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分析肺隔离症患者临床特点

2020-05-16 208 上传者：管理员

摘要：目的：分析肺隔离症(PS)患者的临床特点、影像学表现、诊疗方法,以提高对PS的认识及临床诊治水平。方法：回顾性分析2012年6月至2018年6月郑州大学第一附属医院收治的87例PS患者的临床资料。结果：87例患者中男46例(52.87%),女41例(47.13%),年龄2～69岁,中位年龄35岁。PS临床症状无特异性,CT多表现为实性肿块影(39.08%)、囊性影(26.44%)、斑片状影(20.69%)及囊实性肿块影(13.79%)。62例(71.26%)病变位于左下肺,25例(28.74%)位于右下肺。术前经增强CT和CT血管造影(CTA)确诊70例、误诊17例,误诊率为19.54%。手术治疗74例(85.06%),其中49例(56.32%)接受电视辅助胸腔镜手术(VATS),25例(28.74%)接受开胸手术,1例为介入下异常血管栓塞,余12例(13.79%)接受对症治疗。术中证实叶内型83例(95.40%)、叶外型4例(4.60%),供应血管来源于胸主动脉(70.11%)、腹主动脉(11.49%)、腹腔干(5.75%)及其他动脉(12.65%)。VATS和开胸手术患者术后住院时间分别为(9.8±4.2)、(13.5±4.6)d,VATS术后住院时间短于开胸手术,差异有统计学意义(P<0.05)。无死亡病例。结论：PS临床表现无特异性,易误诊和漏诊。增强CT和CTA有助于诊断,目前治疗PS的主要方法是手术切除,在开胸手术和VATS均可行的情况下,建议首选VATS。

关键词：
临床特点
影像学
手术
肺隔离症
肿瘤
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肺隔离症是一种少见的先天性肺部畸形,其特征是一部分无功能的肺组织缺乏与支气管的正常交流,由体循环供血,占所有先天性肺部畸形病例的0.15%～6.40%[1-2]。基于正常肺组织边界处是否存在脏胸膜,PS可分为叶内型和叶外型,在一些罕见的情况下,两种类型可以共存[3]。由于PS在临床上少见,症状缺乏特异性,容易误诊或漏诊。本研究通过回顾性分析87例PS患者的临床资料,查阅并分析相关文献,总结该病的临床特点、诊疗方法,旨在提高临床医务工作者对该病的认识和诊疗水平。

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析2012年6月至2018年6月郑州大学第一附属医院收治并确诊的87例PS患者的临床资料,其中男46例,女41例,年龄2～69岁,中位年龄35岁,病程1周～30a。采用增强CT、CT血管造影或数字减影血管造影结合手术及术后病理明确诊断。

1.2观察指标

患者的性别、年龄、病史、临床表现、术前检查、治疗方法、动脉供应、病理特点、预后等临床资料。

1.3统计学方法

采用SPSS21.0统计软件,计数资料以率(%)表示,采用χ2检验,计量资料以均数±标准差(x¯±s)表示,采用t检验,P<0.05为差异有统计学意义。

2、结果

2.1临床症状

常见临床症状是咳嗽、咳痰、发热,发生率依次为51.72%(45/87)、40.23%(35/87)、26.44%(23/87),其他症状包括咯血、胸痛、胸闷、痰中带血,发生率依次为16.09%(14/87)、13.79%(12/87)、11.49%(10/87)、3.45%(3/87)。51.72%(45/87)的患者合并多种症状,14.94%(13/87)的患者无症状(体检发现)。

2.2血清肿瘤标志物

87例患者中,有26例接受了血清肿瘤标志物检查,其中12例结果在正常范围内,10例患者血清CA125水平升高,9例血清CA19-9水平升高,3例血清CA72-4水平升高,1例血清NSE水平升高,1例血清CEA水平升高。

2.3影像学资料

87例患者全部接受了胸部CT检查,其中68例(78.16%)接受了增强CT检查,余为普通CT检查。26例(29.89%)接受了CT血管造影检查,2例(2.30%)接受了DSA检查。患者影像学主要表现为实性肿块、囊性病变(7例有气液平面)、不规则斑片影及囊实性病变,出现率依次为39.08%(34/87)、26.44%(23/87)、20.69%(18/87)、13.79%(12/87),合并局限性胸膜增厚、肺结节影、点状钙化、空洞形成、肺门纵膈淋巴结肿大者分别为25.29%(22/87)、11.49%(10/87)、10.34%(9/87)、9.20%(8/87)、8.05%(7/87),合并胸腔积液、腋窝淋巴结肿大者分别为4.60%(4/87)、3.45(3/87)。

2.4气管镜检查结果

48例(55.17%)患者接受气管镜检查,其中24例(50.00%)支气管检查结果正常,19例(39.58%)患侧下叶支气管见脓性分泌物,3例(6.25%)病灶所在支气管外压狭窄,2例(4.17%)管腔内有陈旧性凝血块堵塞管腔。

2.5肺功能

58例(66.67%)患者接受肺功能检查,其中38例(65.52%)正常,8例(13.79%)为轻度限制性通气功能障碍,6例(10.34%)为轻度阻塞性通气功能障碍,5例(8.62%)为中度阻塞性为主的混合型通气功能障碍,1例(1.72%)为中重度阻塞性为主的混合型通气功能障碍。

2.6类型、定位及血供

83例(95.40%)为叶内型PS,60例位于左肺下叶,23例位于右肺下叶;4例(4.60%)为叶外型PS,2例位于左肺下叶,2例位于右肺下叶。有1、2、3、4支异常供血血管者分别为78.16%(68/87)、5.75%(5/87)、3.45%(3/87)、4.60%(4/87),7例(8.05%)患者异常供血血管支数不明。异常血供来源:61例(70.11%)来源于胸主动脉,10例(11.49%)来源于腹主动脉,5例(5.75%)来源于腹腔干,2例(2.30%)来源于胸主动脉和腹主动脉,1例(1.15%)来源于胸主动脉和半奇动脉,1例(1.15%)来源于胸外侧动脉、胸廓内动脉及肩胛下动脉,7例(8.05%)血供来源不明。

2.7确诊方法及误诊情况

(1)确诊手段:47例(54.02%)患者经增强CT确诊,21例(24.14%)经CTA确诊,17例(19.54%)通过手术确诊,2例(2.70%)经DSA确诊。(2)术前误诊情况:术前误诊17例(19.54%),7例误诊为支气管扩张,6例误诊为肺实性占位,3例误诊为肺脓肿,1例误诊为肺不张。

2.8病理

所有患者病理结果均符合PS,其中,2例伴有真菌感染,2例伴有结核感染,1例伴有神经内分泌肿瘤,1例伴有支气管源性囊肿。

2.9治疗

49例(56.32%)患者接受电视辅助胸腔镜手术切除治疗,25例(28.74%)经开胸手术治疗(其中6例因病变组织与周围粘连严重,术中转为开胸),1例(1.15%)接受介入治疗,12例(13.79%)接受内科保守治疗。开胸手术组,术后出血1例,胸腔积液2例,伤口愈合不良1例。胸腔镜手术组,术后出血1例,肺漏气1例。经对症治疗,患者均好转离院,无死亡病例。接受VATS治疗的患者术后住院时间为(9.8±4.2)d,开胸手术者术后住院时间为(13.5±4.6)d,差异有统计学意义(P<0.05)。

3、讨论

PS发病机制尚不完全清楚,目前最被认可的机制是Pryce提出的牵引学说[4-5],即在胚胎发育初期,原肠和肺芽周围有很多与背主动脉相连的内脏毛细血管,随着胚胎的发育,这些血管会慢慢地凋亡并被吸收,如果发育异常,会导致一些血管残存,成为主动脉的异常分支,牵引部分胚胎肺组织和肺主体发生分离,形成PS。如果在胸膜发育前出现肺芽,则会导致叶内隔离;若受到牵引的胚芽出现在胸膜形成之后,有自己独立的胸膜,则形成叶外隔离。叶内型是PS最常见的类型,约占75%～85%[6]。叶外型PS患者中50%～60%患有另一种先天性异常,包括先天性膈疝、先天性囊性腺瘤样畸形、先天性心脏病、气管食管瘘、肺发育不全、支气管囊肿及先天性巨结肠等[7]。本研究结果显示叶内型占95.40%,高于既往研究结果[6],可能与样本量不足有关,其中1例叶外型患者合并支气管源性囊肿。

约97%的PS病例位于下叶,左下叶PS比右下叶PS多2～4倍,异常的供血动脉主要来源于胸主动脉(76.55%)和腹主动脉(18.47%)[8],其次为肋间动脉、锁骨下动脉,还有一些少见的来源于心包膈、右冠状动脉、锁骨下动脉、胸内动脉等[9]。本研究中所有病灶均位于下叶,位于左下叶的病例数是右下叶的2.48倍,与既往研究相符[8]。其中61例(70.11%)患者供血来源于胸主动脉,10例(11.49%)来源于腹主动脉,5例(5.75%)来源于腹腔干,还有少数来源于半奇动脉、胸外侧动脉、胸廓内动脉、肩胛下动脉,与既往研究大致相符[8],也有一些罕见来源的血管,说明供应肺隔离组织的血管来源变异大,12例患者有2支及以上的供血动脉,术中应仔细寻找和处理异常血管,以免因损伤动脉血管而导致严重并发症。

PS临床症状无特异性,可表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血和胸痛等,无症状而被意外发现的PS患者占13.36%[8]。本研究无症状体检发现者占14.94%,与既往研究基本相符[8]。病程1周～30a,说明PS很容易被漏诊和误诊,当患者反复出现上述临床症状和肺部感染时应考虑PS的可能。

接受气管镜检查的48例患者均无异常支气管,其中24例支气管检查结果正常,19例患侧下叶支气管见脓性分泌物,3例病灶所在支气管外压狭窄,2例管腔内有陈旧性凝血块堵塞管腔,考虑脓性分泌物与隔离肺感染后引起的肺叶继发感染有关。这些应与支气管扩张及肺部感染相鉴别,避免误诊。

既往有研究发现8.8%的PS患者存在阻塞性通气功能障碍,其中26.3%的患者通气功能障碍为轻度至中度,肺通气紊乱可归因于吸烟,PS本身和/或并发感染[10]。本研究中接受肺功能检查的患者中,65.52%的患者肺功能正常,32.76%的患者通气功能障碍为轻至中度,说明大部分患者的肺通气功能正常或轻至中度受损,可以耐受插管和手术。1例患者为中重度阻塞性为主的通气功能障碍,与家属就手术风险进行沟通后,选择保守治疗。

PS患者血清肿瘤标志物升高的准确机制尚不明确,根据文献,有两种可能的解释:一种是肿瘤标志物可能由肺隔离组织中的支气管上皮细胞合成及分泌,然后逐渐进入血流[11];另一种是长期感染曲霉菌或其他病原体的支气管上皮细胞增殖,导致肿瘤标志物合成增加[12]。本研究中患者血清肿瘤标志物CA19-9、CA125、CA72-4、NSE和CEA升高,增加了与肿瘤的鉴别难度。同时由于样本量少,肿瘤标志物的升高与PS之间的关系需要进一步证实。

以上分析说明,PS的临床症状、实验室检查、气管镜检查、肺功能检查均缺乏特异性,较难与其他疾病鉴别。目前PS的诊断主要依靠影像学检查,胸部CT主要表现为实性肿块、囊性病变、囊实性病变和不规则斑片影,与文献报告一致[8]。确定性诊断是证实体循环动脉供血和隔离肺组织的静脉引流。传统的DSA检查曾被认为是诊断PS的金标准,但由于其是有创检查、费用高等原因,增强CT和CTA已成为更好的非侵入性诊断工具[13-14]。本研究中通过增强CT和CTA检查,术前诊断68例,误诊17例,主要被误诊为支气管扩张和肺占位。误诊为支气管扩张的患者影像学表现为支气管扩张并感染,临床给予抗感染等对症治疗后症状可好转,导致临床医生在鉴别诊断时考虑较少,未进行增强CT等检查,导致误诊。误诊为肺占位、肺脓肿的患者均接受了增强CT检查,但有部分未见异常供血血管,且未接受CTA检查,无法明确诊断,造成误诊。误诊病例经术中探查及术后病理得以确诊。因此,对于反复出现肺部感染症状、影像学显示肺下叶病变的患者,建议行增强CT或CTA检查。本研究术前误诊率为19.54%,误诊率较前报道的43.26%[15]低,说明术前非侵入性检查技术可降低术前误诊率。

PS治疗方案方面尚未达成共识,不治疗的风险包括恶性转化、脓肿、脓胸、复发性肺炎、气胸、支气管扩张或其他肺部感染(肺结核,曲霉病,铜绿假单胞菌等)[10,16]。对于叶内型患者,因囊腔发生病变及隔离肺组织与支气管相通,病灶易反复出现感染,更倾向于手术治疗,尤其是反复肺部感染或正常肺组织被破坏的情况下。由于与周围组织粘连较重,常需要行肺叶切除术,可通过胸廓切开术或VATS两种方式进行。为尽量减少术后并发症,术前必须知道隔离肺组织的动静脉血液供应,以便在手术过程中切除或结扎,减少大出血的发生[17]。叶外型PS因病变部位与正常支气管无关联性,肺隔离组织位于正常肺组织之外,可以通过胸廓切开术或胸腔镜切除术行单纯肿块切除。但是对于无症状患者,选择先发性手术还是保守治疗对患者益处更大,尚缺乏明确的证据[10,18]。没有合并其他疾病的患者通常在手术后可恢复正常生活。既往研究中开胸手术或VATS在手术持续时间、术后住院时间和并发症方面没有显著差异。但是,近年来随着胸腔镜技术的成熟,已有研究证实与开胸手术比,VATS术中出血较少、患者术后住院时间较短,在两种方法都可行的情况下,应首选VATS[19-20]。本研究中49例患者经VATS切除肺叶,25例经开胸手术治疗,接受VATS治疗的患者术后住院时间短于开胸手术患者,因此建议在条件允许的情况下,优先考虑VATS方案,建议病灶周围广泛粘连的患者选择开胸手术。12例保守治疗的患者中,有4例患者多次住院治疗,因此对于有症状的患者,在个体情况允许的情况下,建议积极手术治疗。

另外,PS动脉血管栓塞是一种替代治疗方法[21]。通过这种方法,肺隔离组织的血液供应停止,但其仍留在体内,有复发感染的可能。既往报道的案例有限,且缺乏长期随访数据,目前没有证据能充分证实栓塞是成人叶内型PS的治愈性治疗方法,特别是在有大的全身动脉血液供应和/或广泛的实质病变的情况下。Haider等[22]建议,在特定病例中,可在手术前进行动脉栓塞,以便更容易切除肺隔离组织。经导管动脉栓塞可用来治疗出现咯血和/或动静脉分流的症状性PS[23]。本研究中1例患者接受介入治疗,近期效果理想,远期效果尚不明确,需进一步随访研究。

74例手术患者的术后病理检查结果均符合PS的表现,其中2例合并真菌感染,2例合并结核感染,1例合并神经内分泌肿瘤,1例叶外型患者合并支气管源性囊肿。既往研究中PS合并真菌、结核和肿瘤的病例较少,目前对于其治疗方案观点不一,患者术后是否有复发可能及是否需要抗特殊病原菌或抗肿瘤治疗,尚需进一步研究。本研究中有1例患者术后接受了抗结核治疗,余病例均未接受针对病原菌的治疗或抗肿瘤治疗,随访中未发现肺部特殊病原菌感染或肿瘤复发。

综上所述,成人PS是一种少见的先天性肺部畸形,临床表现无特异性,易误诊和漏诊。近年来,非侵入性检查手段(如增强CT和CTA)已成为诊断成人PS的经济有效的方法。手术切除是目前治疗PS的主要方法,在开胸手术和VATS均可行的情况下,建议首选VATS。

朱静静,李艳娟,葛路路,马东波,汪洋,张辉,吴秋歌.肺隔离症临床分析[J].河南医学研究,2020,29(11):1947-1950.

基金:河南省医学科技攻关计划普通项目(201602045).