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1、病史摘要
患者,女性,57岁,因“体检发现子宫肌瘤”入院。术前行常规腹部B超检查,发现肝内无回声病灶。无腹部不适,无压痛、反跳痛,无畏寒、发热,血常规未见异常。体检:体温36.5℃,心率84次/分,呼吸19次/分,血压129/106mmHg。
2、影像学检查
彩色多普勒超声:肝右叶近肝门处见一大小约33mm×28mm无回声,边界清晰,形态规则,与门静脉右干相连续,见图1。CDFI:内见血流信号,可探及静脉样频谱。肝脏形态正常,门静脉主干不宽。CT三期增强:平扫呈均匀稍低密度,CT值约49HU;三期增强示:肝右叶病灶呈明显均匀强化,边界清晰,形态规则,与门静脉右干相连,见图2~4,三期增强病灶CT值分别为131、122和86HU,并与门静脉强化同步。临床诊断:门静脉瘤门静脉瘤,肝内型。
3、讨论
PVA是一种罕见的门静脉病变,其病因不明,可能与肝硬化、门静脉高压、急性胰腺炎胰液消化门静脉管壁、胆道结石等长期慢性炎症刺激、外伤等有关[1],少部分患者为先天性。先天性者可能为先天性管壁发育不良、胚胎时期原始右脐肠静脉未闭或憩室残留并增大等原因所致,其组织病理学表现为瘤壁的中膜、内膜变薄、结构破坏。根据其发病部位,以肝门部为界,可分为肝内型、肝外型及混合型。肝内型发生于门静脉分支,肝外型可发生于门静脉主干或属支。肝外型最常见于脾静脉与肠系膜上静脉交汇处,可能原因为此处易发生涡流,血流对血管壁冲击较大,易造成血管壁结构破坏。
正常肝门静脉直径<15mm,肝硬化伴门脉高压时肝门静脉直径<19mm[2]。当门静脉局部呈囊状或梭形扩张,管径大于邻近正常门静脉管径者,即可诊断为PVA[3]。本病例呈局限性囊状扩张,扩张处管径约28mm,诊断明确。PVA多无临床症状,无需特殊处理,随访即可。当部分较大PVA压迫邻近组织、内附壁血栓形成或有即将破裂征象(持续性腹痛)时需手术处理,可行PVA切除术、静脉瘤缝合术、脾脏切除术等。
PVA超声表现为门静脉主干或分支/属支管腔相通的囊状或梭形无回声,CDFI:内可见涡流信号,PW:内可探及静脉频谱。CT平扫病变与门静脉密度相仿,边界清晰,密度均匀,增强检查与门静脉强化时间、程度一致[4],三维重建能清晰显示其与门静脉相通。部分PVA内因涡流或肝硬化的原因导致血流缓慢,继发附壁血栓时,可出现充盈缺损。MRIT1WI、T2WI序列均表现为囊状/梭形扩张,血管内呈“流空”信号,增强与门静脉一致强化。内部附壁血栓,根据其血栓形成时间长短,信号有所不同(亚急性期T1WI、T2WI序列均呈高信号;陈旧性血栓呈低信号,但较瘤体内“流空”信号稍高),增强扫描血栓亦表现为充盈缺损。本病需与肝囊肿、胰头部囊肿、肝内胆管扩张、肝血管瘤等相鉴别。
文章来源:王超,邱晓晖,刘艺超,田莹,戚建国.门静脉瘤影像学表现——2021年读片窗(9)[J].安徽医学,2021,42(09):1077-1078
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期刊名称:中国肿瘤
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主管单位:中华人民共和国卫生部
主办单位:中国医学科学院(全国肿瘤防治研究办公室)
出版地方:浙江
专业分类:医学
国际刊号:1004-0242
国内刊号:11-2859/R
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创刊时间:1992年
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