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颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤MRI表现分析与鉴别

2023-08-18 49 上传者：管理员

摘要：分析颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤磁共振成像（MRI）表现并加以鉴别，以降低误诊率，提高诊断水平。方法选取我院2017年1月至2020年12月经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤21例，Ⅱ级脑膜瘤39例。患者均行MRI检查，对检查情况进行分析。结果颅内血管周细胞瘤形态不规则，病灶内信号不均匀，有坏死囊变9例，有瘤内流空血管影17例，有瘤周水肿9例。病灶邻近颅板增厚1例，颅骨骨质破坏3例，脑膜尾征4例。Ⅱ级脑膜瘤形态尚规则，有坏死囊变12例，有瘤内流空血管影16例，有瘤周水肿33例。病灶邻近颅骨增生、硬化19例，脑膜尾征32例。结论颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤的MRI表现具有特征性，可从瘤周水肿、脑膜尾征等方面加以鉴别。

关键词：
Ⅱ级脑膜瘤
多向分化
影像学检查
磁共振成像
颅内血管周细胞瘤
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颅内血管周细胞瘤术前误诊率较高，最常被误诊为脑膜瘤，其起源于毛细血管的外皮细胞，并非脑膜细胞，有多向分化潜能[1,2]。影像学检查是诊断两种肿瘤的主要方式，其在磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表现上有相似性，易误诊，不易鉴别。本文回顾性分析经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤21例及Ⅱ级脑膜瘤39例，结合临床病理资料，比较其MRI征象，旨在提高二者的诊断水平，降低误诊率，现报道如下。

1、资料与方法

1.1一般资料

选取我院2017年1月至2020年12月经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤21例，其中男性7例（占33.33%），女性14例（占66.67%）；年龄23～70岁。同期经手术病理证实的Ⅱ级脑膜瘤39例，其中男性25例（占64.10%），女性14例（占35.90%）；年龄30～72岁。

1.2方法

利用Siemens 1.5T或3.0T,GE 1.5T或3.0T扫描仪进行快速自旋回波（turbo spin echo,TSE）、快速自旋回波（fast spin echo,FSE)T1和FST2序列扫描，扫描参数分别为重复时间（recurrence time,TR)582～1 090 ms/回波时间（echo time,TE)10～24 ms;TR 320～520 ms/TE 8～9 ms;TR 3 000～5 750 ms/TE34～95 ms;TR 3 460～5 240 ms/TE 47～69 ms。对比剂用二乙三胺五乙酸钆，剂量为0.1～0.2 mmol/kg，流速为1.5～3 m L/s，层厚4～5 mm，层间距1 mm。

2、结果

2.1病变部位

21例颅内血管周细胞瘤中，位于额颞叶5例，额顶叶大脑镰旁4例，侧脑室旁1例，顶枕叶3例，侧脑室三角区1例，鞍旁3例，前颅底中线区1例，桥小脑角区3例。39例Ⅱ级脑膜瘤中，位于桥小脑角区3例，额顶部16例，前颅窝底中线区8例，鞍旁3例，侧脑室后角1例，蝶骨嵴旁3例，颞顶枕叶4例，鞍区1例。

2.2病灶形态

颅内血管周细胞瘤形态不规则，大多呈深分叶状，本组病例有19例呈深分叶状，占90.48%,2例呈浅分叶状；肿瘤占位效应明显，周围脑组织受压，本组病例中8例有脑疝形成，12例见脑组织受压改变。Ⅱ级脑膜瘤形态尚规则，呈分叶状，本组病例中有分叶状32例，其中浅分叶状15例，占46.88%;17例有轻度脑疝形成，1例有幕上脑积水。

2.3信号特点

颅内血管周细胞瘤呈等T1加权成像（T1-weighted imaging,T1WI）信号9例，稍长T1WI信号7例，不均匀等T2信号2例，稍长T2加权成像（T2-weighted imaging,T2WI）信号12例，短T2信号2例；病灶内信号不均匀，有坏死囊变9例，有瘤内流空血管影17例，有瘤周水肿9例。典型颅内血管周细胞瘤病例见图1。

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图1颅内血管周细胞瘤MRI图下载原图

注：患者，女，35岁，颅内血管周细胞瘤。图A～C为MRI T1、T2横断位平扫，右额顶部见不规则深分叶状稍长T1、稍长T2信号肿块影，其内中央区见斑片状长T1、长T2坏死信号（图A箭头），病灶内见蚯蚓状流空血管影（图B、C箭头），病灶周围见少量环状长T1、长T2水肿信号；图D～F为MRI T1矢状位、冠状位增强扫描，病灶呈深分叶状不均匀强化（图D、E箭头），其内中央坏死区未见强化（图F箭头），邻近右侧顶骨受侵，右侧侧脑室受压轻度变形。

Ⅱ级脑膜瘤呈等T1WI信号9例，稍长T1WI信号18例，等T2WI信号2例，稍长T2WI信号28例，有坏死囊变12例，有瘤内流空血管影16例，有瘤周水肿33例。典型Ⅱ级脑膜瘤病例见图2。

2.4强化特征

颅内血管周细胞瘤呈不均匀明显强化，坏死囊变不强化，肿瘤以宽基底与脑膜相连8例，窄基底与脑膜相连7例，跨颅板生长2例，与脑膜不连4例；病灶邻近颅板增厚1例，颅骨骨质破坏3例，脑膜尾征4例。

Ⅱ级脑膜瘤呈较均匀强化，肿瘤以宽基底与脑膜相连25例，与脑膜不连13例，跨颅板生长1例；病灶邻近颅骨增生、硬化19例，脑膜尾征32例。

2.5病理结果、临床表现及出血处理

21例颅内血管周细胞瘤患者中，手术见肿瘤呈灰白、灰红或灰褐碎组织，镜下见梭形瘤细胞呈束状、漩涡状排列，细胞密度高，可见“鹿角状”薄壁血管。所有肿瘤均未见钙化及砂砾体。免疫组化结果显示：CD34阳性15例，CD99阳性15例，Bcl-2阳性14例，STAT6阳性15例，Vim阳性9例。

39例Ⅱ级脑膜瘤患者中，手术见肿瘤呈灰白不整组织，镜下见梭形瘤细胞及脑膜皮样瘤细胞呈束状、漩涡状、片状排列，并见砂砾体，局部侵犯脑实质。免疫组化结果显示：CD34阴性25例，EMA阳性26例，SSTR2阳性26例，STAT6阴性19例，Vim阳性16例。

图2Ⅱ级脑膜瘤MRI图下载原图

注：患者，女，38岁，Ⅱ级脑膜瘤。图A、B为MRI T1、T2横断位平扫，右额顶部见一半圆形占位，呈稍长T1、稍长T2信号，其周围包膜下见斑片状长T1、长T2坏死囊变信号（箭头所示）；图C、D为MRI T2横断位平扫，病灶周围见大片状长T2水肿信号（箭头所示）；图E、F为MRI T1冠状位增强扫描，病灶呈宽基底倚脑膜生长，可见“脑膜尾征”（长箭头所示），病灶周围包膜下坏死囊变不强化（短箭头所示），右侧额叶明显受压，中线结构向左偏移。

颅内血管周细胞瘤患者临床表现为间断头晕、头痛13例，恶心、呕吐3例，单纯出现单侧肢体麻木、发现右颞部皮下包块各1例，双眼视力下降3例。Ⅱ级脑膜瘤患者临床表现为头痛、头晕23例，仅出现一侧肢体无力5例，单侧视力下降5例，突发抽搐、昏迷2例，突发失语、言语不利1例，无症状3例。

颅内血管周细胞瘤患者术中出血量300～3 000 m L，输血5例，占23.81%。Ⅱ级脑膜瘤患者术中出血量200～1 500 m L，输血8例，占20.51%。

3、讨论

3.1颅内血管周细胞瘤与脑膜瘤的病理基础

颅内血管周细胞瘤是较为罕见的血管间质恶性肿瘤，主要起源于脑膜间质的毛细血管外皮细胞（Zimmerman氏细胞），指紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞为变异的平滑肌细胞，并非脑膜细胞[3]。2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将血管周细胞瘤归类于间叶性非脑膜上皮肿瘤。本组病例镜下见梭形瘤细胞呈束状、漩涡状排列，细胞密度高，可见“鹿角状”薄壁血管，这与耿道颖等[4]报道一致。免疫组化71.43%患者CD34、CD99、STAT6均呈阳性，66.67%患者Bcl-2呈阳性，42.86%患者Vim呈阳性。脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，大部分来自蛛网膜绒毛顶端的帽状细胞，属于脑膜上皮细胞肿瘤，分为上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、移行型（混合型）、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、透明细胞型、脊索样型、非典型性、乳头型、横纹肌样及间变性脑膜瘤，好发部位与蛛网膜纤毛分布情况相平行，多分布于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、桥小脑角和小脑幕等。本组Ⅱ级脑膜瘤患者镜下见梭形瘤细胞及脑膜皮样瘤细胞呈束状、漩涡状、片状排列，并见砂砾体，局部侵犯脑实质。免疫组化64.10%患者CD34呈阴性，66.67%患者EMA、SSTR2均呈阳性，48.72%患者STAT6呈阴性，41.03%患者Vim呈阳性。两种肿瘤确诊主要依据免疫组化及电镜观察。由于颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤在好发部位、临床表现、病灶形态及MRI表现等方面有相似性，造成两者鉴别诊断困难，术前易误诊[5]。

3.2颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤的临床特点

颅内血管周细胞瘤的发生率占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1.00%[6]，Ⅱ级脑膜瘤占中枢神经系统肿瘤的15%～20%[7]。由于颅内血管周细胞瘤属于恶性肿瘤，所以复发率及转移率较高。Ⅱ级脑膜瘤介于良性（Ⅰ级）与恶性（Ⅲ级）之间，多数患者预后良好。本研究中，颅内血管周细胞瘤患者术中出血量300～3 000 m L，输血5例，占23.81%。Ⅱ级脑膜瘤患者术中出血量200～1 500 m L，输血8例，占20.51%。由于颅内血管周细胞瘤由颈内、颈外动脉双重供血，故术中出血偏多，一般不易实现肿瘤全切。

3.3颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤的MRI征象

分析本组病例及结合相关文献，将颅内血管周细胞瘤及Ⅱ级脑膜瘤肿瘤形态、坏死囊变、瘤内流空血管影、瘤周水肿、肿瘤与脑膜关系及邻近颅骨骨质改变等方面进行对比：颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤形态有明显差异，颅内血管周细胞瘤呈深分叶状，本组病例中有19例呈深分叶状，占90.48%，部分病例为极度深分叶状，致使肿瘤周围类似有多发大小不等子灶形成，这与肿瘤侵袭性生长且向各个方向生长速度不一有关[8,9]。Ⅱ级脑膜瘤形态较规整，有浅分叶，分叶呈较均匀花边样，本组病例中有分叶状32例，其中浅分叶状15例，占46.88%。另外，颅内血管周细胞瘤瘤内流空血管影较Ⅱ级脑膜瘤多见，本组21例颅内血管周细胞瘤中，有瘤内流空血管影17例，占80.95%，且颅内血管周细胞瘤瘤内流空血管在T2WI呈杂乱无章的蛇形信号，此征象与颅内肿瘤新生血管血流丰富有显著相关性；39例Ⅱ级脑膜瘤中，有瘤内流空血管影16例，占41.03%。本组21例颅内血管周细胞瘤中，坏死囊变9例，占42.86%;39例Ⅱ级脑膜瘤中，坏死囊变12例，占30.77%。Ⅱ级脑膜瘤的瘤周水肿较颅内血管周细胞瘤明显，39例Ⅱ级脑膜瘤中，33例有瘤周水肿，占84.62%;21例颅内血管周细胞瘤中，9例有瘤周水肿，占42.86%。这与解中福等[10]报道的血管周细胞瘤瘤周水肿不明显相符。研究显示，“脑膜尾征”是支持鉴别诊断脑膜瘤的重要影像，有明显特异性[11,12]。本组11例颅内血管周细胞瘤肿瘤以窄基底与脑膜相连或不连，占52.38%,4例有“脑膜尾征”，占19.05%，“脑膜尾征”罕见；25例Ⅱ级脑膜瘤肿瘤以宽基底与脑膜相连，占64.10%，其中有“脑膜尾征”32例，占82.05%，文献报道，脑膜侵犯与“脑膜尾征”的出现与肿瘤的恶性程度有关[12]。恶性程度低的肿瘤对脑膜形成慢性长期刺激，易出现“脑膜尾征”；恶性程度高的肿瘤生长快，刺激脑膜时间较短，“脑膜尾征”少见。“脑膜尾征”的罕见或缺如有助于血管周细胞瘤的术前诊断。有研究认为，脑膜瘤出现邻近骨质增生、硬化的概率较大，血管周细胞瘤出现颅骨转移或颅外转移的概率较大[13,14]。本研究中，颅内血管周细胞瘤患者病灶邻近颅骨骨质破坏3例，邻近颅板增厚1例，本组病例邻近颅骨转移或颅外转移情况尚需进一步研究证实。Ⅱ级脑膜瘤患者中，病灶邻近颅骨增生、硬化19例，占48.72%，与前面观点一致。

笔者从本研究中观察到，颅内血管周细胞瘤的坏死囊变较Ⅱ级脑膜瘤多见，且两种肿瘤坏死囊变各具特点。本组颅内血管周细胞瘤中，9例有坏死囊变，其中6例坏死囊变聚集成“蜂窝状”改变，占66.67%，而Ⅱ级脑膜瘤中，12例有坏死囊变，坏死囊变呈单发独立病灶，位于病灶外周包膜下或偏于一侧9例，占75.00%，这有助于两者的鉴别。总之，多种MRI征象综合考虑，可显著提高颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤的鉴别诊断正确性。

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文章来源:杜希娜,董军强,李天云.颅内血管周细胞瘤与Ⅱ级脑膜瘤MRI表现分析与鉴别[J].临床医学研究与实践,2023,8(23):85-88.DOI: