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急性痘疮样苔藓样糠疹1例及文献回顾

2022-01-08 66 上传者：管理员

摘要：目的探讨急性痘疮样苔藓样糠疹的病因、临床表现及诊治。方法回顾分析1例急性痘疮样苔藓样糠疹患儿的诊治经过。结果对患儿行抗生素治疗，辅以光疗后病情好转，再次复发后，未经治疗自行好转，后随访至今仍无复发。结论对于急性痘疮样苔藓样糠疹的治疗，需要更多的标准化结果的随机对照研究和更长时间的随访才能真正了解医疗干预的影响。

关键词：
光疗
医疗干预
急性痘疮样苔藓样糠疹
抗生素治疗
糖皮质激素
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急性痘疮样苔藓样糠疹(PLEVA)是一种少见的、病因不明的红斑鳞屑性疾病，起病急，好发于青年人[1],但各个年龄段均能发病的复发性、自限性、炎症性皮肤病。其发病机制尚不完全清楚，目前认为PLEVA的病因可能与生活环境和遗传易感性有关。目前PLEVA的治疗方案多是根据病例研究、病例报告或个案报道，包括外用治疗(糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂),全身药物(抗生素和免疫抑制剂)和光疗等，其中光疗、抗生素和糖皮质激素的研究最多。基于此，现针对一例4岁PLEVA患儿行抗生素治疗，辅以光疗后病情好转，再次复发后，未经治疗自行好转的治疗方法进行总结分析，现报告如下。

1、资料与方法

1.1 病例资料

患儿，男，4岁。因周身反复皮疹7月余，加重3月就诊。患儿母亲诉7月前患儿无明显诱因出现发热(T38℃)后，双下肢及足跖内侧出现数个黄豆大小的肤色丘疹，无明显自觉症状，于当地县医院就诊，予以“四季抗病毒合剂、氯雷他定(具体剂量及用法不详)”口服治疗半月后，未见好转，且皮疹逐渐增多，累及臀部，于地级市医院就诊继续予以上述方案治疗。3月前患儿皮疹明显增多，泛发周身、尤以双上肢为甚，皮疹主要表现为密集对称分布，互不融合，红色、肤色丘疹、丘疱疹、个别皮疹见坏死、结痂、脱屑；遂至我院皮肤科门诊就诊，考虑“急性痘疮样苔藓样糠疹”,予以“依托红霉素1袋/次，3次/d+复方甘草酸苷片1片/次，3次/d+复方氨维片1片/次，1次/d口服；硼酸氧化锌冰片软膏、糠酸莫米松乳膏外用”治疗约1月后，原皮疹区域较前好转，留有色素沉着、结痂及痘疮样疤痕，但仍有散在的新发皮疹，再次我院门诊就诊，为明确诊断完善皮肤组织病理学检查，结果提示“考虑为急性痘疮样苔藓样糠疹表现”;建议继续巩固维持治疗，但患儿治疗期间，并发流感，病情再次急性发作，皮疹泛发周身，遂于中国医科大学第一医院病例会诊，结果提示“右腰部皮肤：急性痘疮样苔藓样糠疹样表现；左大腿外侧：真皮全层及皮下浸润、核碎裂、血管血栓形成及小汗腺坏死”建议进一步完善免疫组化标记“CD3/CD4/CD8/CD20/CD30/EBER/TIA-1/CD56/KI-67”等相关检查，患儿为求进一步系统治疗，门诊拟“急性痘疮样苔藓样糠疹”收入院，病程中无关节疼痛、淋巴结肿大，无寒战、头痛，无腹部压痛及反跳痛、无腹泻等不适。患儿神清，精神、睡眠、饮食可，大小便正常，近期体重未见改变。既往史无特殊，否认家族中有类似疾病，否认家族遗传病及传染病史。

1.2 体格检查

一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及增大，心、肺、腹系统检查未见明显异常。皮肤科检查(见图1):颜面、躯干、四肢、手、足可见多发淡红色或红褐色，粟粒至蚕豆大小斑疹、丘疹、丘疱疹、色素沉着及减退斑。密集分布，互不融合，部分皮疹表面见少许鳞屑，银屑病三联征(-),个别丘疹表面坏死、结痂，无触痛、出血及分泌物。未累及口腔及生殖器黏膜。

1.3 实验室及辅助检查

血常规提示：中性粒细胞比值0.22,淋巴细胞比值0.69,中性粒细胞绝对值1.02×109/L。巨细胞病毒IgG抗体53.112AU/mL。肺炎支原体IgM抗体弱阳性。淋巴细胞亚群分析：B淋巴细胞CD3-CD19+24.4%,NK细胞CD3-CD56+2.5%,免疫细胞CD3+CD4+/CD31.17。EB病毒抗体IgG和IgM、尿常规、内镜四项、肝肾功能、血糖、细胞免疫均正常。皮肤组织病理(见图2):(1)(左大腿外侧皮肤)表皮亢进、角化不全及淋巴细胞浸润，局灶表皮缺失附脓痂，真皮血管周围及脂肪小叶内见淋巴单核样细胞及中性粒细胞浸润，小灶组织坏死。(2)(右腰后部皮肤)表皮角化亢进、角化不全及淋巴细胞浸润，真皮血管周见淋巴细胞浸润。中国医科大学附属第一医院病理会诊报告：右腰后皮肤：真皮全层血管周围淋巴细胞较为致密浸润，表皮基底层空泡样变性及淋巴细胞外溢；左大腿外侧：表皮糜烂结痂，真皮全层及皮下浅层血管周围较为致密淋巴细胞浸润，真皮深部小血管管腔内血栓形成及小汗腺坏死，真皮深部及皮下小叶内浸润见核碎裂。病理诊断：右腰后皮肤：急性痘疮样苔藓样糠疹样表现。左大腿外侧：真皮全层及皮下浸润、核碎裂、血管血栓形成及小汗腺坏死，并建议进一步完善免疫组化标记CD3/CD4/CD8/CD20/CD30/EBER/TIA-1/CD56/KI-67。该患儿家长因个人因素未行进一步免疫组化标记检查。

1.4 诊断

急性痘疮样苔藓样糠疹。

1.5 治疗

该患儿入院后予以静点“复方甘草酸单铵S注射液40mg/次，1次/d、克林霉素磷酸酯注射液0.2g/次2次/d、炎虎宁注射液100mg/次，1次/d”;口服“左西替利嗪口服液3mL/次，2次/d、骨化三醇软胶囊0.250μg/次，1次/d”;“窄谱紫外线1次/隔日”、外用“糠酸莫米松乳膏(躯干及四肢)2次/d、0.03%他克莫司软膏(面部)1次/d”;治疗10d后皮疹基本消退未见新发皮疹，嘱咐出院予以“依托红霉素75mg/次3次/d、复方甘草酸苷片1片/次，3次/d”口服、家用紫外线光疗仪15s/d观察有无副反应，若无则每日增加5s加量至60s/d,原皮疹区逐渐好转，亦未见新发皮损，口服药物均改为2次/d,至1个月后停用依托红霉素，4个月后停用复方甘草酸苷片，6个月后停止照光，后定期随访。随访过程中，患儿无明显诱因偶有新发皮损，最严重时，成批出现皮疹，表现为红色丘疹，周围有红晕，个别皮疹出现坏死、结痂，建议家长至医院面诊后继续治疗，家长因个人因素未就医及治疗，15个月后再次随访时，基本痊愈，留有色素沉着、结痂及痘疮样疤痕(见图3)。目前仍在随访中。

2、讨论

本病例为男性幼儿，起病急，病程长，病情反复发作，病程中无明显自觉症状，皮疹呈多形性，有红斑、斑丘疹、丘疹、坏死、结痂，皮疹泛发，累及躯干、腹部、四肢，甚至累及掌跖和面部，口腔及生殖器黏膜未受累，病程中无发热、盗汗、乏力、关节痛、头痛、咽痛、淋巴结肿大等不适。治疗上经过三个阶段，予以抗生素、抗生素辅以光疗、未经治疗后，病情均逐渐缓解，与相关报道一致[2,3]。

PLEVA是一种病因不明的炎症性皮肤病，属于苔藓样糠疹的一型。其发病机制尚不清楚，但可能与以下三种原因有关：由感染相关因子触发的炎症反应，继发于T细胞的炎症反应，由免疫复合物介导的超敏反应性血管炎，其中与感染病原学相对应的特征包括儿童发病、急性发作和家族性暴发[4]。PLEVA被认为是一种以CD8+淋巴细胞为主的炎症性疾病[5],有人认为PLEVA是点滴状副银屑病的一种急性型，近年来还有作者将此型归属于血管炎类疾病，亦有人认为这是一种T细胞类型的淋巴增生性疾病[6]。本病例初次发病前无明显诱因出现发热，后治疗期间并发流感，病情再次急性发作，皮疹泛发全身，病情加重，故该患儿患病可能是由于感染病原体触发的一系列免疫或超敏反应，但随访过程中发现患儿在无明显诱因下再次急性发作，考虑可能是由于免疫复合物介导的超敏反应。

PLEVA的皮损具有多形性，有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、脓疱、坏死、结痂等，愈后可留下痘疮样瘢痕。一般无自觉不适症状，因皮疹不断成批出现，故同时可见有不同发展阶段的皮疹。皮疹泛发，主要位于躯干、腹部和上臂，尤其是屈侧，掌跖和面部极少受累。有时可见口腔及生殖器黏膜损害。病变一般局限于皮肤，不影响全身健康。偶有部分急性期患者可伴有乏力、发热、关节痛及全身淋巴结增大等全身症状。儿童、老年人与青壮年患者临床表现无明显差异，但较严重病例多发生于儿童或老年人，临床上较为少见。病程较短，一般4～8周，有的可达数年之久。在一项大型儿科人群研究中，PLEVA的中位持续时间为18个月[7]。PLEVA的组织病理检查结果，在不同病期的皮疹既有其共同的特点，又有因病期、病变严重性甚至取材部位的不同而不同的表现，真皮浅层毛细血管周围有大量淋巴细胞和少量组织细胞浸润伴界面皮炎，小血管扩张充血并可见红细胞外溢，部分病例可见不典型的组织细胞[8]。PLEVA的组织病理学不是特异性的，可能见于各种皮肤疾病，故PLEVA不能仅因组织病理学结果而确诊，而是临床资料、辅助检查、组织病理学特点综合分析，免疫组化检查有时也是必不可少的诊断依据。

本病应与慢性苔藓样糠疹、虫咬皮炎、水痘、丘疹坏死性结核疹、淋巴瘤样丘疹病(LyP)、扁平苔藓、二期梅毒疹、皮肤变应性血管炎等相鉴别。其中LyP与PLEVA是临床和组织学上均可能相似的良性自愈皮肤病。然而，LyP有发展成恶性淋巴肿瘤的风险，概率约为5%～20%,而PLEVA没有。在大多数病例中，LyP患者年龄较大，皮疹对称分布，最常累及躯干和四肢。丘疹是最常见的病变，病程通常为3周到6周，可见持续性结节病变或斑块，活动性疾病持续时间较长[9,10]。LyP和PLEVA在免疫组织化学上是可以区分的，Varga[9]报告了不同的免疫组化模式，以帮助区分LyP和PLEVA,其研究结果显示活动性LyP和PLEVA病变有明显的免疫组化差异，分析LyP和PLEVA中的抗原表达模式可以鉴别这两种疾病，其中最有用的特征是活化抗原CD30(Ki-1)和T细胞分化抗原，特别是CD7的表达模式。因此，免疫组化研究有助于区分LyP和PLEVA,但在某些情况下，重叠的特征使鉴别变得困难。所以，对于临床上疑似PLEVA患者，在积极行组织病理学检查外，还应行免疫组化检查。本病例有典型的皮疹特征和组织病理学特点特征，但由于患儿家自身因素拒绝进一步完善免疫组化检查，但从患儿皮疹特点、组织病理学特点、病程、疾病转归特点，疾病诊断明确。

目前PLEVA治疗方法尚无统一标准，PLEVA的治疗方案多是根据病例研究、病例报告或个案报道。目前针对PLEVA有效的治疗方法，包括外用治疗(糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂),全身药物(抗生素和免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环孢素、氨苯砜等)和光疗，其中抗生素、光疗和糖皮质激素的研究最多[11,12]。

据报道，用于治疗PLEVA的抗生素，常用红霉素和四环素，既有抗感染作用，又有抗炎特性，其中儿童患者更适合选择红霉素，成人患者更适合选择四环素，在一些病例报告中报道了其他抗生素如阿奇霉素、头孢氨苄、头孢克洛和环丙沙星，这些抗生素通常在红霉素无效或胃肠道不耐受的情况下使用。据报道，在单独使用抗生素或联合其他干预治疗后出现PLEVA复发的情况[13,14],本病例也显示在使用抗生素或联合光疗治疗后出现复发情况。本病例使用依托红霉素及克林霉素磷酸酯均有效，但使用克林霉素磷酸酯治疗时联合窄谱紫外线治疗，并非单一使用抗生素。

基于阳光照射和日光疗法的有益作用，紫外线光疗已经被使用了很长时间，有很多研究支持光疗对PLEVA的疗效。紫外线(UV)的治疗方式包括NBUVB、BBUVB、UVA1和PUVA光疗，但停止光疗后复发是常见的。本病例亦是停止光疗后出现无明显诱因下病情复发，同相关报道一致。光疗的副作用包括红斑、瘙痒、灼烧、刺痛、毛囊炎、头痛、和干燥。最常见的副作用是红斑，从“轻微”到“严重”不等，使用最小红斑剂量来计算初始剂量可能有助于将这种副作用的风险降到最低。对于儿童患者而言，家长更能接受抗生素或光疗法，光疗法通常是短时间使用，以减轻潜在的致癌风险的UVB暴露，对于需要长期光疗的慢性复发病例，应首选其他治疗方式作为一线治疗。

局部外用糖皮质激素是最常被报道的治疗方法，在临床上常被用作缓解炎症和瘙痒的一线治疗方法，多为联合应用，在使用联合疗法的研究中，缺乏随机对照试验比较外用糖皮质激素和其他治疗方法的疗效，局部外用糖皮质激素的单独效果难以确定。有学者认为局部外用钙调磷酸酶抑制剂对于治疗PLEVA效果明显[15],对于难以接受糖皮质激素治疗的患者，或者脸部等部位可以局部外用钙调磷酸酶抑制剂。

据报道PUVA比局部外用糖皮质激素或口服四环素联合局部外用糖皮质激素更有效，但值得一提的是，虽然与其他治疗相比，光疗法有更多的证据，但停止光疗后复发是常见的，且可能有致癌风险。且亦有报道提示在单独使用抗生素或联合其他干预治疗后出现PLEVA复发，故对于PLEVA使用医疗干预后呈现的治疗效果可能属于疾病自愈过程。但是，尽管PLEVA通常是一种自限性疾病，有报道指出仍需要对患者的体征和症状进行治疗，避免影响患者的临床预后及出现严重的美容障碍。总的来说对于PLEVA的治疗，需要更多的标准化结果的随机对照研究和更长时间的随访才能真正了解医疗干预的影响。

参考文献:

[1]徐秀莲,王光平,陈浩,等.急性痘疮样苔藓样糠疹60例临床病理分析[J].中华皮肤科杂志,2015,48(2):90-93.

[2]刘东燕,王婷婷,易勤.急性痘疮样苔藓样糠疹1例并文献复习[J].四川医学,2021,42(1):104-106.

[3]谢晓蕾,吴原,宋颖劫,等.急性痘疮样苔藓样糠疹―例[J].中国麻风皮肤病杂志,2017,33(6):355-356.

[8]朱学骏,涂平,陈喜雪,等.皮肤病的组织病理学诊断[M].3版,北京:北京大学出版社,2016:70-72.

文章来源：王燕清,王九妹,杨小娟,郑会敏,苏跃,滕欢欢,孟祥慧.急性痘疮样苔藓样糠疹1例及文献回顾[J].牡丹江医学院学报,2022,43(01):106-109.