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分析十二指肠神经内分泌肿瘤的CT影像学特点

2020-08-10 874 上传者：管理员

摘要：目的分析十二指肠神经内分泌肿瘤的CT影像学特点,提高对该少见病的认识。方法回顾性收集并分析经病理证实的12例十二指肠神经内分泌肿瘤患者的CT影像、病理结果及临床资料。12例患者中,男性7例,女性5例,年龄45～73岁,平均年龄58.9岁。观察者记录肿瘤的数目、大小、位置、形态、密度、强化特点及是否存在淋巴结或远处转移。结果 12例中,1例为多发肿瘤,11例为单发肿瘤。肿瘤的最大径为0.5～2.7cm,平均最大径为1.7cm。位于十二指肠球部4例,降段4例,乳头部4例。3例肿瘤在CT图像未见明显病变显示,2例表现为肠壁的局部增厚,7例表现为腔内结节。CT图像可见的9例肿瘤平扫密度均较为均匀,增强扫描后,在动脉期强化达到峰值7例,在静脉期强化达到峰值2例,其中8例为明显强化。1例存在淋巴结肿大。4例伴有胆管扩张。结论十二指肠神经内分泌肿瘤多表现为十二指肠肠壁或肠腔内明显强化的结节或肿块,邻近增大的淋巴结是提示肿瘤存在的线索。

关键词：
X线计算机
体层摄影术
十二指肠肿瘤
异质性肿瘤
神经内分泌肿瘤
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胃肠道神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可以发生在消化道的任何部位,占所有胃肠道肿瘤的1.2%～1.5%[1]。世界卫生组织(WHO)2010年分类方案将神经内分泌肿瘤分类为分化良好的神经内分泌瘤(G1和G2)和分化较差的神经内分泌癌(G3)[2],其中发生于十二指肠的神经内分泌肿瘤十分少见。随着影像检查设备的不断更新和广泛应用,十二指肠神经内分泌肿瘤的检出率得到提高,正确诊断该疾病,对临床治疗具有指导意义。

1、资料与方法

1.1临床资料

回顾性收集本院自2010年1月～2019年10月经病理证实的十二指肠神经内分泌肿瘤患者的术前CT检查、临床及病理资料。12例患者中男性7例,女性5例,发病年龄45～73岁,平均年龄58.9岁。3例临床表现为腹痛,1例患者反酸、腹泻,1例反酸、烧心,1例黄疸并皮肤瘙痒,其余6例无明显不适,为体检时发现。

1.2检查方法

应用Toshiba 640及GE 750 CT扫描仪完成扫描,管电压120kV,管电流为自动毫安,层厚5mm,重建层间隔5mm;平扫后行增强扫描,采用高压注射器将80ml对比剂碘海醇经肘前静脉团注,注射速率3ml/s;分别于注射后的30s、60s、3min行动脉期、静脉期及延迟期扫描。为保证更敏感的检出病变,患者在检查前口服500～1000ml水作为阴性对比剂,使胃肠道得到良好充盈后即刻进行扫描。

1.3图像分析

由两名具有十年以上腹部疾病CT诊断经验的影像诊断医师采用双盲法对图像进行分析。观察者记录肿瘤的数目、大小、位置、形态特征(息肉样、腔内肿块、壁增厚或壁内肿块)、密度、强化特点(包括强化程度、强化达到峰值的期相及是否均匀强化)、是否存在淋巴结或远处转移以及是否存在阻塞性胆管扩张、邻近器官浸润等情况。其诊断标准如下:增强后CT峰值与平扫CT值之差<30HU为轻度强化,30～60HU为中度强化,>60HU为明显强化;轴位淋巴结短径>1cm诊断为淋巴结肿大,记录肿大淋巴结的位置(胰周,十二指肠旁,主动脉旁或肠系膜区)。意见不统一时经协商达成一致。

1.4病理分析

WHO将胃肠胰神经内分泌肿瘤按组织学和增殖活性分为低级别(G1级)、中级别(G2级)及高级别(G3级,即神经内分泌癌)。

2、结果

2.1临床病理结果

12例患者中,6例行开腹手术切除肿瘤,4例行内镜下切除肿瘤,2例行内镜下活检术。1例同时存在胃及十二指肠多发神经内分泌肿瘤,11例为单发肿瘤。肿瘤的最大径为0.5～2.7cm,平均最大径为1.7cm。肿瘤位于十二指肠球部4例,位于降段4例,位于乳头部4例。12例肿瘤中,G1期6例,G2期4例,G3期2例。其中1例同时合并全胃浸润型高-中分化腺癌,1例合并直肠溃疡型中分化腺癌,1例合并食管炎,1例合并胆系结石及胆囊炎。1例免疫组化结果显示为胰岛素瘤(图1)。

2.2影像分析结果

12例肿瘤中,2例表现为肠壁的局部增厚(图2),7例表现为突向十二指肠腔内的结节(图3,4),3例在CT图像未见明显原发肿瘤显示。CT图像上可见的9例肿瘤平扫密度均匀,呈软组织密度,增强扫描后,8例表现为明显强化(强化幅度> 60 HU),1例表现为中度强化(强化幅度约为35HU),其中在动脉期强化达到峰值的7例,在静脉期强化达到峰值的2例,所有肿瘤延迟期密度均低于动脉期及静脉期(图5)。8例表现为均匀强化,1例表现为不均匀强化,中央可见低密度区。1例CT图像显示胰周及十二指肠旁淋巴结肿大,但未经手术证实是否为转移性淋巴结。4例伴有肝内外胆管扩张,其中2例同时伴有主胰管扩张。

3、讨论

神经内分泌细胞遍布全身,其中75%的神经内分泌肿瘤在胃肠胰中产生,25%在肺部,10%在身体其他部位,而位于十二指肠的神经内分泌肿瘤十分少见,仅占胃肠胰神经内分泌肿瘤的6.2%[3,4]。在过去的十几年,随着薄层多探测器计算机断层扫描(CT)和内窥镜检查设备的更新和应用,胃肠道神经内分泌肿瘤的检出率越来越高[5]。一项基于英格兰国家人口癌症登记中心的研究发现,胃肠道神经内分泌肿瘤的发生率从1971年至2006年增长了3～4倍,其中十二指肠神经内分泌肿瘤的发生率增长了5～6.7倍[6]。

十二指肠神经内分泌肿瘤起源于十二指肠粘膜Lieberkuhn隐窝深部的Kulchitsky细胞,该细胞来源于胚胎神经嵴,可以分泌5-羟色胺及其代谢产物或多肽激素等多种物质,进而引起皮肤潮红、腹痛、腹泻、呼吸困难、心血管异常等临床表现,即类癌综合征[7]。文献报道十二指肠神经内分泌肿瘤出现类癌综合征的不足10%[8]。在本组12例患者中,2例临床表现为反酸、腹泻,3例表现为腹痛,1例因黄疸就诊,其余6例无明显不适。

怀疑患有十二指肠神经内分泌肿瘤时,进行术前CT等影像学检查将有助于评估原发肿瘤的范围,并根据局部浸润和转移情况对肿瘤进行分期,对患者的治疗具有重要意义。十二指肠神经内分泌肿瘤CT图像常表现为明显强化的富血供病变,边界清晰,可突向肠腔,也可表现为十二指肠肠壁的局限性增厚,通常为单发病变,也可为胃肠道内多发。十二指肠神经内分泌肿瘤通常在动脉期明显强化,此特点可作为与十二指肠其他肿瘤相鉴别的重要标准,例如十二指肠腺癌常表现为乏血供的强化特点。鉴于相关研究较少,十二指肠神经内分泌肿瘤的门静脉期强化特点尚未得到统一结论,部分文献报道肿瘤门静脉期强化程度减弱[9],而有些研究结果显示门静脉期肿瘤强化程度持续升高。在本组病例中,除2例病变在门静脉期强化达到峰值外,另外7例均在动脉期强化达到峰值,而门静脉期CT值略降低,降低程度约4～31HU不等。鉴于病例数较少,需要以后进行更多相关积累、观察。

图1十二指肠球部胰岛素瘤,表现为十二指肠球部明显强化结节,边界清晰,向肠腔内突出

图2十二指肠降段神经内分泌瘤,表现为十二指肠降段肠壁局限性增厚,增强扫描明显强化(细箭头)。胰周淋巴结肿大,与胰头分界不清(粗箭头)

图3十二指肠球部神经内分泌瘤,表现为十二指肠球部明显强化结节,边界清晰,局部略向肠腔内突出

图4十二指肠乳头神经内分泌瘤,表现为十二指肠乳头区明显强化结节,边界清晰,向肠腔内突出,肠腔狭窄,并伴有胆管扩张

图5十二指肠降段神经内分泌瘤。

图5a平扫显示十二指肠降段等略高密度灶,边界清晰,向肠腔内突出。

图5b动脉期显示病变明显强化。

图5c静脉期病灶强化程度较动脉期略降低。

图5d延迟期病灶强化程度继续降低

目前十二指肠神经内分泌肿瘤的常规治疗方法为手术切除病灶,并且长期愈后良好,五年生存率接近70%～80%[9]。然而,分化较差的十二指肠神经内分泌肿瘤可具有侵袭性,并可发生淋巴结和肝脏转移,且转移瘤通常具有与原发肿瘤相似的富血供特点。在本组病例中,1例患者原发肿瘤仅表现为局限于肠壁内的软组织结节,CT平扫难以发现,但该患者伴有胰周及十二指肠旁多发淋巴结肿大,增强扫描肿大淋巴结表现为与原发肿瘤相似的明显持续性强化。虽然因淋巴结与胰腺分界不清,经临床及影像综合分析后,该患者仅在内镜下将十二指肠肿瘤切除,但由此可见,腹腔内肿大淋巴结有时较原发肿瘤更为突出,可作为提示肿瘤存在的重要线索。

部分十二指肠神经内分泌肿瘤是偶发性的,可能与临床综合征有关,如多发性神经内分泌瘤病I型(MEN-1)及神经纤维瘤病I型(NF-1)。三分之二的十二指肠神经内分泌肿瘤为胃泌素瘤,其中三分之一是功能性肿瘤,表现为佐林格-埃里森综合征(ZES),第二常见的类型是生长抑素瘤,其它罕见类型包括无功能的血清素瘤、胃泌素瘤或降钙素瘤,以及副神经节瘤[10]。因明显临床症状就诊的患者,就诊时肿瘤体积通常较小,甚至在CT图像无法显示,在本组病例中,有3例患者在CT图像未发现明显病变,后经病理证实,3例病变直径均为0.5cm,1例病变仅为粘膜局限性增厚,这给术前影像诊断提出了挑战。

综上所述,在十二指肠肠腔或肠壁内发现明显强化的富血供病变,足以提示神经内分泌肿瘤的诊断,若临床症状明显但未发现原发肿瘤,则腹腔内肿大淋巴结可提示肿瘤的存在。术前完善CT等影像学检查,有助于定位原发病灶、评价可切除性以及确定临床分期,对治疗方案的制定具有重要意义。

参考文献：

[4]段小玲,陈自谦,许尚文,等.胰腺神经内分泌肿瘤的影像表现及病理分级[J].医学影像学杂志,2016,26(3):464-467.

[5]杨传彬,王春雷,袁小记,等.胰腺与其他消化器官神经内分泌肿瘤CT表现差异分析[J].医学影像学杂志,2018,28(11):1883-1886.

[7]尔丽绵,吴明利,郑秀丽.十二指肠神经内分泌瘤的内镜及临床诊治[J].中日友好医院学报,2018,32(2):96-97.

毕蕾,赵新亚,李霖,王丽娜,宋国栋,孙艳,王锡明,王涛.十二指肠神经内分泌肿瘤的CT表现分析[J].医学影像学杂志,2020,30(04):629-631+636.

基金:山东省医药卫生科技发展计划项目(编号:2017WS472)