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外阴汗管瘤的临床病理分析

2024-03-06 13 上传者：管理员

摘要：目的对外阴汗管瘤进行临床病理分析，并总结诊断及鉴别诊断的方法，以提高临床及病理医生对其认识。方法回顾性分析2例外阴汗管瘤患者临床表现、病理特征，并进行文献复习。结果 2例外阴汗管瘤患者，均被临床误诊为其他疾病而进行活检。病理典型镜下表现为具有两层上皮细胞排列为条索、小团块，或者小腺样结构，伴有小的“拖尾”表现，形似蝌蚪或球拍状，这是最具有特征的组织学表现。免疫组织化学染色癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白7(CK7),SOX10、S-100、Ki-67等一组指标，有助于对其的诊断及鉴别诊断。结论外阴汗管瘤是一种少见的良性皮肤附属器肿瘤，掌握其形态学及免疫组化特征可以减少误诊、漏诊。

关键词：
免疫组织化学
外阴汗管瘤
汗管瘤
诊断
鉴别诊断
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汗管瘤是一种向末端汗腺导管分化的良性肿瘤，是临床较常见的皮肤附属器肿瘤，一般分为三型，眼睑型、发疹型和局限型。局限型好发于女性外阴、男性阴茎等，相对较为罕见，与普通汗管瘤相比，外阴型常伴有瘙痒症状，病变通常为双侧对称性，结节较大时可融合成斑块，因临床及病理医师对其认识的不足，易导致漏诊及误诊。

1、材料与方法

1.1 一般资料

例1：患者女性，56岁，因外阴瘙痒、烧灼感，就诊于本院妇科，临床医师发现双侧大阴唇及外侧，多发白色至蜡样斑丘疹，诊断“鲍温氏病”，活检病变组织，病理确诊为外阴汗管瘤。例2：患者女性，49岁，因发现外阴多发黄白色丘疹，伴有轻微瘙痒等症状，就诊于本院皮肤科，临床诊断“软纤维瘤”，进行手术切除，送检病理诊断为外阴汗管瘤。

1.2 方法

标本均经4%中性甲醛固定，常规取材，石蜡包埋，4µm厚连续切片，分别进行HE染色和免疫组织化学(Envision法)全自动染色机染色。抗体癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白7(CK7)、SOX10、S-100、Ki-67均购自河南赛诺特生物技术有限公司。

2、结果

2.1 大体表现

例1：灰白色小组织两块，直径3mm-5mm，质中。例2：梭形皮肤组织一块，大小13mm×8mm×5mm，皮面中央见一灰白灰黄色突起，大小3mm×2mm×1mm，切面实性，灰白质中。

2.2 镜下观察

表皮大致正常或者轻度反应性增生，真皮浅层硬化的背景中可见较多嗜碱性上皮细胞聚集成条索、小团块，也可见聚集成导管及小囊腔，部分囊腔内见嗜伊红无定型物质。见图1～图3。

2.3 免疫组化

CEA呈弥漫强阳性表达，EMA外层上皮细胞阳性表达，CK7内层上皮细胞阳性表达，SOX-10阴性；S-100阴性；Ki-67很低。见图4A～图4F。

3、讨论

3.1 临床特点

汗管瘤是临床常见的皮肤附属器肿瘤，1876年由kaposi[1]首次以多发性结节状淋巴管瘤描述本病，此后随着电镜、单克隆抗体及免疫组织化学的深入研究，发现此瘤来自表皮内汗腺导管。汗管瘤多发于女性，临床上表现为小而多发，肤色至淡黄色丘疹，质地中等，直径约数毫米，巨大者可达10mm。Friedman和Butler[2]根据患者的临床表现及合并症将汗管瘤分为四型，局限型、泛发型、家族型和合并唐氏综合症型。目前，临床主要分为眼睑型、发疹型和局限型，局限型少见，好发于女性外阴、男性阴茎、肛周或者手指伸面。普通汗管瘤一般无症状，外阴型通常伴有不同程度的不适或瘙痒症状，月经期、妊娠期或使用女性激素时症状加重，故考虑与内分泌有关[3]，然而有学者已证实外阴汗管瘤并不表达雌激素受体和孕激素受体[4]，两者之间的关系有待进一步研究。

3.2 组织病理学

镜下表现，表皮大致正常,间质硬化的背景下，真皮中上部可见较多嗜碱性上皮细胞聚集成条索、小团块，有时可见聚集成导管及小囊腔，若一端与细胞条索相连，则形似蝌蚪或球拍状，这是最具有特征的组织学表现；导管及囊腔均有两层上皮细胞，外层细胞扁平，内层细胞立方或空泡状，有的囊腔内见嗜伊红无定型物质，而部分细胞可向复层鳞状上皮化生，可见细胞间桥及出现灶状角化。

汗管瘤有两种常见的变异型，即栗丘疹样汗管瘤和透明细胞汗管瘤[5,6]。栗丘疹样汗管瘤表现为汗管瘤的基础上出现真皮浅层的角化囊肿。所谓的“栗丘疹”的皮损，可能来自具有角化能力的汗腺导管上皮[7]；也可能源于导管的堵塞而扩张，引起的角质聚集[8]。透明细胞汗管瘤是在汗管瘤的结构上出现细胞胞质透明或苍白变，可累及整个肿瘤或部分瘤细胞。目前很多研究表明其与糖尿病密切相关[9]，细胞透明化的原因可能是糖原堆积所致[10]；也可能与瘤细胞胞质内磷酸化酶的缺失有关[11]。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 临床医师易误诊为鲍温氏病或鲍温样丘疹病、软纤维瘤、扁平苔藓、淋巴管瘤、尖锐湿疣、其他皮肤附属器肿瘤等，以上病变组织学特征不同，所以临床上外阴部的丘疹应想到此病，行病理检查是诊断及鉴别诊断的关键。

3.3.2 病理医师易误诊为腺癌、鳞状细胞癌、基底细胞癌、腺样囊性癌、软骨样汗管瘤、微囊性皮肤附属器癌、转移性透明细胞性肾细胞癌等。(1)腺癌：细胞的异型性大，浸润性生长，破坏周围组织等特点；(2)鳞状细胞癌：可见鳞状上皮的原位病变，细胞异型性较大，可见角化珠、坏死及核分裂，浸润性生长等特点；(3)基底细胞癌：基底样细胞呈结节状，肿瘤周边栅栏状排列，间质粘液样，癌结节与周围间质可形成裂隙，常见核分裂像等特点；(4)腺样囊性癌：肿瘤细胞主要为内衬上皮细胞和变异的肌上皮细胞，排列呈腺性筛状、管状、实性结节，间质常有玻璃样变性，肿瘤细胞常浸润神经等特点；(5)软骨样汗管瘤(皮肤混合瘤)：肿瘤主要有上皮和间质成分组成，上皮细胞为基底样细胞，呈条索、巢状分布在间质中，间质丰富，可呈黏液软骨样及纤维化等；(6)微囊性皮肤附属器癌：边界不清，浸润性生长，真皮浅表见小至中等大小的角囊肿、实性条索及管腔结构，深部出现浸润性实性条索并局部间质玻璃样改变，可见神经及骨的侵犯[12];(7)转移性透明细胞性肾细胞癌：细胞异型性明显，形态不规则，其胞质透明系因含丰富的脂质，油红O染色强阳性，可与透明细胞汗管瘤相鉴别。在诊断及鉴别诊断困难的情况下，EMA、CK7、S-100、SOX10等免疫组化指标是一种重要的辅助诊断手段。

3.4 治疗与预后

外阴汗管瘤属于良性肿瘤，一般不需要治疗。由于病程较长，发展缓慢且不易消退，给患者带来严重的精神压力，主要依赖于物理治疗[13]，尤其是对于有瘙痒或其他不适等顽固性症状患者，二氧化碳激光是一种有效的治疗手段[14]。

图1～图3外阴汗管瘤的镜下组织学形态(HE,×100)。图1：示肿瘤位于真皮浅层，与表皮不相连，表皮呈反应性增生；图2：示嗜碱性的肿瘤上皮细胞聚集成导管及小囊腔，部分囊腔内见嗜伊红无定型物质；图3：肿瘤细胞可聚集成条索、小团块织化学染色(Envision法)。图4A:CEA(+)；图4B:EMA(外层

参考文献:

[5]孙建方,田惠迪,曾学思,等.53例汗管瘤临床病理分析[J].临床皮肤科杂志,1996,25(1):22-24.

[8]陈珊珊,常建民.粟丘疹样汗管瘤[J].临床皮肤科杂志,2020(11):641-642.

[10]常建民.透明细胞汗管瘤[J].临床皮肤科杂志,2009,38(1):66.

[12]陈垚,马泰,雷宇,胡向阳,等.阴茎根部微囊肿性附属器癌1例[J].罕少疾病杂志,2011(6):49-50.

[13]张金凤,康晨曦,蒋巧娜,等.汗管瘤的发病机制及治疗研究进展[J].中国医疗美容,2020(6):143-148.

文章来源:杨敬,赵帅华,郭梅.外阴汗管瘤的临床病理分析[J].罕少疾病杂志,2024,31(02):87-88.