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48例外毛根鞘囊肿临床、超声及病理特点分析

2024-11-04 131 上传者：管理员

摘要：本文对2017年2月至2024年2月我院48例外毛根鞘囊肿患者的临床资料、超声和组织病理学检查结果进行回顾性分析。48例患者中，男27例，女21例，平均年龄44.4岁。皮损均表现为质地坚实的皮下结节，最常见于头皮(35例),其次为面部(8例)、四肢(3例)和躯干(2例)。超声提示41例皮损形态呈椭圆形，边界清晰；7例形态不规则，边界模糊；38例“靶环”型；10例低回声型。病理显示真皮内见囊腔，囊壁由鳞状上皮细胞构成，无颗粒层，囊腔内见均质嗜酸性角质物，部分病例见灶性钙化灶。

关键词：
临床表现
外毛根鞘囊肿
病理特点
皮肤良性肿瘤
超声
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外毛根鞘囊肿(trichilemmal cysts, TC)是临床中相对少见的皮肤良性肿瘤；临床大多数表现为表面光滑，质地坚实的皮下结节，凸起或与皮肤平齐，活动度可，通常无自觉症状；原称皮脂腺囊肿，随后发现其囊壁细胞与皮脂腺无关，而是来源于毛囊峡部的外根鞘，其角化属于毛鞘角化型，故称之为毛根鞘囊肿[1,2]。本研究回顾性分析48例经组织病理检查明确诊断的外毛根鞘囊肿患者的临床、超声及组织病理学特征等资料进行总结分析。

1、资料与方法

1.1临床资料

收集2017年2月至2024年2月西安医学院第一附属医院皮肤科门诊就诊的48例行组织病理检查明确诊断的外毛根鞘囊肿患者进行回顾性分析和总结，临床资料收集来源于门诊病历、病理申请单等，具有完整、详细的病史记录，通过电话随访及临床复诊随访患者术后病情发展。

1.2方法

回顾性分析该48例外毛根鞘囊肿患者的性别、年龄、病史、临床特征、超声表现、组织病理学特点、治疗及转归等资料，并归纳分析。

2、结果

2.1一般资料

共纳入48例TC患者，其中男27例，女21例，男女比例为1.28∶1;年龄最小8岁，最大75岁，平均(44.4±14.2)岁；病史1～10年，平均(5.5±2.3)年。

2.2临床特征

外毛根鞘囊肿临床表现为质地坚实的皮下结节，常见于毛囊密集的部位，大多数皮损发生于头皮；本研究中48例患者中发生于头皮部位35例(72.9%),面部8例(16.7%),躯干2例(4.2%),四肢3例(6.2%)。47例患者为单发皮下结节，仅1例头皮部位是2处皮下结节。见图1。

2.3组织病理

41例患者均有外毛根鞘囊肿特征性病理表现。主要表现为真皮内见一囊腔，囊壁与周围边界清楚，囊壁由鳞状上皮细胞构成，囊肿周围基底细胞呈栅栏状排列，基底层上方棘层细胞胞质淡染、肿胀，未见颗粒层，囊内容物为嗜酸性角质物；其中13例患者病理检查示囊内有钙化灶。7例患者病理检查示囊肿破裂伴异物巨细胞反应，见图2。

2.4 B超检查

48例患者B超提示病变位置均来源于皮下真皮层，向下至皮下脂肪层。41例(85.4%)皮损形态呈椭圆形，边界清晰，形态规则；7例(14.6%)形态不规则，边界模糊，病理显示囊肿破裂伴异物巨细胞反应。38例(79.2%)皮损内部回声提示“靶环”型，10例(20.8%)内部回声提示低回声型；其中13例(27.1%)皮损内部提示有点状或斑块状强回声钙化灶。41例(85.4%)皮损内部及周边未探及明显血流分布；7例(14.6%)周围提示少量的血流分布，组织病理显示囊肿破裂伴异物巨细胞反应。见图3。

2.5治疗及转归

所有患者均予以手术切除，随访期为1年。但部分患者术后至今未满1年，最短随访时间为3个月，均无复发，且术后伤口I期愈合。

图1外毛根鞘囊肿临床表现

图2皮损组织病理

图3皮损超声表现

3、讨论

外毛根鞘囊肿又名毛发囊肿、峡部-退行期囊肿，系常染色体显性遗传，属于良性附属器肿瘤，通常表现为单一或多发隆起的丘疹、结节，临床中少见，多数为单发，有家族史者常多发[3,4 ],本研究48例患者中47例表现为单发皮下结节，仅1例出现2处皮下结节，追问病史后发现48例患者未发现阳性家族史。皮损通常表现为肤色，表面光滑，好发于毛囊密集部位，约90%皮损发生于头皮，少许见于面部、躯干、四肢等部位[5,6]。囊肿起源于毛囊外根鞘，是因为某种基因的改变导致毛囊外根鞘细胞向外发芽增殖所形成[7],典型的组织病理表现为真皮内见单个或数个囊肿，囊壁由复层鳞状上皮细胞组成，无细胞间桥，邻近囊腔的细胞胞质淡染、肿胀，边界不清，没有颗粒层[2]。

外毛根鞘囊肿需与表皮囊肿相鉴别，两者在皮损外观上大多数表现缓慢增生的无痛性皮下结节，表现相似，从发病原因分析，表皮囊肿发生与皮脂腺关系密切，内容物为豆腐渣样物质，有臭味，皮损好发于任何位置，如面部、头皮、颈部、四肢等；外毛根鞘囊肿发生与毛囊外根鞘细胞有关，好发于毛囊密集部位，大多数皮损好发在头皮部位，本研究中48例患者有35例患者皮损位于头皮部位。对于皮下无痛性包块临床医生通常会先通过超声等无创性的检查方法进行初步鉴别，如外毛根鞘囊肿高频超声下团块内部呈“中心靶环”、“偏心靶环”或低回声型，可见内部钙化灶，呈点状或斑片状，内部可有液性无回声区，无明显血流信号；表皮样囊肿超声下团块边界清晰，形态规整，呈圆形或椭圆形，后方可见回声增强，团块内部无钙化灶，少数团块可见点状血流信号或管壁清晰的血管，内部钙化灶及无回声区较为少见[8,9]。本研究中38例皮损内部回声提示“靶环”型，10例内部回声提示低回声型，这也与刘佩佩等[9]认为外毛根鞘的特征性B超表现相一致。

临床中外毛根鞘囊肿相对少见，要确诊仍需要通过手术切除后行组织病理检查，组织病理仍然是鉴别表皮样囊肿与外毛根鞘囊肿最为可靠的依据；外毛根鞘囊肿囊壁由鳞状上皮组成，未见颗粒层，有外毛根鞘角化；表皮囊肿的起源与毛囊壁无关，上皮成分有颗粒层[8]。

临床工作中借助组织病理学并结合外毛根鞘囊肿的好发部位、皮损形态、超声表现等特点才能明确最终诊断，但同时需注意来源于外毛根鞘的肿瘤包括外毛根鞘瘤、恶性增生性外毛根鞘瘤、外毛根鞘癌等。外毛根鞘囊肿属于皮肤良性肿瘤，病史时间可长达数年，一般情况下很少发生恶变，少部分外毛根鞘囊肿在外伤和局部炎症刺激下可发展为增生性外毛鞘瘤或恶性外毛根鞘囊肿[11,12]。因此宜行手术彻底切除治疗，本研究中48例患者通过手术切除后至少随访3个月，未见复发。

参考文献:

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].2版.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2017:1717-1718.

[2] Mckee PH,Calonje E,Granter SR.皮肤病理学-与临床的联系[M].3版.朱学骏,孙建方,译.北京:北京大学医学出版社,2006:1670-1671.

[3]刘青武,秦春芳,杨顶权.多发性外毛根鞘囊肿1例[J].中国皮肤性病学杂志,2018,32(4):487-488.

[4]范彬,杨岚,王士强,等.多发性外毛根鞘囊肿一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2023,39(3):186-188.

[6]刘青武,秦春芳,杨顶权.多发性外毛根鞘囊肿1例[J].中国皮肤性病学杂志,2018,32(4):487-488.

[8]张业光,张华,王小英.高频超声对表皮样囊肿与外毛根鞘囊肿的鉴别诊断价值探析[J].现代医用影像学,2021,30(3):542-545.

[9]刘佩佩,张翠平,何萍,等.高频超声在外毛根鞘囊肿诊断中的价值[J].中国超声医学杂志,2019,35(3):80-82.

[10]黄慧,王萍,邓军,等.多发性外毛根鞘囊肿一例[J].实用皮肤病学杂志,2015,8(3):228-231.

[11]郑春婵,罗素君,邹锐涛,等.外毛根鞘囊肿1例[J].皮肤性病诊疗学杂志,2023,30(5):441-443.

[12]王晓鹰,丁小玲.毛鞘囊肿癌变1例[J].临床与实验病理学杂志,2005,20(3):281.

文章来源:白瑶,樊卓,王静,等.48例外毛根鞘囊肿临床､超声及病理特点分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2024,40(12):859-861.