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后纵隔海绵状血管瘤1例:临床、病理及放射学特征分析

2024-10-31 57 上传者：管理员

摘要：纵隔海绵状血管瘤是一种先天性发育异常引起的极其罕见的良性肿瘤，起源于独立胚胎血管细胞组织的良性肿瘤，病理上主要由扩张血管窦组成。截止目前，仅发现数例后纵隔血管瘤文献报道[1-6]。其发生率低于纵隔肿瘤的0.5%，其中约68%的病例发生于前纵隔，22%发生于后纵隔[7]。我们将结合文献报道一例后纵隔海绵状血管瘤，并对其临床、病理及放射学特征进行分析。

关键词：
先天性发育
前纵隔
扩张血管窦
独立胚胎血管
纵隔海绵状血管瘤
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纵隔海绵状血管瘤是一种先天性发育异常引起的极其罕见的良性肿瘤，起源于独立胚胎血管细胞组织的良性肿瘤，病理上主要由扩张血管窦组成。截止目前，仅发现数例后纵隔血管瘤文献报道[1-6]。其发生率低于纵隔肿瘤的0.5%，其中约68%的病例发生于前纵隔，22%发生于后纵隔[7]。我们将结合文献报道一例后纵隔海绵状血管瘤，并对其临床、病理及放射学特征进行分析。

1、病例报告

1.1病例资料

患者男，68岁，无特殊既往史及家族史，一年前于外院体检时意外发现左后纵隔肿物，后于我院胸外科就诊入院。自发病以来，患者无任何临床症状，生命体征、体格检查均未见明显异常。

胸部CT扫描显示后纵隔左侧第7胸椎水平可见软组织密度肿块，大小约为31×31×24mm，边界清楚，病灶呈哑铃状，延伸至左侧椎间孔，周围无骨质破坏(图1A-1B)。增强CT显示，动脉期上肿块呈边缘轻度强化(图1C)，静脉期病灶强化范围较前扩大，强化程度较前明显，与同层主动脉相似(图1D)。此外，患者进行了双能量CT扫描，在低Ke V条件下，更有利于凸显出病变“快进慢出”的强化特征。胸部磁共振成像(MRI)显示，在T1WI上，肿块的信号强度与肌肉的信号强度大致相同(图3A)，而在T2-FS上，肿块成明显高信号，DWI显示高信号，无弥散受限(图3B-3D)。Gd-DTPA增强MRI显示动脉期显示边缘强化(图3E)，静脉期及延迟期逐渐向内充盈且强化程度较前明显，病变的MRI多期增强扫描表现为“快进慢出”的向心性强化特点,病灶邻近左侧椎间孔扩大，同层面脊髓稍受压(图3F)。

图1 A-图1D 1A-1B：示后纵隔左侧第7胸椎水平软组织密度肿块，大小约为31×31×24mm，边界清楚，病灶呈哑铃状，延伸至左侧椎间孔，周围无骨质破坏；1C：增强时，动脉期可见周边强化；1D：病变在静脉期继续强化，强化程度与同一水平的主动脉相似。

图2双能CT扫描：z-有效值，肿块的Zeff值与主动脉相似

图3 A-图3F MRI扫描3A-3D:T1WI呈等信号，T2WI-FS呈显著高信号，无弥散受限。3E-3F：病灶边缘在动脉期增强，在静脉期和延迟期造影剂进一步充盈并扩大。

图4组织切片显示海绵状血管窦部分充血。

表1纵隔后海绵状血管瘤的影像学表现

因此，放射科医生最初考虑为神经源性肿瘤。

1.2手术治疗和病理

患者经胸外科联合神经外科行肿瘤全切除手术，术中见肿瘤位于硬脊膜外偏左侧，呈鲜红色外观，血供丰富，基底部位于T7神经根处，肿物远端分离出肿瘤中穿出的7-8肋间的动静脉及肋间神经，手术过程顺利。病理显示病灶由内皮细胞衬里的血管组成，腔内有红细胞(图4)。免疫组化染色CD34和CD31因子阳性，SMA阳性，D2-40阴性。

1.3随访

术后1年随访肿瘤无复发。

2、讨论

2.1发病情况

纵隔血管瘤极其罕见，在少数报道的病例中，纵隔血管瘤的主要类型是海绵状血管瘤或毛细血管瘤(90%)，后纵隔海绵状血管瘤则更为罕见[7-9]。纵隔海绵状血管瘤具有多中心发病趋势，常合并皮肤、肝、脾、肾等部位血管瘤病变。它经常缺乏相关症状，但可能出现胸痛、咳嗽、呼吸困难和其他与肿块压迫邻近组织相关症状[10-11]。

2.2病理学特点

病理上，海绵状血管瘤由大小不等的扩张血管管腔组成，部分管腔内充满红细胞，呈海绵状外观。免疫组织化学显示CD31(+)、CD34(+)和SMA(-)、S100(-)、DES(-)、MBP(-)[6]，其中，CD31是血管肿瘤最特异的标志物，几乎在所有非内皮组织或肿瘤中均未见表达。而CD34不仅存在于造血干细胞、内皮细胞上，还存在于Cajal间质细胞、树突状细胞上，因此它在孤立性纤维瘤等其他肿瘤中也可表达。病灶血管窦内可见血液淤积形成血栓，并钙化形成静脉石，于CT上表现为点状或簇状高密度。肿块内可有特征性供血动脉和畸形引流静脉。

2.3影像学特点

在以往纵隔海绵状血管瘤病例报告中，有学者发现病灶内静脉石或钙化是海绵状血管瘤的一种特征性影像表现，但发生率仅为16-18%[12-13]。在CT增强扫描上可显示病灶内血管和血池呈点状或迂曲高密度影。我们病例有较为特征血管瘤强化模式，但有文献报道海绵状血管瘤的强化特征并不常见，这可能与不同研究中增强扫描的时间有关[14]，也可能是由于海绵状血管瘤内血管窦间质组织明显增生、纤维化。另外血管窦腔内可能存在不同程度的血栓导致血流穿行方式多种多样，从而使增强途径更加复杂多变[10-14]。例如在一项回顾性分析[12]中，有一例海绵状血管瘤呈结节性强化，而在Xianqi Cai报道的一例患者中，肿块仅边缘局部强化，但静脉期强化程度与主动脉相同。并在Yun、Takamasa[1]等人的个案报道中发现后纵隔血管瘤可合并骨质侵犯。既往个案报道纵隔海绵状血管瘤的影像学特征汇总如表1所示。

因此，在临床影像诊断工作中，影像医生很容易将位于脊柱旁的后纵隔海绵状血管瘤误诊为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤是后纵隔最常见的肿瘤[15]，常可见其穿出椎间孔呈哑铃状，但神经源性肿瘤易囊变坏死，最常见为神经鞘瘤和神经纤维瘤[16]，其特征强化方式与海绵状血管瘤易区分。所以影像医生碰到我们病例中这种强化模式后纵隔肿块时，需要把血管瘤纳入考虑，降低误诊率。

2.4治疗

纵隔海绵状血管瘤是一种血管富集性病变，多为良性病变。早期报道表明，经皮穿刺术对纵隔血管瘤诊断作用很小，且有出血风险[17]，故与神经源性肿瘤不同的是，若术前影像提示海绵状血管瘤，更建议在手术切除肿瘤后再行病理检查，以减低创伤。因此，胸腔镜下全切术是纵隔海绵状血管瘤的首选治疗方法。Cohen等报道了一例患者在部分切除纵隔血管瘤后发生严重的术后出血[18]。除手术切除外，治疗方案还有硬化治疗、栓塞术等[19]。在根治性切除困难的情况下，放射治疗也被用作选择性治疗方式[13]。

综上所述，纵隔海绵状血管瘤的准确诊断和评估对指导手术治疗至关重要，但由于其罕见性，误诊率较高，需要更多纵隔海绵状血管瘤的相关研究以提高临床影像医生的诊断准确率，使病人最大获益。

文章来源:黄文晓,冯婵,龚莉雅,等.后纵隔海绵状血管瘤1例:临床､病理及放射学特征分析[J].中国CT和MRI杂志,2024,22(10):182-184.