆肿大、变硬,发展为胆汁性肝硬化,综合动态分析对应的多个超声表现,可为胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声诊断提供更多依据。

关键词：
产前诊断
肝硬化
胆管疾病
胆道闭锁
超声检查
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胆道闭锁(biliaryatresia)是一种罕见的胆管疾病,其活产儿发病率约1∶14000～1∶16000,是新生儿持续性黄疸的最常见原因[1]。胆道闭锁时,由于胆汁不能排泄,造成肝淤胆肿大、变硬,肝细胞损害致肝功能异常,逐步发展为胆汁性肝硬化。晚期胆汁性肝硬化为不可逆改变。因此产前诊断对新生儿早期手术治疗、挽救生命具有至关重要的临床意义[2]。但是目前胆道闭锁致肝硬化的产前超声诊断国内外相关的报道罕见。本研究主要目的是综合、动态分析胎儿胆道闭锁致肝硬化的产前超声表现,为产前超声诊断胆道闭锁致肝硬化提供更多依据。

一、资料与方法

1. 研究对象

回顾分析我院产前超声诊断的胎儿胆道闭锁并肝硬化2例的超声表现,并通过Pubmed检索文献,总结和分析其产前超声声像图特征。

2. 仪器与方法

采用GEVolusonE10型彩色多普勒超声诊断仪,二维探头,频率2～5MHz,三维探头,频率4～8.5MHz。孕妇取仰卧位,常规测量双顶径(biparietaldiameter,BPD)、头围(headcircumference,HC)、腹围(abdominalcircumference,AC)、股骨长径(femorallength,FL)。根据孕妇末次月经及超声径线核对孕周。同时,根据国际妇产超声学会(internationalsocietyofultrasoundinobstetricsandgynecology,ISUOG)指南,对胎儿颅脑、脊柱、胸部、腹部、四肢、心脏等结构进行详细的超声检查和记录。对可疑胆道闭锁的胎儿,详细描述胆囊是否可见(可见时描述胆囊大小及胆囊壁回声)、肝内外胆管是否扩张、肝脏回声、脾脏回声及门脉和脾静脉特征,每隔2～3周复查并留取图像。同时建议磁共振检查及染色体检测。

二、结果

自2015年1月至2019年12月产前产后共诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化2例,Pubmed上检索到相关文献报道7例,描述如下:

病例1:孕妇,31岁,G2P1,平素月经规律。孕早期无腹痛、发热、放射线及化学毒物接触等病史。唐氏筛查低风险。羊水CMA结果未见异常。孕12+周超声提示:NT0.11cm。孕22周超声可见:胎儿肝内见扩张迂曲走行的管状回声,与门脉左右支伴行,右侧宽约0.3cm,左侧宽约0.2cm,未探及明确胆囊回声。超声提示:胎儿胆总管闭锁不除外。孕32+周超声所见:胎儿胆囊不显示,肝内胆管进一步扩张,右侧宽约0.6cm,左侧宽约0.4cm,肝脏回声增强增粗,脾脏饱满,脾静脉迂曲,静脉导管流速增高,流速约82cm/s,门脉血流速度低,约12cm/s(图1～2),肝周可见无回声区较深处约0.22cm,胎儿心脏略饱满,超声提示:(1)胆道闭锁?(2)胎儿门脉高压不除外。孕34周胎儿MRI提示:胎儿肝内胆管局部扩张,胆囊存在、偏小,脐静脉明显增宽,脾静脉稍迂曲,少量腹水,心脏稍大。孕妇于孕39周剖宫产娩出一男活婴,体质量3540g。产后8d行腹腔镜手术,术中见肝脏质地稍硬,呈褐色,胆囊发育差,插管造影见胆囊、胆总管、十二指肠显影,肝内胆管未见显影,考虑诊断为Ⅱ型胆道闭锁,行肝管空肠吻合术(Kasai手术)治疗。术后肝组织病理结果提示淤胆型肝硬化。

图1胎儿胆道闭锁并肝硬化的超声声像图

a.孕22周胎儿肝内胆管扩张,胆囊不显示;b～d.孕32周胎儿肝脏回声不均,门脉增宽,静脉导管增宽,脾静脉扩张迂曲(图d中箭头所示)。LHD:左肝管,RHD:右肝管,PV:门静脉,DV:静脉导管,HV:肝静脉,SPV:脾静脉,DAO:降主动脉,IVC:下腔静脉,GB:胆囊,SP:脾脏,ST:胃泡。

图2胎儿胆道闭锁并肝硬化的多普勒超声声像图

a.孕36周胎儿门静脉扩张,血流速减低约12cm/s;b.孕36周胎儿静脉导管扩张,血流速增高约82cm/s。

病例2:孕妇,27岁,G2P0,孕23周超声可见:胎儿未探及明确胆囊回声,肝内胆管迂曲扩张。超声提示:胎儿胆道闭锁不除外。孕30+周超声所见:胎儿未探及明确胆囊回声,肝内胆管迂曲扩张,肝脏回声增粗,门脉内径宽约1.2cm,血流速度减低,约12.9cm/s,胎儿心脏稍大心胸比0.7。超声提示:(1)胆道闭锁不除外;(2)胎儿门脉高压不除外。孕37周剖宫产娩出一女活婴,体质量3050g。出生后一周行新生儿肝管空肠吻合术(Kasai手术)治疗,术后诊断为先天性胆道闭锁并肝硬化,术后肝组织病理结果提示肝硬化趋势。

病例3:来源于Pubmed检索的相关文献:孕妇,22岁,G2P1,孕33周超声所见:胎儿全身皮肤增厚,回声增强,腹腔可见液性无回声区,胎儿肝脏实质回声增强增粗,心脏中度增大。超声提示:胎儿水肿,心脏增大,肝脏实质回声增强增粗。孕妇于孕33+周分娩一女活婴,体质量2770g。临床诊断为肝硬化,肝组织病理结果证实为肝硬化。

病例4～9:来源于Pubmed检索的相关文献:为SHEN等产前诊断胆道闭锁病例的系列报道,其中6例在新生儿期合并肝硬化,孕中期(孕19～24周)的超声检查未见胆囊或小胆囊(<2SD),小胆囊呈不规则状,胎儿肝脏回声未见异常。但缺乏晚孕期超声表现的描述。

以上病例的超声特征,见表1。

三、讨论

胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病,是新生儿持续性黄疸的最常见原因。胆道闭锁的发病机制尚有争议,先天发育畸形学说认为,10%～25%的胆道闭锁是先天发育畸形所致,胚胎早期原始胆管已开始发育,若胚胎期2～3个月时发育出现障碍,小叶间导管板发育畸形,则形成胆道全部或部分闭锁,胆道闭锁可能与染色体异常有关,可合并下腔静脉缺如、门静脉异位、脾脏发育异常或内脏易位等畸形。另外一种学说认为大部分胆道闭锁是后天获得所致,可能与病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关。根据胆管阻塞的部位分类胆道闭锁主要分为三型:Ⅰ型胆道闭锁,又称胆总管闭锁,约占5%;Ⅱ型胆道闭锁,又称肝总管闭锁,约占3%;Ⅲ型胆道闭锁,又称肝门部闭锁,约占92%[3]。本研究病例1出生后手术证实为Ⅱ型,其余病例未见描述。

各型胆道闭锁最终结果是胆汁无法排出,肝淤胆肿大、变硬、肝细胞损害及纤维化,本研究病例3例胎儿表现为肝回声增强、增粗,其余病例胎儿无肝脏回声改变,考虑与当时的诊断水平及资料不完整有关。进行性的胆汁性淤积、肝硬化,也会导致一系列继发性改变,其中门脉高压的发生率最高,成人可以表现为门静脉血流受阻,门静脉扩张伴静脉韧带开放,脾脏增大,肝动脉代偿性增宽,血流速度增快,腹水[4,5]。但到目前为止,国内外文献上未检索到相关报道。本研究动态观察了病例1和病例2胎儿的门静脉、静脉导管、脾静脉和肝动脉的血流改变情况。病例1孕32周时出现静脉导管增宽,血流速度增快,类似于成人的静脉韧带开放一样;同时表现为门静脉进行性增宽,血流速度减慢,肝动脉增粗,血流速度增快,脾静脉迂曲,也出现了腹水。病例2孕30+周时也出现静脉导管增宽,血流速度增快,门静脉进行性增宽,血流速度减慢。Pubmed检索文献相关的6例病例为回顾性分析,考虑当时对胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现认识不足,未动态追踪观察晚孕期胎儿肝脏回声及门脉高压征象,资料不完整。

本研究3例胎儿同时出现了心脏增大,推测和静脉导管增宽,血流速度增快导致回心血流量增多所致胎儿心功能衰竭有关;是否和胎儿同时合并低蛋白血症有关,有待于进一步的研究。胆囊是否不显示或变小取决于胆道闭锁的类型,本研究资料的1例为Ⅱ型胆道闭锁,胆囊不显示。据文献报道孕中期正常胎儿胆囊不显示率为6.8%[6],因此胆囊不显示或小胆囊并非胆道闭锁的特征性改变,对于孤立性胆囊不显示的胎儿要动态观察,当可疑胆道闭锁时,应结合肝脏的回声、肝内外胆管的动态变化、门脉及静脉导管是否扩张、脾静脉是否增宽迂曲等进一步明确诊断;尤其是当门静脉增宽,血流速度减低,而静脉导管扩张,血流速度增快时,警惕肝硬化的可能。Pubmed检索的病例3在孕33周时出现肝回声增强,心功能衰竭的超声表现,符合上述胎儿肝硬化的超声表现,但是文献未描述门脉高压征象,此例胎儿肝硬化的原因可能为代谢性疾病。文献也曾报道引起胎儿期肝硬化的原因除了胆道闭锁外,还包括所有与肝脏有关的传染病和代谢性疾病、溶血性疾病等,在产前诊断时要注意鉴别[7]。部分胆道闭锁可导致肝内外胆管扩张,需与先天性胆总管囊肿相鉴别,胆总管囊肿在孕中期及孕晚期超声检查中表现为肝门区囊性包块,若胆囊能显示,且囊性包块与胆囊相通,则有助于先天性胆总管囊肿诊断。

四、结论

对产前超声表现为胆囊不显示或胆囊小、肝脏回声不均,可疑胆道闭锁的胎儿,应动态观察肝内外胆管、门静脉、静脉导管、脾静脉的内径、走行及血流速度,及时判断胎儿是否合并肝硬化,以便制订合理、及时的围产期管理和治疗方案,改善预后。

邬向军,蔺莉,钱彦卿,彭国印,周秀云,马强.产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床分析[J].中国超声医学杂志,2020,36(10):923-926.