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胸壁低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

2023-07-22 40 上传者：管理员

摘要：本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过甘肃省妇幼保健院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：(2022)GSFY伦审[05]号。病例资料：患者女，48岁，2022年6月13日就诊于甘肃省妇幼保健院，自诉4月前无明显诱因出现左前胸壁针刺样疼痛，经期疼痛加重。查体：左乳内象限触及一大小约6.0 cm肿物，质硬，推之不动。无寒战、高热；无咳嗽、咳痰；无咯血、心悸；无胸闷、气短；

关键词：
病例报道
病理学
磁共振成像
肌纤维母细胞肉瘤
胸壁
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本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经过甘肃省妇幼保健院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：（2022)GSFY伦审[05]号。

病例资料：患者女，48岁，2022年6月13日就诊于甘肃省妇幼保健院，自诉4月前无明显诱因出现左前胸壁针刺样疼痛，经期疼痛加重。查体：左乳内象限触及一大小约6.0 cm肿物，质硬，推之不动。无寒战、高热；无咳嗽、咳痰；无咯血、心悸；无胸闷、气短；无午后低热及夜间潮汗；当天就诊于我院乳腺科，行乳腺超声提示：左侧胸壁占位。建议患者进一步诊治，患者未治疗。近日患者自觉左侧胸壁疼痛较前明显，再次就诊于我院，门诊以“胸壁肿物”收住入院，病程中患者精神、睡眠尚可，饮食如常，大小便正常，体力、体质量无明显改变。实验室检查无特殊。

图1 女，48岁，胸壁低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。1A～1B为T2WI及T1WI轴位图像，病灶T1WI序列呈等信号，T2WI序列呈不均匀高信号，病灶与肋骨及胸壁软组织分界不清；1C示病灶DWI序列呈高信号；1D为表观扩散系数图，示病灶呈稍低信号；1E～1F增强扫描病灶呈明显环形强化，增强曲线为平台型；1G为大体标本，示肿物切面灰白灰红色；1H为病理图（HE×100），镜下见梭形细胞交织束状排列。DWI：扩散加权成像。

辅助检查：乳腺MRI所见左侧胸大肌内见不规则形占位，边界不清，范围约4.1 cm×2.5 cm×4.9 cm,T1WI为等信号（图1A),T2WI为稍高信号（图1B），扩散加权成像（diffusion weighted imaging,DWI）序列弥散受限（DWI为高信号，ADC为低信号）（图1C、1D），增强扫描示病灶早期呈均匀环形强化，病灶内部未见强化，病灶内壁不光整，边缘见多发短毛刺影（图1E），增强曲线为平台型（图1F），灌注、轴位及冠状位最大

信号强度投影（MIP）图病灶周围见多发血管纠集，对比剂峰值时间为2 min左右；病灶周围腺体及软组织信号紊乱，可见絮状异常信号影，T1WI序列呈低信号，T2WI序列呈高信号，DWI序列为低信号。

诊断思路：患者中老年女性，病程4月余，患者精神状态可，MRI提示左侧乳腺后缘肿物，与胸大肌分界不清，与乳腺腺体分界较清晰，考虑病变来源于胸壁；肿物信号不均匀，DWI序列扩散轻度受限，增强扫描明显环形强化，胸大肌受侵，多考虑恶性肿瘤性病变，病变侵袭性不强，胸腹部CT未见明显远处转移病灶，肋骨受侵不明显，提示病变恶性度较低，结合上述考虑胸壁来源低度恶性肿瘤性病变。

治疗情况：2022年6月16日于甘肃省妇幼保健院胸外科在全麻下行胸壁肿瘤切除术+胸腔闭式引流术。术后恢复良好，2023年2月15日随访，患者无特殊不适，行CT检查未见明确肿瘤复发及转移征象。

术中所见：肿物基底部与第5肋软骨及第4肋间肌肉粘连紧密，用肋骨剪切除第5肋软骨及第4肋间肌肉，完整切除肿瘤。

病理所见：胸壁肿物及肋骨，灰红色不整形组织1块，体积8.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，边缘见长6.0 cm的肋骨，肿物切面灰白灰红色、编织状质韧，表面见包膜（图1G、1H）。

病理诊断：胸壁肿物及肋骨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS），侵及肋骨表面。

免疫组化结果：Vimentin(+),Desmin（部分+），CD34(-),SMA(+),Beta-catenin（部分核+），Ki-67（增殖指数10%),S100（散在+），CD68（散在+）。

讨论LGMS是一种罕见的间叶组织来源肿瘤，兼有平滑肌分化和成纤维细胞超微结构特征[1]，肿瘤生长方式与纤维瘤病相似，好发于头颈部，如舌、牙龈、咽旁间隙等，其次为四肢[2]，少数病例可发生于乳腺、腮腺等腺体处[3]，本例发生于左胸壁，与左乳腺腺体后缘分界不清，疾病的定位及诊断较困难，属较罕见类型。本病好发于成人，儿童罕见，中位诊断年龄为51.0岁，平均年龄为46.2岁；男性稍多，但也有报道男女比例为1∶1.1[4]。临床特点与肿瘤的大小、部位及生长方式有关，患者常以肿瘤压迫症状就诊，部分患者仅表现为无痛性渐进性增大肿块。

LGMS影像表现与病灶组织成分有关，常表现为边界不清的圆形或梭形软组织肿块，病变内组织信号混杂，液化坏死常见，部分瘤体内可见散在钙化，病灶呈浸润性生长，常侵犯周围脂肪、腺体、肌肉及骨骼组织，MRI表现为T1WI呈等、稍低混杂信号，T2WI多呈高信号，信号均匀或不均匀，可见条索样信号影[5],DWI序列呈高信号，增强扫描强化方式与病灶内纤维成分多少有关，强化方式多样，常表现为轻度不均匀强化，有学者认为肿瘤的强化方式可能与肿瘤间质富含微血管密度和毛细血管通透性有关，也与肿瘤发生黏液变性的程度有关[6]，本例呈明显环形强化，考虑可能与纤维成分较少、病灶边缘血供丰富有关。大体检查肿瘤界限不清，质坚硬，切面灰白色，纤维样。镜下见梭形细胞束状排列，肿瘤细胞较丰富，至少在局部区域核有中度的异型性。组织学表现瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，细胞周界不清，呈波浪状，一端尖而细，染色质均匀，部分病例细胞核呈胖梭形，染色质呈空泡状，内含清晰或不甚清晰的小核仁。

本例病例需与胸壁尤文氏肉瘤及韧带样纤维瘤相鉴别：（1）胸壁尤文氏肉瘤，发病年龄较轻，好发于儿童及青少年，肿瘤恶性度高，侵袭性强，易侵犯周围组织及肋骨，MRI表现为混杂信号，期内液化坏死常见，增强扫描病灶强化程度较LGMS明显；（2）韧带样纤维瘤，又称硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤，属侵袭性生长的良性肿瘤，可发生于任何年龄，好发年龄为25～40岁，以育龄期女性多见[7]，病灶内液化坏死少见，钙化罕见，侵袭性骨质破坏并多种形式反应性骨质增生硬化是其特征性改变，增强扫描呈渐进性持续强化[8]。本病治疗主要以根治性手术切除为主，其治疗后局部复发率为26.7%～38.0%，远处转移率为4.4%～17.7%[9,10,11]。术后放化疗可改善预后，最终确诊需依赖组织病理学和免疫组织化学检查。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。

作者贡献声明：韩红英设计本研究的方案，对稿件重要内容进行了修改；杨文刚起草和撰写稿件，获取、分析或解释本研究的数据；朱大林、何万利获取、分析或解释本研究的数据，对稿件重要内容进行了修改；朱大林获得甘肃省自然科学基金资助。全体作者都同意发表最后的修改稿，同意对本研究的所有方面负责，确保本研究的准确性和诚信。

参考文献:

[5]俞银海,何国梁,陈炳低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析[J]浙江临床医学,2016, 18(4):

[6]张薇薇许乙凯低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现[J]中国医学影像技术,2012,28(8):

[7]于永梅曹长勇,刘晓萌腹部侵袭性纤维瘤病的CT与MRI诊断价值[J]医学影像学杂志,2019,29(7):

[8]段世军,朱小飞,雷学斌胸壁韧带样纤维瘤病的HRCT和MRI诊断价值[J].放射学实践,2021,36(12)1509-1513. DOI:

基金资助:甘肃省自然科学基金(编号:21JR11RA170)~~;

文章来源: 杨文刚,朱大林,韩红英等.胸壁低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例[J].磁共振成像,2023,14(07):127-128+138.