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Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗策略

2024-07-25 91 上传者：管理员

摘要：目的探讨有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的临床疗效和手术经验。方法回顾性分析我院经有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗的47例Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。术后复查MRI评估后颅窝容积变化、小脑扁桃体形态以及脊髓空洞形态变化等。采用日本骨科协会（JOA）评分评估患者神经功能改善情况，并记录并发症发生情况。结果 47例患者均顺利完成有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术。术后并发症主要为单侧肢体麻木、切口疼痛、发热、皮下积液等，均经保守对症治疗后痊愈。随访期间患者临床症状和神经功能均有不同程度地改善和好转，无神经功能恶化或死亡病例。患者术后3个月的JOA评分为（15.83±1.31）分，高于术前的（14.66±2.06）分，差异有统计学意义（P<0.05）。术后6个月MRI显示，47例患者均可见脊髓空洞范围缩小或消失。结论有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞在保证减压效果的同时，还可以增加对后颅窝内容物的支撑，有效预防术后局部粘连，并恢复枕大池区脑脊液正常生理循环，是Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的有效治疗方式。

关键词：
Chiari畸形
减压术
小脑扁桃体
硬膜扩大修补术
脊髓空洞
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小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，是常见的先天性后脑结构发育异常。其中Ⅰ型最为常见，其特征是枕骨大孔处脑脊液循环受阻，同时小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面5 mm以上，不伴有脑干及第四脑室结构的下移。40%～60%的Ⅰ型Chiari畸形患者同时合并脊髓空洞[1]。Ⅰ型Chiari畸形多在青壮年时期发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致残率，甚至威胁患者生命。采取合理的治疗能显著改善患者生活质量。外科手术仍是Ⅰ型Chiari畸形的主要治疗手段，手术方式包括传统后颅窝扩大减压伴硬膜成形术、小脑扁桃体切除术、硬膜外层切除术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等。但目前对于选择哪种手术方式仍存在争议，有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术具有扩大后颅窝容积同时改善枕大孔区脑脊液循环的优势，符合疾病早期病理机制，并且手术相对简单，并发症较少，逐渐得到认可。我科对收治的47例Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的患者进行有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术，取得了较好的疗效，现报道如下。

1、资料与方法

1.1临床资料

纳入我院2018年1月至2022年6月收治的Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的患者47例，其中男28例，女19例；年龄9～31岁，平均（15.4±6.9）岁。患者大部分因脊髓空洞相关症状为首诊原因，术前MRI检查证实为Ⅰ型Chiari畸形伴不同程度脊髓空洞，其中脊髓空洞局限于颈段15例，局限于胸段9例，自颈段向下延伸至胸段或脊髓全长、宽度超过脊髓实质厚度23例。患者均有不同程度的神经系统损害症状或体征，其中枕颈部、肩胛区及肢体疼痛僵硬等神经根症状34例，节段性感觉分离脊髓空洞症状27例，上肢及手部肌肉萎缩22例，肌力下降、精细运动减退19例，共济失调等小脑症状13例。患者术前常规行全脊柱CT扫描及三维重建、MRI、肌电图等检查。患者均符合Ⅰ型Chiari畸形诊断标准[2]并具备手术指征，无明显手术禁忌的全身性疾病，且临床资料完整。排除合并寰枢椎脱位和/或齿状突型颅底凹陷者。

1.2方法

患者均行有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术。患者全身麻醉插管后，取侧俯卧位或俯卧位，三钉式mayfield头架进行头部固定，采用枕下后正中入路，自枕外粗隆上1～2 cm至第3～4颈椎棘突作直切口，术中沿正中项韧带向两侧锐性剥离颈枕部附着肌群，显露枕骨鳞部、环椎后弓等结构。枕骨鳞部钻孔，咬除枕骨大孔后缘及枕骨鳞部的部分骨质进行骨性减压，上缘不超过下项线，形成约4 cm×3 cm的骨窗，打开寰椎后弓范围约2 cm。显微镜下锐性剔除增厚的环枕筋膜，Y字形剪剪开硬脑膜，锐性分离蛛网膜粘连，松解两侧小脑扁桃体间的粘连并向上轻牵开小脑扁桃体，必要时将下疝的小脑扁桃体电凝烧灼，显露第四脑室底、正中孔及侧孔，松解并去除增厚的膜性结构，扩大枕大池空间，建立正常的脑脊液循环通路。取就近颈部筋膜或人工硬脑膜补片严密缝合硬脑膜，适度扩大硬膜囊呈帐篷状，以保证后颅窝容积扩大。严密缝合肌肉、皮下组织及皮肤。术后嘱患者颈部制动1周，坐立位佩戴颈托3周。

1.3观察指标

患者术后均定期门诊复查及通过电话等方式随访6～36个月，记录患者术后相关并发症、临床症状变化、体征变化。术后3个月和6个月复查MRI，观察后颅窝容积变化、小脑扁桃体形态以及脊髓空洞形态变化等。术后3个月采用日本骨科协会（Japanese Ortho⁃paedic Association,JOA）颈椎评分表评估患者神经功能症状改善情况。

1.4统计学方法

数据使用SPSS 21.0软件进行分析，计量资料以均数±标准差表示，采用t检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。

2、结果

2.1手术疗效

所有患者均顺利完成手术。患者术后3个月的JOA评分为（15.83±1.31分），高于术前的（14.66±2.06）分，差异有统计学意义（P<0.05）。

2.2并发症

所有患者术后均未出现严重神经功能损伤并发症，无死亡病例。3例出现单侧上肢麻木，13例出现术后切口部位疼痛；9例出现发热，其中颅内感染6例，细菌性感染3例，无菌性脑膜炎3例；4例出现皮下积液、脑脊液切口漏。所有出现并发症的患者均经保守对症治疗后痊愈。

2.3随访结果

本组患者无死亡病例，随访过程中未出现新发神经损害症状。随访期间22例（81.4%）患者上肢麻木、浅感觉减退症状好转；27例（79.4%）患者肩胛区及后颈部疼痛僵硬感明显改善或消失；14例（73.7%）患者运动障碍症状减轻，主要表现为上肢肌力及精细运动功能较术前提高。13例合并共济失调症状患者中，3例（30.8%）术后动作不稳、精细运动笨拙等症状改善。22例存在肌肉萎缩患者术后肌肉萎缩无明显改善。术后3个月复查MRI，所有患者小脑扁桃体疝入椎管的情况均得到充分改善，31例（66.0%）患者可以观察到枕大池液性暗区，脑脊液空间恢复良好。术后6个月复查MRI提示脊髓空洞缩小41例（87.2%），消失6例（12.8%）。

3、讨论

Ⅰ型Chiari畸形的临床症状与小脑扁桃体下疝和脊髓空洞扩张程度相关，一般随年龄增长而进行性加重。其典型临床表现包括颈肩背部疼痛、浅感觉障碍、肢体肌力下降、吞咽困难、共济失调等[1]。一般认为Chiari畸形为先天疾病，其导致后颅窝容积变小，第四脑室后正中孔或脊髓中央上口梗阻，脑脊液不断冲击，最终形成脊髓空洞[3]。

术前MRI检查对于判断小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞及其他脊髓脊膜病变位置具有独特优势，同时结合不同患者延髓前后径、小脑扁桃体前后径、脑脊液间隙宽度、后颅窝容积和枕大孔宽度等重要神经及骨性标志数据，可为患者的临床诊断、病情进展及预后评估提供客观的定量依据[4-5]。

外科手术是治疗Chiari畸形唯一有效的方法。随着人们对Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞认识的不断深入，手术方式也在不断改进，但其治疗目前尚无标准术式[6]。传统的后颅窝扩大减压伴硬膜成形术要求扩大减压范围，咬除枕骨和第1～4颈椎椎板，敞开硬膜，充分减压，虽然有一定效果，但也存在明显的缺陷，术后小脑下垂、颅内感染及脑脊液漏发生率较高，后期常导致蛛网膜粘连、脑脊液通路梗阻从而影响手术效果[7]。因此出现了各种改良术式。有学者提出小范围后颅窝减压术，减压窗的范围不超过4 cm×3 cm，在保证后颅窝减压效果的同时还可以增加对后颅窝内容物的支撑[8]。也有学者认为应根据不同患者的后颅窝容积大小决定手术减压骨窗范围，称为有限后颅窝减压[9]。Vazquez等[10]认为Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞与后颅窝容积狭小以及脑脊液循环障碍有关，故枕大池扩大重建能很好地解决脊髓空洞的问题。国内有学者也提出对于合并脊髓空洞的Chiari畸形，术中打通第四脑室正中孔，软膜下吸除疝下的扁桃体，修补人工硬膜，扩大枕大池，恢复脑脊液循环，术后脊髓空洞缩小，临床神经损害体征改善明显[11-12]。

本组47例患者均采用有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗。相比于传统大范围后颅窝骨性减压，我们采用有限的后颅窝骨性减压，形成上缘不超过下项线、大小约4 cm×3 cm的骨窗，并打开横径约2 cm寰椎后弓，扩大后颅窝容积同时解除颅颈交界区的骨性压迫，避免了传统大骨窗带来的小脑下垂、脑组织膨出等并发症。同时基于致病理论，Chiari畸形患者的骨质结构异常仅仅是发病机制的一个方面，其临床症状主要与颅颈交界区脑脊液循环受阻有关。因此，改良骨性减压联合术中剔除增厚的寰枕筋膜和蛛网膜粘连，去除小脑扁桃体对脊髓的压迫，恢复枕骨大孔周围脑脊液循环通畅，并重建枕大池才是手术目的。本组患者术后无神经并发症发生，47例患者术后症状均有不同程度地改善或治愈，脊髓空洞呈现不同程度缩小或消失。结合近几年的手术实践，我们将有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术的手术要点总结如下：①体位选择。对于枕颈部手术，常规选择左侧俯卧位或俯卧位。头部应尽量前屈，使术野显露充分，必要时用宽胶布粘贴额头至发际处及肩背部，牵拉宽胶布，将头部向前固定，双肩向后牵拉固定，也可应用带钉头架固定。②术前评估。术前需要行过伸过屈X射线或过伸过屈矢状位CT重建，评估是否存在寰枕脱位及寰枢椎脱位等上颈椎不稳情况，若出现脱位，应同时进行相应手术固定。一些学者认为只要将脱位的枕寰枢稳定即可达到缓解脊髓空洞的目的，不必过度进行后路减压[13-14]，但也有学者不支持该结论[15]。笔者认为，有必要同时进行后路减压，以避免单纯固定后脊髓空洞不缓解，再行后路减压手术。③视野暴露及切口范围。切口上达枕外粗隆，下缘根据小脑扁桃体下疝位置确定，一般至第5颈椎棘突水平。颅骨钻孔位置尽量选骨窗的最高点，枕骨鳞部由上至下咬除较为顺手；若颅骨钻孔位置较低，由于角度的问题，从下至上咬除较为困难，尤其枕内嵴较厚，有时需使用后颅窝咬骨钳或较大椎板咬骨钳。骨窗大小约4 cm×3 cm，咬除枕骨大孔后缘2.0～2.5 cm，环椎后弓1.5～2.0 cm。若小脑扁桃体下疝达枢椎水平，根据小脑扁桃体下疝情况，可咬除枢椎部分或全部，从而完全显露小脑扁桃体下缘。④操作要点。显微镜下锐性去除环枕筋膜。因此类患者后颅窝空间较小，硬脑膜张力较大，直接剪开硬脑膜容易损伤脑组织，可先在术野下方切开有脑脊液的部位放出部分脑脊液，此时脑脊液快速溢出，待颅内压降低后，再用Y字形剪剪开硬脑膜，尽量保留蛛网膜完整，防止蛛网膜下腔积血引起术后粘连。术中常见一侧或两侧小脑扁桃体下疝到椎管水平，对于没有粘连的小脑扁桃体，可以向上推送，显露出第四脑室正中孔，确认脑脊液循环开放；若小脑扁桃体下疝与延髓及周围硬脊膜有粘连，则需分离粘连，锐性剪断粘连纤维，烧灼并同时向上推送小脑扁桃体，解除其对延髓及高位颈髓的压迫，术毕需严密修补硬脑膜，防止脑脊液漏。

对于Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的患者，早期判断患者脊髓空洞体积及相应临床症状严重程度对避免进展性神经损伤并发症具有重要意义。但本研究属于回顾性研究，尚需进行大样本前瞻性研究，深入分析Chiari畸形和脊髓空洞之间的相关性及发病机制，并针对不同类型患者总结手术要点及风险防范措施。此外，本研究随访时间较短，部分患者仍处于生长发育阶段，需要继续随访，以了解远期效果。

参考文献:

[1]雷世雄.成人Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的临床特点及影响预后的相关因素分析[D].郑州:郑州大学,2022.

[2]王佳璐,张博彦,戚茂杨,等.颅颈交界区畸形的临床评价方法[J].中华外科杂志, 2024, 62(3):153-155.

[4]刘博,宗永青,张剑宁,等. Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝的解剖学特点及手术疗效分析[J].中华神经外科杂志,2020,36(1):64-68.

[6]余跃,段磊,张祎年. Chiari畸形I型手术疗效的影响因素分析[J].中华神经外科杂志,2023,39(1):61-66.

[7]蔡远坤,刘征,刘睽. Chiari畸形1型合并脊髓空手术预后分析[J].中国现代神经疾病杂志,2021,21(7):70-74.

[8]郭涛,芦戬,张瑞生.改良枕大池重建术治疗小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术效果[J].实用医技杂志,2021,28(3):371-373.

基金资助:中心学科助推计划“神经外科脊髓脊柱亚专业平台建设”(21XK0112);

文章来源:王涛,孙新媛,谭荣,等.Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗策略[J].局解手术学杂志,2024,33(07):646-649.