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大前庭水管综合征患者的耳蜗结构与人工耳蜗植入听力研究

2025-06-06 63 上传者：管理员

摘要：目的探讨大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例（78耳），且至少有一侧耳蜗植入耳符合大前庭水管综合征诊断标准，对其结构相关数据与听力测量结果进行统计分析。结果内淋巴囊加内淋巴管的体积与前庭导水管中点直径、外口直径显著相关（P=0.016、0.031），相关系数分别为0.275、0.246，呈弱正相关。前庭导水管中点直径与外口直径显著相关（P<0.001），相关系数为0.711，呈强正相关。内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关（P=0.002），相关系数0.355，呈较弱正相关；与声诱发短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）引出率无相关性（P=0.100）；与术后助听听阈无相关性（P=0.335）。前庭导水管中点直径、外口直径与波动性听力下降事件无相关性（P=0.310、0.135）；与ASNR引出率无相关性（P=0.239、0.173）；与术后助听听阈无相关性（P=0.326,0.258）。合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性（P=0.295）；与ASNR引出率显著相关（P=0.018），相关系数-0.272，呈弱负相关。结论前庭导水管直径大小和听力发展特点无关，和内淋巴囊体积加内淋巴管大小显著相关；内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关，内淋巴囊加内淋巴管体积越大，表现为波动性听力下降的可能性越大，而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋；LVAS发病机制可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡；前庭导水管结构和术后助听听阈无关；LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异；合并Modini畸形的LVAS患者ASNR引出率更低。

关键词：
VA
人工耳蜗植入
内淋巴囊加内淋巴管体积
前庭导水管直径
大前庭导水管综合征
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前庭导水管(vestibularaqueduct,VA)是颞骨中的一个微小骨性通道,沟通内耳前庭和后颅窝,具有将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连的作用｡Wilbrand等[1]､Nordström等[2]研究结果均显示前庭导水管全长的直径大小正常约0.4~1.0mm｡高分辨率计算机断层扫描(highresolutioncomputedtomography,HRCT)技术出现后,对内耳精细结构的研究得到了突破性发展｡Valvassori和Clemis[3]首先应用影像学指出前庭导水管扩大和感音神经性聋之间具有一定的联系,将其称为大前庭水管综合征,并提出诊断标准:半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径(midpointmeasurement,MP)≥1.5mm或前庭水管外口直径(operculummeasurement,OP)≥2mm,即Valvassori标准[3]｡LVAS病人常常有内淋巴管和内淋巴囊的增大[4],在磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)图像上可以更加清楚的对内淋巴囊和内淋巴管进行观察｡LVAS患者以波动性､渐进性听力下降为主,轻微的头部外伤和感冒等都可以成为听力下降的诱发因素[5],听力下降也可以是幼年全聋｡其听力学特征性表现下降的机制并不完全清楚,之前的多项研究主要集中在前庭导水管骨性直径和听力之间的关系[6-7]及其影像学特点[8],对于内淋巴囊和内淋巴管体积和听力之间的关联性还需要进一步研究探索,以进一步探讨该病发病的机制｡

目前人工耳蜗植入是恢复LVAS患者听力的有效方法之一[9]｡有研究指出,LVAS患者的人工耳蜗手术预后较好,与非LVAS患者没有明显差别[10]｡本研究通过进行人工耳蜗植入的LVAS患者的耳蜗结构和术前､术后的听力学结果分析,明确其结构和听力之间的关系,进一步研究探讨LVAS患者听力下降的发病机制及植入人工耳蜗术预后｡

1、资料与方法

1.1研究对象

回顾性选取2012年1月至2023年6月来中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊并进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳)｡纳入标准:(1)患者术前需同时在中国人民解放军总医院行颞骨HRCT及耳蜗MRI检查,并且影像显示清晰;(2)至少有一侧耳蜗植入耳符合Valvassori诊断标准[3]｡排除标准:蜗后病变,如听神经瘤､颅脑病变等引起的神经性耳聋患者｡本研究经中国人民解放军总医院医学伦理委员会审核批准(S2023-458-01),所有患者及家属对研究知情同意｡

1.2检查与测量方法

1.2.1耳蜗水成像与内淋巴囊加内淋巴管体积

采用设备是GEM7503T磁共振扫描仪,行冠状位压脂T2WI､轴位T2WI､3D-FIESTA及双侧斜矢状位压脂T2WI扫描｡选择3D-FIESTA序列层厚为0.6mm或0.4mm的图像,将内淋巴囊和内淋巴管图像放大至10倍从上到下依次测出每个层面的面积并记录｡所有数据均经过2次测量取平均值,使用单位为毫米｡最后用每个层面的面积×层厚,将所有数据结果相加得到内淋巴囊加内淋巴管的体积并记录(图1)｡

图1内淋巴囊加内淋巴管面积的测量

1.2.2颞骨HRCT与MP､OP

将大前庭水管的图像放大至10倍,选择OP直径最大的层面,自前庭水管外口的后缘向颞骨岩部的后壁画一条垂线作为OP｡同一层面,选取半规管总脚到VA外口中点之间1/2处直径作为MP,如图2所示｡所有数据经过2次测量取平均值,使用单位为mm｡

图2MP､OP的测量

1.2.3合并Modini畸形

根据影像判断具有Modini畸形的患者予以记录｡

1.2.4听力学特点与术后听力指标

术前测听选择术前最后一次听力检查结果,主要包括:(1)主观听阈检测:本研究中根据LVAS患者不同年龄特点和配合度的差异使用了不同测听方法:0.5~2.5岁幼儿使用视觉强化测听;2.5~5岁儿童使用游戏测听;配合较好的5岁以上儿童及青少年使用纯音测听｡(2)客观听阈测定:包括畸变产物耳声发射､听性脑干反应以及听性稳态反应,其中听性稳态反应在评估婴幼儿听力时可获得相对完整的结果｡

听力学评估标准:以平均听阈作为听力评估标准｡当行为听阈测试结果缺少时,以听性脑干反应或听性稳态反应阈值作为听力损失的补充参考｡根据WHO2021年听力损失分级标准进行分级｡

根据听力评估结果及患者病史判断患者听力发展特点为波动性性听力下降或出生即为极重度感音神经性聋并予以记录

术后测听选择患者首次调机时的助听听阈结果予以记录｡

1.3统计学分析

采用SPSS25.0统计软件进行统计学分析,计数资料以[例(%)]表示,计量资料以x±s表示,正态分布的数据使用Pearson相关系数进行计算,非正态分布的数据行Spearman相关分析进行计算｡以P<0.05为差异有统计学意义｡

2、结果

2.1LVAS患者耳蜗水成像与内淋巴囊加内淋巴管体积测量结果

69例(78耳)LVAS患者CT图像中前庭水管中点直径平均为(3.03±1.19)mm,前庭水管外口直径平均为(3.31±1.20)mm,MRI图像中内淋巴囊加内淋巴管的体积平均为(355.41±246.13)mm3｡36耳(46.15%)合并Modini畸形,42耳(53.84%)没有合并Modini畸形｡

2.2LVAS患者听力学指标结果

69例(78耳)患者中48耳(61.53%)表现为波动性听力下降,30耳(38.47%)表现为出生即为极重度感音神经性聋,患者术后1月助听听阈为(32.34±7.02)dB,26耳(33.3%)引出了ASNR,52耳(66.7%,52/78)未记录到ASNR｡

2.3内淋巴囊加内淋巴管的体积和口径的关系

对内淋巴囊加内淋巴管的体积､MP､OP进行Spearman相关性检验｡结果显示:(1)内淋巴囊加内淋巴管的体积与MP､OP显著相关(P=0.016､0.031),相关系数分别为0.275､0.246,呈弱正相关;(2)MP与OP显著相关(P<0.001),相关系数0.711,呈强正相关｡

2.4内淋巴囊加内淋巴管大小与术前听力变化特征､ASNR引出率､术后助听听阈的关系

对内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件､ASNR引出率､术后助听听阈的关系进行Spearman相关性检验｡结果显示:(1)内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关(P=0.002),相关系数0.355,呈较弱正相关;(2)内淋巴囊加内淋巴管的体积与ASNR引出率无明显相关性(P=0.100);(3)内淋巴囊加内淋巴管的体积与术后助听听阈无相关性(P=0.335)｡

2.5MP､OP与术前听力变化特征､ASNR引出率､术后助听听阈的关系

对MP､OP与波动性听力下降事件､ASNR引出率､术后助听听阈的关系进行Spearman相关性检验｡结果显示:(1)MP､OP与波动性听力下降事件无相关性(P=0.310､0.135);(2)MP､OP与ASNR引出率无相关性(P=0.239､0.173);(3)MP､OP与术后助听听阈无相关性(P=0.326,0.258)｡

2.6合并Modini畸形与听力的关系

78例中有36例合并Modini畸形,对合并Modini畸形的患者进行统计学分析｡结果显示:(1)合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性(P=0.295);(2)合并Modini畸形与ASNR引出率显著相关(P=0.018),相关系数-0.272,呈弱负相关｡

3、讨论

3.1LVAS患者的术前听力和内淋巴囊压力调控关联

LVAS患者的结构异常对听力的影响较为复杂,既可以表现为波动性或渐进性听力损失,也可出生即表现为极重度感音神经性聋｡

前庭导水管扩大导致听力下降的发病机制目前还没有完全研究清楚,主要有两种理论｡一是前庭导水管扩大后无法正常限制液体流动,导致脑脊液的压力变化很容易引起耳蜗内液体的压力波动;二是内淋巴囊的高渗溶液在内淋巴管被动性扩张后更容易倒流回耳蜗膜迷路,最终造成听力损失[11]｡

本研究发现,内淋巴囊加内淋巴管体积越大,表现为波动性听力下降的可能性越大,而体积越小越可能出生即表现为极重度感音神经性聋｡虽然内淋巴囊加内淋巴管体积和听力变化特点显著相关,和前庭导水管直径也显著相关,但是前庭导水管直径和听力变化特点却没有明显关联｡因此我们认为导致不同听力表现特点的直接原因不是结构,而是和结构相关的其他潜在因素｡有文献指出,内淋巴囊被认为可以维持内耳的静水压力和内淋巴稳态,类似于“压力阀”[12]｡因此认为,LVAS患者的听力学特点可能和内淋巴囊扩大后本身调控压力失衡有关,最终导致内耳系统的压力失衡,与扩大的内淋巴囊加内淋巴管越易表现为波动性､渐进性听力下降而前庭导水管直径却与波动性听力下降无关这一研究结论契合｡另外本研究发现,合并Modini畸形对听力学指标也有影响,主要表现在ASNR引出率的降低｡

3.2扩大的前庭导水管结构和术后助听听阈无关

陈柳等[10]､黄赛瑜[13]研究均表明,从听觉言语能力的发展水平来看,LVAS患者与非LVAS患者植入人工耳蜗后相当｡

本研究分析了LVAS患者结构与术后助听听阈的相关性,发现无论是内淋巴囊加内淋巴管体积还是前庭水管直径都和术后助听听阈没有相关性｡因此从对更细微的结构研究结果上进一步支持人工耳蜗对LVAS患者的干预效果与非LVAS患者没有明显差别的研究结论[10,13],原因可能是单纯的前庭导水管扩大内耳畸形并不会影响听神经细胞的数量和信息传递的功能,当患者植入人工耳蜗后进行听阈检查时,电极能有效将信息传给听神经再由听神经传向大脑形成听觉｡

3.3LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能有差异

虽然LVAS患者结构与术后助听听阈无关,LVAS患者与非LVAS患者术后效果没有明显差别[10,13],但是术前患者往往存在残余听力,对于残余听力的保留情况LVAS和非LVAS患者间是否存在差异目前没有还没有相关研究｡

进行人工耳蜗植入手术的很多患者常常还有残余听力,他们不希望手术破坏到这部分自然听力｡残余听力的保留可以增加患者在噪声下的分辨力以及能够更好的享受音乐[14],帮助患者获得更好的听觉体验｡

多种机制可以导致残余的听力功能受到损伤[15],耳蜗内压力的改变是人工耳蜗植入术后残余听力保留的重要影响因素[16-17]｡本研究结果显示,LVAS患者的听力学特点可能和扩大的内淋巴囊本身压力调控失衡有关,LVAS患者由于内淋巴囊压力调节失衡,和非LVAS患者耳蜗内压力会存在差异,因此认为人工耳蜗植入术对LVAS和非LVAS患者残余听力的保留产生不同的影响｡

综上所述,内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关,前庭导水管直径大小和听力发展特点无关,内淋巴囊加内淋巴管体积越大,表现为波动性听力下降的可能性越大,而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋,原因可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡｡另外,合并Modini畸形的LVAS患者的ASNR引出率越低｡前庭导水管结构和术后助听听阈无关,但是LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异｡由于本回顾性研究中患者缺乏术后未佩戴人工耳蜗时的行为测听资料及客观听力检查结果,有待下一步进行前瞻性研究,进一步测量分析LVAS患者和非LVAS患者术后残余听力保留情况的差异以验证残余听力保留情况和耳蜗内压力之间的关联｡

参考文献:

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文章来源:禹昌彬,庄博翔,伏振豪,等.大前庭水管综合征患者的耳蜗结构与人工耳蜗植入听力研究[J].中华耳科学杂志,2025,23(03):418-422.