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硬化性肺泡细胞瘤MSCT表现与病理对照分析

2020-10-12 323 上传者：管理员

摘要：目的:对比研究硬化性肺泡细胞瘤(PSP)的MSCT表现与病理学特征。方法:回顾性分析15例经手术病理证实PSP的MSCT及病理资料,其中男性2例,女性13例,年龄17～73岁。结果:MSCT表现:均位于肺组织外带内单发肿块,8例(53%)呈类圆或椭圆形,6例(40%)呈浅分叶状,边界清,1例(7%)边缘光整,边界欠清。空气新月征3例(20%)、晕征4例(25%)、贴边血管征3例(20%)、尾征1例(7%)。动态增强扫描,病灶明显强化10例,动脉期不均匀强化,静脉期延迟性强化5例。结论:PSP罕见,多发生于中年女性,MSCT有一定的特征,掌握CT特征,有助于提高诊断符合率。

关键词：
MSCT
病理学
硬化性肺泡细胞瘤
良性肿瘤
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肺硬化性肺泡细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，最早于1956年由Liebow和Hubbell描述为具有明显的硬化和血管化的肿瘤，并将其命名为硬化性血管瘤。1999年WHO将其归为肺内良性肿瘤，2015年WHO将其纳入腺瘤[1,2]。由于PSP的少见，相关临床特征及影像学资料较少，术前CT诊断与术后病理对照符合率较低。近年来随着MSCT对肺部肿瘤筛查的推广，越来越多的PSP被确诊，同时也有越来越多个案报道PSP发生淋巴结或远处器官转移[3,4]，其潜在的低度恶性生物学行为也逐渐受到关注。

1、资料与方法

1.1一般资料

收集2012年3月至2020年5月15例经过手术病理证实的肺硬化性肺细胞瘤患者的MSCT资料，男性2例，女性13例，年龄17～73岁，平均年龄（43±8）岁。吸烟者2例，非吸烟者13例。无症状体检发现者6例（33.3%），有症状者9例（60.0%），包括咳嗽4例（26.7%），血痰5例（26.7%），胸痛2例（13,3%）。所有病例有经手术病理证实。

1.2检查方法

15例患者均行双期动态增强扫描检查。主要采用GE64排螺旋CT，扫描参数：电压120kV，电流160～280mA，准直器宽度40mm，显示视野（DFOV)32.0cm，矩阵512×512，高分辨率扫描层厚0.625mm，层距0.625mm。扫描范围从肺尖至肺底部。双筒高压注射器以3.5mL/s注射100mL对比剂（碘必乐320），于注射后25s和120s行双期动态增强扫描。将图像传送至AW4.3工作站进一步分析，冠状位和矢状位多平面重组，重组层厚及层距10mm，以肺窗及纵膈窗观察。主要分析的指标：病变分布、大小、形态，病变周围肺组织、血管改变、病灶内部密度及强化方式。

1.3病理检查

15例均行术后切除，观察术后大体标本，病理切片采用苏木素-伊红（H&E）染色及免疫组织化学染色分析。

2、结果

2.1病灶大小、分布与形态特征

本组PSP均为单发病灶，共15个病灶，其中7个位于左肺（上叶2个、下叶5个），8个位于右肺（上叶1个，中叶3个，下叶4个），所有病灶均分布在肺周围组织，5例病灶与胸膜相贴。8例呈类圆形或椭圆形，其中4个呈浅分叶型，最大长径约呈2.73～9.50cm，平均（3.46±0.76)cm,1例呈不规则形。

2.2病灶边缘情况

本组病例9个病灶边缘多光滑，3例（20%）存在“空气新月征”（图1(a)),4例（25%）周围可见晕征（图1(b)),3例（20%）可见“贴边血管征”（图1(c））、1例（7%）见“尾征”（图1(d））。

2.3病灶内部情况及强化方式

本组病例10例MSCT平扫密度均匀，与肌肉密度相仿，CT值约36～58HU，平均值约47HU;5例MSCT示密度不均，内见斑片状低密度影及钙化灶。本组均行双期CT增强扫描，10例显著较均匀强化，动脉期陡然上升，强化范围50～78HU，平均（68.11±19.10)HU，静脉期持续维持高强化，CT值约60～82HU，平均（72.32±13.10)HU;5例强化程度低，动脉期强化范围45～58HU，平均（48.26±8.23)HU，静脉期强化分为约58～74HU，平均67HU，呈延迟性强化。

2.4病灶病理情况

本组7例为肺楔形切除，8例行肺段切除标本，均无肺门淋巴结清扫，术后病理证实为PSP。大体标本大小在1～6cm，边缘光滑，界限清晰，本组9例病灶大体标本切面呈灰白色、6例呈灰黄色；5个质软，10个质韧；4例可见完整包膜，5例部分包膜完整，6例无肉眼包膜；7病灶内有小灶性出血而呈暗红色或灰褐色；5个病灶内见囊性成分；2例可见坏死区，为凝固性坏死。免疫组化：15例免疫组化EMA、TTF-1均阳性，Ki-67%增殖指数均较低（均小于15%）。

3、讨论

3.1PSP的临床表现

PSP是一种少见的良性肿瘤，发病机制不明，发病率低，好发生于无吸烟史的亚洲中年女性，尤其中国、日本及印度为主，女性约占80%[1]，本研究中女性发病率为87%(13/15），平均年龄（43±8）岁，和既往文献报道相符[5,6]。多数患者无症状，个别患者可有咳嗽、咯血、胸痛等非特殊胸部症状。本组9例病例出现上述症状，多考虑与病灶大小及部位有关。实验室检查及肿瘤标记物无明显异常。

3.2PSP的病理特征

病理证实PSP来源于呼吸道未分化的多潜能上皮细胞[7]，主要由类似Ⅱ型肺泡上皮细胞及圆形间质细胞构成血管瘤样区、腺样乳头区、实性细胞区、纤维硬化区4种结构[8]。血管瘤样区肿瘤细胞散在分布于血管间隙，不完整的血管样结构扩张，腔内大量血细胞填充[6]。肿瘤细胞增生呈乳头样结构，病理易误诊为恶性肿瘤[9,10]。实变区肿瘤细胞致密。硬化区纤维组织明显增生，常见钙化。肿瘤结构复杂，多具有2种以上上述结构。

病理分析发现，PSP存在血管瘤样区→乳头状区→实性区→硬化区的移行演变过程，最终肺泡壁纤维、硬化、闭塞、瘤样变，肿块内无正常血管及支气管结构。

3.3PSP的MSCT表现及其病理对照

3.3.1PSP常见MSCT表现

PSP的MSCT多表现为周围肺组织内孤立性结节或肿块，少数位于肺门部PSP，易被误诊为肺恶性肿瘤，个案报道[11,12,13]纵膈、支气管腔内罕见PSP，文献报道约4%～5%的病灶可多发[6,11]。PSP多表现为类圆形，可呈分叶状，边缘光滑。

本组病灶均位于胸膜下肺实质内，10例类圆形，4例病灶可呈分叶状，3例肿块紧邻胸膜、叶间胸膜分布，其中1例少见不规则形病灶（图1(e）），部分边界模糊，邻近胸膜常出现炎性反应，表现为局部胸膜增厚、黏连，病灶周围出现毛刺、胸膜凹陷等特征，术前误诊为恶性病变。

文献报道1/3以上病例边界欠清或不清，病理显示瘤细胞向周围组织浸润性生长，认为有部分肿瘤可能属于交界性病变[14]。本组3例合并囊性变区域（图1(f）），肿块直径均大于5cm，考虑与肿块内缺血坏死有关，而这种坏死多为凝固性坏死，CT增强扫描表现为低密度无强化区域，大多境界清楚。病灶可见多形性钙化，多以点状钙化（图1(g））为主，部分可见斑片状钙化。

多数肿块生长缓慢，倍增时间约660～1250d[15]，本组例8病例术前2～3年定期随访复查，体积均未见明显病变；但国内外曾报道随访观察肿瘤体积可发生动态变化，早期增大，后期缩小，术后病理证实为PSP，镜下见肿块内多发血管增生，考虑体积动态变化，由肿块内出血及血肿再吸收所致[16]。

3.3.2PSP少见MSCT表现

本组3例肿块周围可见局部较大范围的无肺纹理透亮区，称为空气新月征，其不随体位改变，可以与曲菌球感染相鉴别。其中1例（图1(a））左肺上叶尖后段分叶状肿块周边见条片状“空气新月征”，周围胸膜牵拉皱缩，胸膜下区肺气肿形成，冠状位重建是肿块旁小气道明显受压，考虑由于受压气管形成“单向气阀”导致远端肺组织空气潴留，同时，病理证实由于未分化的肺泡间质细胞增生、透明样变，并包绕支气管致气道变形，远端气腔扩大。但也有研究认为是由于为PSP血管瘤样区结构，易于出血，当周围出血吸收形成无肺纹理区透亮区[17,18,19]。此征象曾经被认为是PSP较为特征的影像表现[20]，但临床较为少见，且尚需要综合分析，与肺癌、曲菌病、结核瘤等其他疾病相鉴别。

图1SPS典型病例

4例PSP肿块可见“晕征”，MSCT表现为灶周环绕的磨玻璃影。这种征象可能是由于肺泡内的出血[21]，病理基础是血管瘤样区不完整的血管样结构，血液向周围肺泡渗出，呈淡薄云雾状，边界不清，不足以掩盖血管及支气管结构。也有研究[18]认为“晕征”与肺泡上皮增生有关。临床症状回顾研究发现，本5组例咳血症状的患者，3例MSCT显示晕征，有研究认为晕征与咯血有一定的相关性[18,21]。

PSP与周围血管的关系：(1)“血管贴边征”：表现为肿块边缘明显强化的点状血管断面或弯曲血管影，且动脉早期明显强化，先于病灶本身强化[22]。(2)“尾征”：表现为血管进入肿瘤，且进入部瘤结节呈尾状突起，多位于病灶近端靠近肺门一侧[23]。本组3例可见血管切边征，1例可见尾征，横轴位观察这2种表现有时易于混淆。前者多反映周围血管对肿块生长的阻隔，而无血管侵犯，提示良性生物学行为，而推测后者可能与肿瘤对肺门血管的生长趋向性有关[23]。MSCT多层面重建易于观察病灶与周围血管的关系。

3.3.3PSP的灌注特征

本组两期强化均匀10例（图1(h）），病理示血管瘤样成分、乳头成分占主导；动脉期不均匀强化、延迟期趋向均匀强化5例（图1(i）），病理证实多以实性区和硬化区为主且分布不均，血管瘤样区和乳头区相对较少。病灶血管瘤样区、乳头区动脉期强化明显，实性区和硬化区轻度强化，甚至不强化[20]；而延迟期血管瘤样区和乳头区强化程度相对减低，实性区和硬化区进一步强化[22]，故呈动脉期强化不均、延迟期强化趋向均匀的强化特点。

肿块组织成分构成比例、微血管密度决定PSP的不同灌注方式。血管瘤样区为血管瘤样增生血窦样结构，无完整的血管壁结构[21]，强化时造影剂完全可以进入、强化显著。乳头状区强化程度要弱于血管瘤样区。实性区由于细胞致密[6]，强化程度比较弱。硬化区因常有纤维化，增强扫描强化程度比较弱，而纤维化成分是延迟性强化的病理基础。回顾分析[20]发现，当肿瘤中血管瘤样型和乳头型组织结构较多时，其血管密度相对较高，增强扫描病灶明显强化，而当实性型和硬化型组织结构较多时，对应区域血管密度减小，病灶呈轻度强化，甚至没有强化。

3.4鉴别诊断

PSP为少见良性肿瘤，影像表现易与其他肿块混淆，需要与以下肺部疾病相鉴别：(1)肺乳头状腺瘤：发病年龄往往较大，肿块密度不均匀，内部有时可见空洞征，常伴有短毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管集束征、晕征等，增强后呈不均匀中度强化，强化程度低于PSP，邻近血管多受侵犯。肿瘤标志物检测多为阳性。(2)结核瘤：中青年多见，有结核病史，两肺上叶及下叶背段结节或肿块，常见卫星灶及钙化、纤维灶，增强无强化。(3)炎性肌纤维母细胞瘤：其边缘不光整，病灶边缘平直，可见“切刀征”，“桃尖征”，部分病灶强化较显著。(4)错构瘤：典型者可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规整，增强后无明显强化。

综上所述，PSP是一种好发于亚裔中年女性的良性肿瘤，临床无特异性，偶有呼吸道症状或胸痛。表现为类圆或椭圆形，边缘多光整，部分呈浅分叶状、长毛刺。病灶内可见钙化及囊变、出血、坏死，肿块周围可见贴边血管征、尾征、空气新月征、晕征。肿瘤灌注情况与瘤体内不同组织构型相关，常表现为明显强化，强化不均匀，部分延迟性强化。部分病灶可多发、合并其他肿瘤，并可有淋巴结转移，手术切除可治愈，预后良好。

参考文献：

[19]朱靓,王旭荣,邱乾德.肺硬化性肺泡细胞瘤CT表现[J].医学影像学杂志,2019,29(10):1717-1720.

叶文卫,马丽萍,刘勇彬,郭天畅,杨宇峰.硬化性肺泡细胞瘤MSCT表现与病理对照分析[J].CT理论与应用研究,2020,29(05):591-597.