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胎儿颅内静脉窦血栓的MRI表现及其预后分析

2025-05-30 66 上传者：管理员

摘要：目的:总结分析胎儿颅内静脉窦血栓（CVST）的产前、产后影像学表现，并评估其预后。方法:回顾性搜集湖北省妇幼保健院2015年1月-2023年12月10例经产前超声怀疑患有颅内静脉窦血栓，并经MRI进一步确诊的胎儿。观察其产前及产后影像学表现、妊娠结局和患儿的生存质量并评估其预后。结果:产前MRI诊断10例胎儿CVST均得到证实，影像表现主要为轴位颅脑中线窦汇区扇形或三角形扩张，并向上矢状窦延伸，边界清晰，其内可见充盈缺损。T1WI序列多表现为中央区高信号，边缘等信号，T2WI序列病灶大部分呈等低信号，血栓周围呈低信号；DWI序列显示弥散轻度受限，病灶走行与扩张的静脉窦走行一致。10例胎儿中3例足月分娩，1例早产，6例引产，引产胎儿中1例进行尸检，出生婴儿有相对较好的临床预后结局。结论:胎儿CVST是极为罕见的特殊类型的神经系统病变，主要表现为窦汇扩张并血栓形成，具有相对较好的预后，MRI可以相对精准地作出产前诊断。

关键词：
产前诊断
磁共振成像
胎儿
静脉
颅内静脉窦血栓
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胎儿颅内静脉窦血栓(fetalcerebralvenoussinusthrombosis,CVST)是极为罕见的胎儿脑静脉病理类型,该疾病可单独发生,也可作为胎儿硬膜窦畸形(fetalduralsinusmalformation,DSM)的并发症出现,但血栓在正常胎儿脑静脉窦中形成十分罕见[1]。由于此类疾病发病率极低,并且临床表现不明显,因此,多数医师对此类疾病的认知尚存不足。关于胎儿CVST形成的病因及病理生理机制目前仍存在争议。根据国内外文献报道,此类患儿的预后也有较大差异,包括宫内死亡、严重脑发育迟缓、自发消退或永久存在但生长发育正常等。此类疾病往往通过常规超声检查发现颅内病变,后经MRI进一步证实。随着胎儿MRI的逐步推广,对本病的认识也在逐渐加深。本文通过回顾性分析10例胎儿CVST的MRI特征并观察其预后,旨在提高对此类疾病的认识及诊断水平。

1、材料与方法

1.病例资料回顾性分析

2015年1月-2023年12月10例在湖北省妇幼保健院经产前诊断为CVST的病例资料。10例均在产前超声发现颅内囊性低回声病灶,并均在24h内进行了胎儿颅脑MRI检查。本组病例中首次诊断孕妇年龄为24~36岁,平均(30.3±3.2)岁;超声首次发现异常的孕周为22.0~35.2周,平均(26.7±4.7)周;9例为单胎,1例为双胎。孕妇基本情况良好且无其他病史。本研究经湖北省妇幼保健院医院伦理委员会审查批准。

2.检查方法

MRI检查采用SiemensMagnetomEspree1.5TMRI扫描仪及8通道相控阵体部专用线圈。孕妇取仰卧位或侧卧位,对孕妇腹部子宫进行扫描。先通过快速定位序列明确胎儿体位,再重点进行胎儿颅脑横轴面、矢状面及冠状面扫描。扫描序列及参数:半傅里叶采集单次激发快速自旋回波序列(T2-HASTE),TR1200ms,TE144ms,视野260mm×260mm,层厚4mm,层间距1~2mm;真实稳态进动快速成像序列(TrueFISP),TR48.24ms,TE1.7ms,视野272mm×272mm,层厚3mm,层间距2mm;T1-FL2D序列,TR90ms,TE4ms,视野260mm×260mm,层厚5.5mm,层间距1~2mm;DWI序列,TR2700ms,TE99ms,视野260mm×260mm,层厚5mm,层间距1~2mm,b值取1000s/mm2。

3.图像分析

检查前所有孕妇均签署MRI检查知情同意书,MRI及US图像资料均由两位高年资影像科医师采用双盲法阅片,重点观察胎儿颅脑静脉窦扩张程度以及血栓的大小及信号特征,并将超声与MRI结果进行对比分析,意见不一致时,再次行超声或MRI检查,协商并最终确定评估结果。

表1患者基本情况、产前影像学表现及妊娠结局

2、结果

1.患者基本情况、产前影像学表现及妊娠结局

10例患者的基本情况、产前影像学表现及妊娠结局见表1。

2.胎儿颅内静脉窦血栓的影像学表现

胎儿颅内静脉窦血栓的产前MRI影像特征为枕顶部窦汇呈扇形或三角形扩大(图1),T1WI呈等信号,T2WI呈低信号,内见短T1、短T2信号(图1d、e),DWI呈稍高信号(图1f),通常累及上矢状窦及横窦。脑实质受压移位,脑室未见明显扩张。胎儿颅内静脉窦血栓产前超声表现为枕骨中线前方无回声区,多数无回声区未见血流信号,部分病例可见静脉血流信号(图2),内可见团状或长条状强回声,小脑幕上抬,小脑受压向前移位。

3、讨论

1.诊断与鉴别

诊断胎儿颅内静脉窦血栓形成是极为罕见的一种疾病类型[2],只有少数病例有长期随访报告[3]。由于缺乏对此类疾病的报道,进行产前咨询时,尚无肯定的证据来评估胎儿的预后,多数父母选择终止妊娠[4]。同时,由于其超声表现与后颅窝肿瘤极其相似,因此误诊率较高,发病率也常常被低估[5]。Visentin等[6]认为实时超声与彩色多普勒成像相结合是产前诊断CVST的首选检查方法。硬膜窦血栓形成需要与颅内肿瘤、囊肿、出血及Galen静脉瘤相鉴别,但多数情况下仅通过超声无法将其明确区分[7]。MRI具有多参数、多平面成像,软组织分辨率较高等优势[8],可以对病变的轮廓、形态及信号更加清楚地描述,同时能够观察是否伴随脑实质的损伤,对CVST的确诊及预后评估有着不可替代的作用[9]。

图1孕妇年龄30岁,孕23周

图2孕妇年龄29岁,孕22.5周

2.病理生理机制与静脉窦发育

静脉窦血栓形成的病理机制目前尚不清楚,与多种因素有关。在胚胎早期,大脑镰和小脑幕内均存在静脉窦,分别称为镰状窦和小脑幕窦。镰状窦发育为上矢状窦、下矢状窦、大脑大静脉、直窦等,为胚胎早期颅内静脉回流的主要通道。小脑幕窦参与横窦、乙状窦的形成[10]。大多数CVST与静脉窦畸形(duralsinusmalformation,DSM)相关。DSM的本质是一种特殊形式的低流量动静脉分流(duralarteriovenousfistulae,dAVF),从单纯的dAVF进展为DSM合并血栓形成[11]。静脉窦发育不良、血流紊乱以及血管内皮的改变均可导致静脉窦血栓的形成[12]。产妇本身的身体状况包括感染、血液高凝状态、创伤、子痫前期均是该疾病的危险因素[13]。本组病例产妇均正常,血栓性血液病或其他血液病检查均呈阴性,TORCH感染检查均为阴性。

3.预后

不同于新生儿以及儿童时期的CVST,胎儿时期发现的颅内静脉窦血栓往往结局较好[14]。据文献报道,85%的患儿预后良好[15],只有约10%的患儿经历了宫内或新生儿死亡,大多数病例在孕期缩小或完全消失。与预后良好相关的因素包括侧支静脉引流形成、头围大小正常以及随访过程中病灶范围的缩小[16]。病灶最初的增长并不代表预后不良,正如本组病例8(图2)所示,CVST在消退前可有短暂的增长。若未发生脑实质的损伤,绝大多数患儿的预后较好。另有研究发现,血栓增大对患儿预后可能是有利的,血栓可以堵塞动静脉瘘,从而使动静脉沟通关闭。在一些情况下,血栓可以合并在静脉窦的管壁或管腔外的空间。部分已经恢复的CVST病例中,静脉壁出现钙化征象,表明腔外血栓的存在[11]。胎儿脑室扩张、脑实质损伤(如脑实质内出血或梗死)、先天性结构异常以及出现心衰症状提示预后较差[16]。颈静脉球发育不良也是出生后新生儿高死亡率的一个潜在原因[17]。

4.产后干预性治疗

在不成熟的血管系统内进行紧急的血管内治疗会增加死亡风险,侵入性干预通常会导致不良的预后,产前诊断为CVST的产妇中,未经治疗的患者中67%无神经功能的缺损或缺损很小,而接受治疗的患者中36%神经功能较好[18]。与Galen静脉畸形相似,动静脉瘘在出生后若持续保持通畅,患者颅内静脉高压和高输出量心力衰竭的发生率会显著升高。扩张的静脉窦可压迫邻近脑实质,导致进行性的神经功能缺损或脑积水。当患儿出现恶化的脑积水征象或神经系统检查情况不断下降以及出现严重的心力衰竭时,多数学者赞同静脉内栓塞以阻止疾病的恶化[19]。延迟脐带的夹闭、保持脐动脉通畅也可降低新生儿出生后的死亡率以及避免一些严重的神经发育障碍[20]。

与新生儿及婴儿期发现的CVST患儿不同,胎儿颅内静脉窦血栓的患儿多数出生后神经系统发育正常。本组病例中2例产前定期复查超声和MRI,均显示病灶范围较前扩大,但胎儿脑实质未见明显病变,2例均足月出生且发育良好。因此建议产前诊断为硬膜窦血栓形成的胎儿首先保守治疗,每1~2个月进行一次MRI或超声检查,以监测血栓的发展和胎儿的健康状况,根据随访结果来决定是否终止妊娠。

参考文献:

[2]田芷瑶,朱小虎,曾光,等.RSNA2018儿科影像学[J].放射学实践,2019,34(4):362-373.

[8]孙晓乔,付旷.胎儿中枢神经系统MRI成像研究[J].放射学实践,2015,30(3):295-297.

[9]徐琼,张晓丹,邹煜.胎儿颅内静脉窦血栓形成的MRI诊断[J].中华放射学杂志,2018,52(9):705-707.

[10]王守森,尹腾昆.颅内静脉解剖与循环障碍的再认识[J].中国临床解剖学杂志,2020,38(5):497-499.

基金资助:湖北省卫生健康委员会联合基金项目(WJ2019H294)；

文章来源:张鑫茹,兰为顺.胎儿颅内静脉窦血栓的MRI表现及其预后分析[J].放射学实践,2025,40(05):653-657.