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十六个半综合征合并垂直方向凝视性眼震的临床特点

2024-04-24 87 上传者：管理员

摘要：目的本文旨在进一步认识十六个半综合征中前庭功能受损的临床表现，以及脑桥病变所导致不同眼震形式，以便提高临床诊疗能力。方法结合病例报告中的病史、临床症状、体征、辅助检查，综合分析十六个半综合征的眼动特征及相关的神经传导通路，以定位脑桥病变部位。结果本患者第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）单纯累及左侧前庭，临床可见左旋上跳自发眼震和左侧球囊通路功能减低。脑桥部位病变可见垂直方向凝视性眼震。结论十六个半综合征中前庭蜗神经受累，可单纯累及前庭部分，而无听力受损表现。脑桥部位病变除可致十六个半综合征，也可同时导致垂直方向凝视性眼震。

关键词：
一个半综合征谱系
凝视性眼震
前庭
十六个半综合征
脑桥
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十六个半综合征为一个半综合征谱系[1]中的一种，为一个半综合征[2]伴有同侧面神经、前庭蜗神经损害。最早由Cummins等[3]报道于2011年，随后Borgman等[4]和Choi等[5]各报道过1例，病变部位在脑桥。既往报道的经典的十六个半综合征中第Ⅷ颅神经-前庭蜗神经损害主要的临床症状为听力下降，无前庭受损。

现报道1例十六个半综合征中第Ⅷ颅神经-前庭蜗神经损害的临床表现为前庭相关性眼震，而无听力受损。因为Cummins等[3]最初提出十六个半综合征定义中明确提出合并第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）损害，本病例虽无听力受损，但存在前庭受损，故认为本病例符合十六个半综合征的核心定义，八个半合并前庭蜗神经受损。

除此之外，本病例尚合并垂直方向凝视性眼震，该眼震特点为向不同方向注视时，眼震快相朝向凝视方向。垂直方向凝视性眼震提示存在中枢性损害，本病例便于临床医师了解脑桥部病变所导致不同眼震形式，以及不能忽视第Ⅷ颅神经受损中前庭受损部分，以提高临床诊疗水平。

1、临床资料

患者，男性，64岁，因“头晕32 h，加重伴视物模糊1 d”于2022年2月26日收入北京中医药大学东直门医院脑病科病房。既往高血压病史10年，未规律服用降压药物，未监测血压。吸烟史数十年，戒烟2年。饮酒史数十年。入院查体血压151/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa），神清，左眼内收及外展扫视运动无法执行，跟踪及前庭眼反射可部分执行，但无法及边，扫视右眼内收受限。双眼垂直运动能力尚可。可见水平分离性眼震及垂直凝视性眼震，向右注视可见右眼有水平眼震，向上注视可见双眼上跳眼震，向下注视可见双眼下跳眼震，余神经系统查体阴性，且无听力受损。入院第2 d患者出现左侧周围性面瘫，查体可见左侧额纹及鼻唇沟变浅，左侧眼睑闭目不全，左侧鼓腮漏气，示齿口角右偏（图1）。完善头部MRI检查（入院后5 d）示桥脑内见新发病灶（图2）。前庭功能检查示左旋上跳自发眼震，颈肌前庭诱发肌源性电位（cVEMP）示左侧球囊通路功能减低；眼肌前庭诱发肌源性电位（oVEMP）大致正常（图3、图4）。入院后实验室检查示血常规、血凝、肝肾功、血脂、血糖、血同型半胱氨酸未见异常。颈部血管超声检查示双侧颈动脉内中膜增厚伴斑块形成。心脏超声示室间隔轻度增厚，主动脉瓣反流。24 h动态ECG检查示窦性心律，偶发室上性早搏，部分可见成对出现，可见短阵室上性心动过速。TCD检查示右侧大脑中动脉血流速度减低，右侧椎动脉、大脑后动脉血流速度减低。患者脑梗死诊断明确，入院后予抗血小板聚集、降脂稳定斑块、控制血压、改善循环、促进侧支血液循环、针灸等治疗，患者共住院12 d。出院时，患者眼球活动较前好转，左侧面瘫症状稍改善。出院1个月后随访，患者无头晕，眼球各向活动灵活，示齿口角右偏，余面瘫体征消失，复查cVEMP示正常（图5）。

图1 患者周围性面瘫体征

图2 患者入院后5 d头颅MRI检查结果

图3 患者入院时前庭功能检查结果

图4 患者眼震电图结果

图5 患者出院1个月后前庭功能检查结果

2、讨论

本例患者表现为左眼内收、外展受限，右眼内收受限符合一个半综合征。同时，合并左侧额纹及鼻唇沟变浅，左侧眼睑闭目不全，左侧鼓腮漏气，示齿口角右偏，提示左侧周围性面瘫，病变累及第Ⅶ颅神经（面神经）。本患者存在左旋上跳自发眼震及左侧球囊通路功能减低提示左侧前庭通路受损，病变累及第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）。除此之外尚合并垂直方向凝视性眼震。相关解剖结构见图6、图7。

图6 脑桥横截面解剖图（本图为原创图片）

图7 传导通路图（本图为原创图片）

前半规管（AC）神经冲动传入同侧前庭中枢后交叉至对侧沿MLF上行至眼动核团，支配相应眼肌运动;同侧球囊传入纤维至同侧MVN，再投射至同侧颈髓运动神经元。Ⅲ：动眼神经核;PPRF：脑桥侧视中枢;R：右;L：左;SR：上直肌;IO：下斜肌;saccule：球囊;SCM：胸锁乳突肌。

十六个半综合征为一个半综合征合并第Ⅶ颅神经（面神经）、第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）受累。前庭蜗神经包括前庭神经和听神经。既往病例报告[3,4,5]中，第Ⅷ颅神经受损表现为听力受损，而本病例无听力受损，存在前庭受损，仍符合第Ⅷ颅神经受损这一核心定义。

第Ⅷ颅神经受损为何分为听力受损和前庭受损，与其解剖结构有关。前庭神经核与蜗神经核的解剖结构见图8。前庭神经周围突分布于内耳半规管的壶腹嵴和前庭内的球囊斑和椭圆囊斑，中枢突组成前庭神经；蜗神经周围突分布于内耳螺旋器，中枢突形成蜗神经，与前庭神经一起在延髓和脑桥交界处入脑，分别终止于蜗神经核和前庭神经核。而蜗神经核与前庭神经核有一定距离，因而脑干内小的病灶可只影响前庭神经核或蜗神经核。现有报道的十六个半综合征均为累及到第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）中的听神经通路，临床表现主要为听力下降。本文患者则累及的为第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）中的前庭部分，表现出前庭相关性眼震而无听力受损。

图8 前庭蜗神经解剖图（本图为原创图片）

前庭蜗神经包括前庭神经和听神经两部分，二者的周围突终末分布至内耳的特殊感受器，中枢突在行程中合成一干，即前庭蜗神经。经内耳门道内和内耳门入颅，终止于前庭神经核和蜗神经核。

本患者第Ⅷ颅神经中前庭受损表现的眼震可见前庭功能眼震电图。左旋上跳自发眼震提示左后半规管通路相对兴奋或右前半规管通路相对抑制，右前半规管神经冲动传入同侧前庭中枢后，交叉至脑干对侧。除此之外，前庭功能检查中cVEMP示左侧球囊通路功能减低，左侧球囊的传入纤维投射至左侧MVN，头颅MRI示病变部位在脑干左侧，提示病变影响左侧前庭通路。

一个半综合征最早由Fisher[2]提出，病变部位在一侧脑桥被盖部，病变累及PPRF[6]和同侧MLF[7]。PPRF中含有皮质下侧视中枢，发出的纤维一部分至同侧展神经核，引起同侧外直肌收缩，一部分通过MLF终于对侧动眼神经核，使对侧内直肌收缩，协调水平协同眼球运动。当一侧PPRF及同侧MLF（对侧已交叉过来联络同侧动眼神经内直肌）受损时，出现患侧眼球水平注视时，不能外展也不能内收，对侧眼球不能内收，可以外展，向对侧注视时，对侧眼球有水平眼震，即一个半综合征。面神经支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面部诸表情肌，面神经核及核以下损伤，出现患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼睑闭合不全，鼻唇沟变浅，口角下垂偏向健侧，鼓腮漏气，食物易残存于颊部与齿龈之间。本患者症状及体征符合一个半综合征合并第Ⅶ颅神经（面神经）及第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）受损，故为十六个半综合征，且为特殊的累及第Ⅷ颅神经（前庭蜗神经）中前庭部分受损的十六个半综合征。

除此之外，本患者尚合并垂直方向凝视性眼震。凝视性眼震提示离心固视功能障碍，正常情况下，眼球离开原位运动到某个方向后，可以维持在这个离心位置（水平位置10°～30°，垂直位置10°～20°）[8]，是依靠神经整合中枢将速度脉冲信号转换成张力性位置信号，达到维持离心固视眼位的目的。本患者可见垂直方向凝视性眼震，代表病变损害神经整合中枢，脑干部位的神经整合中枢包括MVN、舌下前置核、Cajal间质核（INC)[9]，位于中脑的INC接受双侧MLF的投射纤维，主要参与垂直方向上的眼动功能。当一侧MLF受损时，垂直方向凝视功能可以保留；在双侧MLF或INC受损时，可导致垂直方向上凝视功能受损[10,11]。结合本患者影像学结果，受损部位在左侧桥脑，可除外INC受损。MLF为前庭神经核向中线两侧发出的、沿第四脑室底深部中线两侧纵行排列的上、下行纤维束。因双侧MLF靠近，损伤累及双侧MLF时可见垂直方向上凝视诱发眼震，并且在水平方向凝视时，双眼均存在核间性眼肌麻痹，患者右眼内收不充分，不除外双侧MLF受损。最常见的累及双侧MLF的病因为多发性硬化[12]。本患者老年男性，既往存在高血压、吸烟等危险因素，此次急性起病，数天内症状达到高峰，且经抗血小板聚集、降脂稳定斑块、控制血压等治疗后，1个月后复查患者症状好转，结合影像学检查考虑发病原因为血管源性。MLF供血来自基底动脉发出的分支，患者头颅MRA未见异常，可完善头颈部增强CTA等了解细小的分支血管有无变异，除外累及双侧MLF可能。

旁正中神经束神经元（PMT）位于MLF附近，为一组细胞群，接收所有到眼动核团的信号并投射至小脑，参与凝视功能。PMT受损后可见全方位的凝视诱发眼震[13]，但也有病例报道PMT受损后在垂直方向上产生凝视性眼震[14]，所以患者凝视性眼震不除外病变累及PMT。

脑桥部位神经核团集中，很少出现孤立性内侧纵束受损，常合并其他神经功能缺损症状，其中了解特征性眼震及神经功能解剖，有助于在完善相关影像检查时，准确定位病变部位，提高临床诊疗水平。

文章来源:李群先,徐雯琰,黄丽贤,等.十六个半综合征合并垂直方向凝视性眼震的临床特点(附1例报告)[J].临床神经病学杂志,2024,37(02):125-129.