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头颈部孤立性纤维瘤MR及CT表现分析

2020-07-11 227 上传者：管理员

摘要：目的:探讨头颈部孤立性纤维瘤(SFT)的CT及MR表现,提高影像诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例头颈部SFT的临床、病理及术前CT、MR资料。结果:11例患者均为单发病灶,呈圆形、类圆形或椭圆形软组织肿块,边界清晰,CT平扫呈等/稍低密度,密度多不均匀;3例见多发囊变;1例合并多发点状钙化;3例肿瘤周围骨质出现压迫性改变;8例动态增强,动脉期轻中度强化,静脉期及延迟期强化范围增加;4例MR平扫,T1WI呈稍高信号,T2WI呈混杂稍高信号,增强不均匀强化。结论:头颈部SFT的CT表现为边界清楚软组织肿块,动态增强“快速强化缓慢廓清”的强化模式,结合T2WI信号偏低的特点,要考虑到盆腔SFT的可能。

关键词：
头颈肿瘤
头颈部
孤立性纤维瘤
磁共振成像
肿瘤
计算机体层成像
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孤立性纤维瘤(SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,于1931年首次被Klempererhe和Rabin报道[1]。最初认为是发生于浆膜腔的间皮细胞,但近年来研究证实SFT可能源于CD34阳性的具有纤维母或肌纤维母细胞特征的间质细胞[2],而该细胞广泛分布于血管和神经、肌束及皮肤附件周围,因此SFT几乎可发生与全身任何部位,如颅内、肝脏、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、椎管内、头颈部和肩胛骨等部位[3,4],其中50%以上的SFT发生在胸膜腔,而胸膜外的发病率仅占所有软组织肿瘤的0.6%[5],1991年Witkin首次报道发生于头颈部的SFT[6],由于其较为罕见,影像医生对于其影像表现也缺乏认识,易与颈部其他肿瘤混淆,笔者回顾性的分析经病理证实的11例头颈部的孤立性纤维瘤的临床、CT及MR表现,提高认识,增强鉴别诊断能力。

1、资料与方法

1.1一般资料

收集我院经病理证实的11例头颈部SFT的临床、影像和病理资料,分别记录患者年龄、性别、临床症状、肿瘤部位、大小、影像特征(肿块密度/信号,钙化、囊变、出血)及强化特点。11例SFT中,男5例,女6例,年龄38～62岁,平均(49.2±8.3)岁。均表现为无痛性肿块,其中5例渐进性增大。将头颈部分为3区,上颌窦前壁之前为I区,上颌窦前壁至颈椎前缘为II区,颈椎前缘后方为III区。

1.2仪器与方法

11例病例中,8例行CT平扫及增强检查,CT采用Somatom Definition AS64及Somatom Definition Flash双源炫速CT,增强三期扫描,增强均采用对比剂跟踪扫描,触发阈值100HU,图像均1.0mm薄层重建后处理。4例行MR平扫及增强检查,MR采用SIEMENS 1.5TMR和3.0TMR。包括轴位、矢状位和冠状位;增强扫描对比剂采用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)0.1mmoL/kg,静脉注射,注射对比剂后行T1WI脂肪抑制序列横断位、矢状位和冠状位扫描。层厚5.0mm,层距3.0mm。其中2例同时行CT和MR检查。

1.3图像分析

由2名主治及主治以上放射科医师共同对入选患者的临床和MR资料进行分析,并达到共识。CT及MR资料主要观察瘤体部位、大小、形态、信号/密度、边界、强化程度及毗邻情况。

2、结果

2.1瘤体部位、形态、大小及边界:

3例(27.3%)位于I区(左侧颌面部2例,右侧颌面部1例),6例(54.5%)位于II区(3例位于颌下腺区,翼腭窝3例),2例(18.2%)位于III区(2例位于腮腺后方,1例位于头夹肌深部)。所有病例均为单发病灶,最大径2.8cm～4.3cm。11例均为圆形或椭圆形。所有肿瘤边界均清晰,包膜完整,对周围结构呈推压改变。

2.2CT表现:

8呈等/稍低密度,平扫2例密度均匀,6例密度不均,其中3例见囊变区,2例合并钙化,1例同时合并囊变及多发结节状钙化,动态增强8例动脉期轻中度强化,静脉期及延迟期强化范围增加,呈“快速强化缓慢廓清”的强化模式,病灶内均可见灶性低强化区(图1A-B、图2A-B)。3例邻近骨质呈压迫性改变。

2.3MR表现:

与肌肉信号相比,4例病灶T1WI均呈稍高信号,内见斑片状,点状低信号(图1C、图2C),T2WI信号不均稍高信号,内见多发灶性高信号或点状、斑片状低信号(图1D、图2D),STIR以高信号为主,增强明显不均匀强化(图1E、图2E)。

2.4病理表现:

10例病理证实为SFT,1例为恶性SFT。瘤体呈圆形、类圆形或椭圆肿块,质地较韧,10例包膜完整,边界清晰,1例包膜不完整,肿瘤表面血管扩张,瘤内血管较为丰富;切面呈灰白色或黄色,11例肿块内见不同程度粘液样变性区。镜下,由卵圆形或短梭形细胞构成,细胞染色质细,呈编织状,间质富于薄壁分支血管及厚壁玻璃样变大血管,部分区域粘液样变(图1F、图2F)。肿瘤细胞无明显异型性、未见明确核分裂象10例,瘤细胞中度异型性,核分裂多见,部分组织坏死1例。免疫组化:Bcl-2、CD34、Vimentin均为阳性。

图1A-F男,58岁,左侧颌面部孤立性纤维瘤

图2A-F女,44岁,右后颈部孤立性纤维瘤

3、讨论

3.1临床及病理特点

目前SFT被认为起源于成纤维细胞的间质性肿瘤,分为良性和恶性[7],其最初被描述为胸膜腔的“良性纤维间皮瘤”[8],其组织学特征1870年被Wagner首次描述,Klemperer等1931年将其正式归类为一种独立的疾病[1]。Witkin于1991年首次报道了6例发生于头颈部的SFT[6],近年文献报道,颊部及腮腺区域为头颈部SFT的好发部位[9]。本病可发生于任何年龄,较多见于中老年人,高峰年龄50～60岁,无性别显差异[10]。由于SFT生物学上以良性表现为主,生长缓慢,所以患者在早期并没有特殊的临床症状,多数是偶然或体检发现,或因肿块增大,或相邻结构压缩引起的相关症状。本组病例9例(81.8%)发生于I区和II区,平均年龄49.2岁,与文献基本相符。

肿瘤大体呈圆形、类圆形或椭圆孤立性软组织肿块,质地较韧,包膜多完整,边界清晰,切面呈灰白色或黄色。镜下瘤细胞由卵圆形或短梭形细胞构成,细胞染色质细,呈编织状,部分区域存在黏液变性和致密的胶原纤维,瘤内血管较为丰富,部分肿瘤间质内存在纤维组织增生[11]。免疫组化CD34、Bcl-2、Vimentin对SFT有较高的特异性,Bcl-2的阳性表达率高达88%～100%[12],此外CD34的阳性率与肿瘤的分化程度有关,恶性SFT的CD34表达率较低[13]。

3.2CT表现

SFT多表现为类圆形、椭圆形稍低密度肿块,大小不等,病灶边界清晰,密度多不均匀,可合并囊变、钙化,部分文献报道约20%～30%的病例合并钙化[14],本组病例1例(9.0%)恶性SFT合并多发的结节状钙化,目前钙化的形态、数量与病变的良恶性尚无确切的报道。肿瘤对周围组织呈推压改变,肿瘤邻近骨质时,邻近骨质可压迫性改变或骨质吸收破坏[15],本组3例(27.3%)邻近骨质出现压迫性改变,未见骨质吸收破坏,病变邻近骨质改变与病变良恶性的鉴别尚无确切定论,有待进一步的研究。此外肿瘤的强化方式与梭形细胞、胶原纤维及小血管的组成比例及分布有关,当肿块内血管丰富或细胞密集时,病变内血供常较丰富,早期即可明显强化,而当胶原纤维成分较多时,早期常强化不明显,后期则出现缓慢持续性强化,而且黏液样变、细胞疏松区由于细胞外间隙较大,对比剂廓清相对缓慢,造成渐进性强化且范围逐渐扩大的征象[16]。本组病例动态增强均表现为动脉期轻中度强化,静脉期及延迟期强化范围增加,呈“快速强化缓慢廓清”的强化模式,有一定的特征性[17]。

3.3MR表现

与邻近肌肉信号相比,T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈不均匀稍高信号,压脂序列呈高信号,T2WI信号混杂主要与瘤内含有多种成分有关,致密胶原纤维、细胞致密区T1WI及T2WI呈低信号,T2WI等高或略高信号反映富细胞区,坏死囊变或黏液变区T2WI呈高信号影,此外,T2WI信号特点与病灶胶原蛋白的含量有关,T2WI信号随着胶原纤维数量的增多而逐渐减低[18,19]。MR强化方式与CT强化方式一致,多表现为明显强化,部分可见粗大迂曲血管影,这与肿瘤内富含血管有关,也可表现为轻中度强化,延迟增强范围增加,这主要与肿瘤内富含胶原纤维有关。

3.4鉴别诊断

头颈部SFT发病率较低,临床症状不典型,对其影像表现认识不够常常会导致术前误诊,其主要与神经鞘瘤、海绵状血管瘤、涎腺混合瘤及颈动脉体瘤等鉴别。神经鞘瘤更容易合并囊变,T2WI信号较SFT高,实性部分强化没有SFT明显。海绵状血管瘤T2WI信号较SFT高,且增强呈渐进性明显强化。涎腺混合瘤CT平扫一般含有脂肪组织,T2WI信号较SFT高,伴有囊性变,边界清晰,增强早期不强化或轻度强化,延迟强化。颈动脉体瘤主要表现为颈动脉分叉处软组织肿块,密度均匀,动态增强动脉期明显不均匀强化,瘤体内可见线状、斑片状低强化区,位置较为特殊,强化较SFT明显。

总之,头颈部SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,其临床症状不典型,影像学认识不够,易误诊为其他富血供肿瘤。如果头颈部发现边界清楚软组织肿块,CT呈等/低密度,T2WI信号偏低,多为混杂稍高信号,压脂呈高信号,可合并囊变、钙化,动态增强呈“快速强化缓慢廓清”的强化模式时,要考虑到此病的可能。

参考文献：

[2]李长平,范钦和,王亚茹,等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(2):138-140.

[9]陈旭东.孤立性纤维瘤影像学分析(附5例报告)[J].现代实用医学,2014,26(5):543-544.

[11]王艳丽,藤晓东,李君,等.孤立性纤维性肿瘤临床病理分析[J].实用肿瘤杂志,2007,22(4):307-310.

[15]钱雯,胡昊,马高,等.头颈部孤立性纤维瘤CT及MRI特点[J].中国医学影像技术,2017,33(11):1744-1745.

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俞祯妮,罗军德,黄聪,王文斌,张恒胜.头颈部孤立性纤维瘤的CT及MR分析[J].现代医用影像学,2020,29(06):1020-1023.