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椎管内黏液乳头型室管膜瘤的MRI征象分析

2023-10-16 111 上传者：管理员

摘要：目的：探讨椎管内黏液乳头型室管膜瘤（MPE）的MRI征象，提高本病术前影像诊断水平。方法：回顾性分析本院经手术病理证实且影像资料及手术记录完整的15例MPE的临床资料及影像表现。结果：15例MPE均为单发病灶，8例位于腰2椎体附近。15例肿瘤呈中心性纵向生长，平均长径为（5.14±2.92） cm。13例表现为规则的长椭圆形，1例表现为短椭圆形，1例形态不规则，对椎管后方骨质压迫、吸收呈“扇贝样”改变，但未累及椎间孔。12例肿瘤与脊髓圆锥或马尾终丝分界不清，3例对脊髓圆锥或马尾终丝推移。T1WI平扫14例呈等信号（参照脊髓灰质），1例呈低信号。T2WI平扫14例为高信号，1例为完全低信号，14例肿瘤内部或边缘可见点状、条状及斑片状低信号，有8例肿瘤头端或尾端表现为“帽征”，且全部为马尾终丝区的肿瘤。5例肿瘤内部可见囊变，2例尾端囊变。T1WI增强15例肿瘤实体均明显强化，10例肿瘤表现为“蜂窝状”强化，1例肿瘤T2WI显示为完全低信号，增强后环形强化。结论：椎管内MPE在MRI上具有一定的特征性，结合临床资料，能提高术前诊断的准确性。

关键词：
MRI征象
室管膜瘤
椎管
椎管内肿瘤
磁共振成像
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黏液乳头型室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma,MPE）是室管膜肿瘤的一个独立亚型，在2021年第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类中被列为WHO 2级肿瘤[1]。临床少见，发病率为100/100万[2]。MPE生长缓慢，以手术切除为主，大多预后较好，但部分肿瘤黏附于脊髓圆锥或马尾神经，难以完整切除，导致肿瘤术后易复发，甚至出现复发后转移的报道[3]，相关因素与肿瘤的位置、形态、手术方式等有关[4]，对于切除不完全者可辅助放疗[3,4]。MRI作为椎管内肿瘤的主要检查手段，在MPE术前诊断及术后评估中具有重要的作用，目前有关该肿瘤的MRI报道较少，征象总结不全，使术前诊断仍较为困难。本研究回顾性分析了我院经病理证实的15例MPE的临床资料及MRI表现，旨在提高对该肿瘤的影像诊断能力。

1、资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2010—2022年发生于椎管内经手术病理证实且影像资料及手术记录完整的MPE 15例，男6例，女9例，发病年龄16～42岁，平均（28.5±7.7）岁，患者均无相关手术史。患者术前以腰背部疼痛、肢体疼痛或麻木、大小便功能障碍等症状就诊，病程时间大多为1～18月，最长者达8年。

1.2 检查方法

使用GE Signa HDX 1.5T和Siemens MAG-NETOM Verio 3.0T磁共振扫描仪，全部病例均行MRI平扫和增强扫描。常规平扫行矢状位SE T1WI、FSE T2WI及横轴位T2WI扫描，扫描层厚3.0 mm，层间距0.3～0.5 mm；增强扫描采用矢状位和横轴位SE T1WI序列，对比剂使用钆喷替酸葡甲胺（GdDTPA），剂量为0.1 mmol/kg体质量，以2～3 mL/s的流速经肘前静脉注射。

1.3 图像分析

所有图像由2～3名中级及以上职称的影像科医师进行独立阅片，重点观察并记录肿瘤的位置、纵向长度（分别以cm、椎体数为单位）、形态、轴向位置、边界、与脊髓圆锥/马尾神经关系、T1WI及T2WI信号强度、囊变、出血、强化特点、邻近骨质改变等，结果不一致时，由双方协商得出一致诊断结论。

2、结果

2.1 临床特征

有10例表现为腰背部疼痛，8例下肢放射痛，3例伴有下肢麻木，1例表现为小便失禁和腹部胀痛。有3例发病以来体质量减轻（≥5 kg）。

2.2 影像特征

位置和大小：15例MPE（图1～3）均为单发病灶，有5例位于脊髓圆锥区域（胸11～腰2椎体水平），10例位于马尾终丝区域（腰2～骶1椎体水平），其中有8例位于腰2椎体附近。15例MPE均呈中心性纵向生长，在横轴位上，肿瘤全部位于椎管中心，在矢状位上，肿瘤跨1～4个椎体，平均（1.8±0.9）个椎体，肿瘤长径1.50～12.29 cm，平均（5.14±2.92) cm。

形态和边界：有13例表现为规则的长椭圆形或腊肠状，1例表现为类圆形或短椭圆形，1例较大病灶形态不规则，椎管后部呈外压性弧形改变伴骨质吸收，呈“扇贝样”形态，椎管扩大，椎体无受累，邻近椎间孔未见扩大。15例MPE均有清楚的边界，12例MPE与脊髓圆锥或马尾终丝分界不清，3例肿瘤区表现为脊髓圆锥受压或马尾终丝向周围推移。

MRI信号特点：在T1WI图像上，有14例肿瘤实体表现为与脊髓灰质相等的信号，其中1例肿瘤尾端出现囊状高信号，1例肿瘤表现为近似脑脊液的低信号。在T2WI图像上，14例肿瘤表现为高信号，1例为完全低信号，3例肿瘤信号强度近似于脑脊液信号。14例肿瘤信号不均匀，可见散在分布的点状、条状及斑片状低信号，有12例出现在肿瘤实体内，有8例出现在肿瘤的头端或尾端，表现为“帽征”，且全部为马尾终丝区的肿瘤，5例脊髓圆锥区域的肿瘤均未见此征象。有5例肿瘤内部可见囊性信号，2例尾端出现规则的囊性信号，为马尾终丝区的肿瘤，其信号强度类似于脑脊液，与实体肿瘤间有线形低信号分隔。增强后15例肿瘤实体明显强化，囊变及出血区域不强化，有10例肿瘤表现为蜂窝状强化，1例肿瘤T2WI显示为完全低信号，增强后环形强化。

图1 女，37岁，MPE。图1a,1b：矢状位T2WI示腰椎管内不规则肿块，椎管扩大，后方骨质呈“扇贝样”改变（长箭），病灶头端与马尾神经分界不清（短箭），病灶尾端可见囊变（箭头），T1WI增强后病灶内部及尾端囊变的不强化。

图2 男，25岁，MPE

图3 男，34岁，MPE。

3、讨论

3.1 概述

椎管内MPE是临床罕见的肿瘤，最早于1932年由Kernohan等[5]提出，2016年WHO将其列为室管膜肿瘤的一种独立亚型[6],2021年最新版WHO分类中将其从WHO 1级更改为WHO 2级[1]。MPE来源于室管膜细胞的残余[7]，肿瘤几乎全部位于脊髓圆锥、马尾和终丝区域，约占该区域原发肿瘤的90%[8]，也有发生在皮肤及骶尾部皮下软组织的报道[9]。

3.2 临床特征

MPE好发于20～50岁，平均年龄38.9岁[10]，本组平均年龄（28.5±7.7）岁，比文献报道的平均年龄要小。此次研究中女性多于男性，比例为1.5:1，总结多篇文献报道也以女性居多，其性别之间的差异有无统计学意义还需商榷。MPE病程较长，临床表现以腰背部疼痛最常见，其次为下肢疼痛伴或不伴下肢麻木，疼痛多为放射痛，系压迫神经根所致，少数病人可出现大小便功能障碍及腹部症状，与马尾神经受压或侵犯有关。大多数患者发病以来体质量变化不明显。

3.3 影像特征

MPE单发多见，偶有多发，常发生于腰2椎体附近，肿瘤生长缓慢，发现时多较大，通常跨越2个以上椎体，有文献报道[11]肿瘤的平均纵径为4.25 cm，与本研究的（5.14±2.92) cm基本一致。我们研究结果与文献报道[12]不同的是发生于脊髓圆锥区与马尾终丝区的肿瘤生长方式及形态无明显差别，15例MPE均呈中心性纵向生长，14例呈形态规则的类圆形或椭圆形，以长椭圆形最常见，周围包绕纤维假包膜，边界清楚。肿瘤较大时可广泛占据椎管，甚至压迫椎体或附件，部分伴随骨质吸收，表现为形态不规则的“扇贝样”形态，这个征象在神经鞘瘤中也可出现，但MPE通常不累及椎间孔。李建瑞等[12]报道的12例MPE中有2例出现此征象，我们的研究仅有1例出现此征象。肿瘤较小时脊髓圆锥或马尾终丝多呈受压或向周围推移的表现，当肿瘤较大时多与脊髓圆锥或马尾终丝分界不清，这可能由于肿瘤较大时包膜破裂出血或黏蛋白粘连所致。

相比其他亚型的室管膜肿瘤，MPE更易伴发出血[13]，以慢性灶状出血常见。发生在肿瘤实体内（中心性）的出血，T2WI多表现为肿瘤内散在分布的点状、条状、小片状低信号，我们的研究中有12例出现此征象。出现在肿瘤两端（边缘性）的出血可表现为“戴帽征”，笔者推测是由于肿瘤出血沿瘤体边缘集中于此所致。“戴帽征”的另一个原因可能与马尾终丝粘连有关，这种征象在马尾终丝区域的肿瘤中更多见，10例该区域的肿瘤中有8例出现此征象，其中尾端出血有5例，可能是由于重力作用导致出血或含铁血黄素多沉积于肿瘤的尾端。MPE出血与肿瘤大小无关，肿瘤较小出血较多时可表现为完全低信号，我们的研究有1例出现了此征象。亚急性期出血在T1WI呈高信号，但此征象较少见，我们收集的病例仅有1例马尾终丝区域的肿瘤出现此征象。MPE囊变不少见，我们的研究有5例肿瘤内部出现囊变，在T2WI上与肿瘤实体信号接近，平扫较难分辨，增强后囊变不强化，肿瘤内部的囊变形态多不规则。囊变也可出现在肿瘤两端，以尾端居多，部分可与肿瘤实体有线形低信号分隔，我们有1例马尾终丝区域的肿瘤出现此征象。

MPE在T1WI图像上的信号特点与其他研究基本一致[10,14],14例表现为与脊髓灰质相等的信号，1例表现为与脑脊液相近的信号。1例肿瘤尾端出现囊状高信号，可能系黏蛋白或亚急性期出血[12,15]。在T2WI图像上，MPE多呈高信号，有3例肿瘤信号强度近似于脑脊液，肿瘤内的点状、条状及小片状低信号除了提示出血、钙化[16]或含铁血黄素沉积，也有可能为粘连、受侵的马尾神经，有2例可以看到类似于马尾神经的条状低信号。肿瘤血供丰富，T1WI增强明显强化，强化多不均匀，有10例表现为“蜂窝状”强化，这与肿瘤实体明显强化，内部的灶状出血或囊变不强化有关。与均匀强化病灶比较，不均匀强化的病灶更易与周围组织粘连[13]。通过T2WI与增强T1WI对比观察我们发现，T2WI高信号的肿瘤实体在T1WI增强上有明显强化，导致此征象的原因是由于该肿瘤T2WI高信号的病理基础为呈乳头状突起排列的肿瘤细胞及大量富含蛋白的黏液基质，并且肿瘤血管内皮细胞间有较宽的裂隙，对比剂更容易通过[11,12,13]。

3.4 鉴别诊断

发生于椎管内的MPE需与神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤、脊膜瘤、副神经节瘤等鉴别。神经鞘瘤多偏心性生长，脊髓圆锥或马尾神经多被推向一侧且与肿瘤分界清楚，较大时可累及椎间孔，肿瘤T2WI呈等或稍高信号，囊变多见，增强后多不均匀强化，强化程度没有MPE明显。脊髓室管膜瘤好发于颈髓，囊变多见，可合并脊髓空洞，出血较MPE少见。脊膜瘤好发于胸椎管，多呈规则的类圆形或短椭圆形，宽基底贴于硬脊膜，囊变、出血少见，增强后均匀强化，典型者可见“硬脊膜尾征”。椎管内副神经节瘤相对少见，T2WI一般呈等或稍高信号，肿瘤周围多发迂曲血管影为其特征性表现[17]。

总之，MPE具有独特的临床和影像特征，肿瘤好发于年轻的女性患者，单发常见，生长缓慢，发现时多较大，影像上多表现为形态规则、边界清楚的长椭圆形或腊肠状肿块，沿椎管呈中心性纵向生长。MRI对肿瘤的诊断具有一定的价值，肿瘤实体在T2WI上多呈高信号，甚至近似于脑脊液的信号强度，增强后明显强化，“蜂窝状”强化是该肿瘤的特征性表现。肿瘤内囊变常见，MRI平扫有时与同是T2WI高信号的肿瘤实体较难分辨，可借助增强检查。肿瘤易出血，位于肿瘤内部的出血多呈点状、条状、小片状散在分布，肿瘤边缘的出血多表现为“戴帽征”，此征象在马尾终丝区域的肿瘤中更多见，肿瘤的出血与黏蛋白常与脊髓圆锥或马尾终丝粘连导致手术难以完整切除，术后易复发。

参考文献:

[12] 李建瑞,陈随,程晓青,等.椎管黏液乳头型室管膜瘤的MR表现与病理对照[J].临床放射学杂志,2014,33(5):667-670.7

[13] 白博锋,王立学,赵本琦,等,腰部誉髓黏液乳头状型室管膜MRI特征与手术所见的相关性[J].中国医学影像技术,2020,36(1):1615-1619

[14] 杨蕊梦,江新青.马尾和终丝部黏液乳头状室管膜瘤的MR征象分析[J].放射学实践,2011.26(12):1253-1255.

基金资助:重庆市影像医学与核医学临床医学研究中心科技计划项目(CSTC2015YFPT-gcjsyjzx0175); 国家自然科学基金(编号:81701661);

文章来源:刘春华,袁永康,杨倩等.椎管内黏液乳头型室管膜瘤的MRI征象分析[J].中国临床医学影像杂志,2023,34(10):737-740.