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儿童先天性胆总管囊肿磁共振胆胰管成像特点及其诊断价值

2025-03-24 53 上传者：管理员

摘要：目的分析儿童先天性胆总管囊肿(CCC)磁共振胆胰管成像(MRCP)特点及其诊断价值。方法 2020年1月—2023年12月苏州大学附属儿童医院收治CCC儿童90例，纳入同期进行MRI检查正常患儿50例作为对照组，比较CCC组、对照组一般MRI资料，分析CCC分型情况及其MRCP表现，并分析常规MRI、MRCP及DWI检查CCC的表现。结果 CCC组脾脏最大截面面积显著高于对照组，CCC组胆囊长短径比值显著大于对照组，另外CCC组门静脉直径显著宽于对照组，差异均具有统计学意义(P<0.05)。MRCP显示CCC患儿胆总管伴有不同程度囊形、梭形或柱状扩张。Todani分型中以1型例数最多(70例，77.8%),其中又以Ia多见(65例，72.2%),MRCP显示囊肿位于肝门至胰头之间，囊肿直径1.4～7.2 cm,其中合并胆囊结石23例(25.5%)、伴发肝内胆管扩张25例(27.8%)及胰腺炎2例(2.2%),后者表现为胰腺增大伴胰周渗出；各Todani分型中未见V型病例。Kurumi分型以C型为主。在Todani分型中以A、B型多见，共同通道1.3～2.0 cm,另有6例无胰胆管合流异常。常规MRI联合MRCP检出CCC 67例(74.4%),MRI、MRCP联合DWI诊断CCC 83例(92.2%),后者诊断正确率显著高于常规MRI联合MRCP诊断(P<0.05)。结论 MRCP在儿童CCC诊断中的重要价值，特别是在形态学评估、并发症识别及多参数影像联合应用方面具有显著优势。结合DWI的诊断模式可进一步提升影像学检查的准确性，为CCC的临床诊治提供了重要参考。

关键词：
CCC
Todani分型
先天性胆总管囊肿
磁共振胆胰管成像
胆道先天性发育异常
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先天性胆总管囊肿(CCC)是一种罕见的胆道先天性发育异常,以胆总管的囊状扩张为特征,主要见于东亚人群,尤其是在女性和儿童中发病率较高[1-2]｡据流行病学数据显示,CCC的总体发生率在亚洲国家高于欧美国家,约为1/1000至1/5000新生儿,而女性与男性的发病比例约为3:1至4:1,这种明显的性别差异可能与雌激素水平对胆道发育的影响有关[3-4]｡然而,尽管东亚人群中CCC的发病率较高,其病因和发病机制仍未完全明确,目前的研究多集中于胚胎发育异常与遗传易感性的交互作用｡CCC可在新生儿或儿童期出现临床症状,常表现为腹痛､黄疸和右上腹包块,被称为“经典三联征”,但这类典型症状仅出现在少部分患者中,其他病例可能因无症状或症状不典型而延误诊断,进而增加胆道感染､胆管癌变等并发症风险[5]｡因此,早期诊断对CCC的管理至关重要｡近年来,由于医学影像技术的发展,CCC的早期识别率显著提高,尤其是儿童患者的诊断依赖于影像检查的敏感性和特异性｡影像学是CCC诊断的核心工具,目前常用的影像学技术包括超声检查､CT和MRI[6-8]｡其中,腹部超声因其无创性､操作简便和经济性,被广泛应用于初筛｡超声可以清晰显示胆总管扩张的形态学改变,尤其对儿童患者具有较高的安全性和适用性｡然而,超声的空间分辨率有限,难以全面评估胆道结构和囊肿与周围组织的关系,尤其是对合并胰胆管异常或细小胆管扩张的检出率较低｡因此,在需要进一步明确诊断时,常需结合其他影像学方法｡CT检查具有较高的空间分辨率,可以提供囊肿的三维解剖结构及其与周围脏器的关系｡但由于儿童对辐射较为敏感,CT的应用受到一定限制｡相比之下,MRI因其非电离辐射特点,成为儿童影像学检查的优选方法｡而磁共振胆胰管成像(MRCP)作为MRI的特殊成像技术,能够无创､清晰地显示胆道系统和胰管的三维解剖结构,对CCC的诊断具有重要价值[9]｡MRCP能够准确显示胆总管囊肿的形态､大小及其与胰胆管连接的关系,尤其在判断PBM方面具有显著优势｡胰胆管异常是一种胰胆管交界处解剖异常,与CCC的发生高度相关,常被认为是胆道癌变的潜在诱因｡通过MRCP可早期发现胰胆管异常并进行分型,为临床手术提供重要参考｡此外,MRCP在囊肿内结构的显示上优于其他影像学手段,能够更好地识别囊肿内的胆泥或结石,从而协助评估并发症风险｡结合其对病变全面而详尽的评估能力,MRCP在儿童CCC的诊断及术前评估中的临床应用价值日益凸显｡然而,目前仍需更多研究进一步验证其在不同CCC病理类型及复杂病例中的应用效果｡

1、资料与方法

一､研究对象

2020年1月—2023年12月苏州大学附属儿童医院收治CCC儿童90例,男21例,女69例,年龄(3.5±0.6)岁｡排除标准:伴肝内胆管病变;合并胆汁性肝硬化或先天性肝纤维化症等肝脏疾病;既往有胰胆管手术史｡纳入同期进行MRI检查正常患儿50例作为对照组,其中男性26例,女性24例,年龄(4.9±1.2)岁｡研究医学伦理委员会审批通过｡

二､检查方法与数据测量

采用DiscoveryMR7503.0T磁共振扫描仪(美国GE公司)进行胰胆管及其邻近结构MR显像｡检查当天,嘱患儿禁食､禁饮4~6h,对于年龄较大同时在检查期间保持安静状态的患儿无需应用药物,对于年龄偏小､无法合作的患儿需给予10%水合氯醛(特丰制药有限公司)0.4~0.5mL/kg灌肠镇静｡检查序列包括T1WI､T2WI､FIESTA及DWI｡GEADW4.6软件处理各序列扫描图,记录肝内外胆管､胆囊､肝门区显示情况进行CCC分型[10];测量以下数值,包括在SSFSE序列T2WI冠状位图像上进行测量肝肺比值､肝脏左右径､上下径与肝脏最大截面面积;FIESTA序列下测量脾脏长径､厚度及最大截面面积;T2WI序列测量胆囊长径､短径及其比值及最大截面积;距第一肝门1~2cm处测量门静脉主干宽度｡

三､统计学分析

SPSS26.0作统计分析,α=0.05｡依据资料类型,予χ2或t检验｡

2、结果

一､一般MRI资料比较

CCC组脾脏最大截面面积显著高于对照组,CCC组胆囊长短径比值显著大于对照组,另外CCC组门静脉直径显著宽于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05,见表1)｡

二､分型情况及其MRCP表现

MRCP显示CCC患儿胆总管伴有不同程度囊形､梭形或柱状扩张｡Todani分型中以1型例数最多(70例,77.8%),其中又以Ia多见(65例,72.2%),MRCP显示囊肿位于肝门至胰头之间,囊肿直径1.4~7.2cm,其中合并胆囊结石23例(25.5%)､伴发肝内胆管扩张25例(27.8%)及胰腺炎2例(2.2%),后者表现为胰腺增大伴胰周渗出;Ib､Ic､II､III､IV型分别为2例(2.2%)､3例(3.3%)､10例(11.1%)､2例(2.2%)､8例(8.9%),未见V型病例｡Kurumi分型以C型为主(69例,76.7%),L､R､A及P型分别为2例(2.2%)､7例(7.8%)､8例(8.9%)及4例(4.4%)｡在Todani分型中以A､B型多见,分别为32例(35.5%)､44例(48.9%),共同通道1.3~2.0cm,C型8例(8.9%),另有6例(6.7%)无胰胆管合流异常｡各CCC分型情况见表2｡

三､常规MRI､MRCP及DWI检查CCC表现

常规MRI联合MRCP检出CCC67例(74.4%),MRI､MRCP联合DWI诊断CCC83例(92.2%),后者诊断正确率显著高于常规MRI联合MRCP诊断(P<0.05)｡

3、讨论

本研究结果显示,CCC组患儿的脾脏最大截面面积､胆囊长短径比值及门静脉直径均显著高于对照组,提示这些指标可能与CCC的病理生理变化密切相关｡首先,脾脏的增大可能与CCC所致胆道系统的梗阻性改变有关｡胆道梗阻可能导致肝功能异常,进而引发门静脉高压,而门静脉高压是脾脏增大的重要原因之一｡此外,胆囊长短径比值显著升高提示胆囊形态学改变,这可能反映了胆囊功能的代偿性调整或长期胆道压力升高对胆囊结构的影响｡门静脉直径的显著增加进一步验证了门静脉高压的存在,这一现象在CCC患儿中可能由胆道梗阻引发的血流动力学改变所致｡值得注意的是,这些指标均具有统计学意义,表明它们在区分CCC患儿和健康儿童中具有潜在的临床应用价值｡

MRCP作为无创性影像学检查技术,在本研究中展示了其在评估CCC形态学特征和分类中的卓越表现[11-14]｡MRCP检查结果显示,CCC患儿的胆总管存在囊形､梭形或柱状扩张,这些形态学特征为CCC的诊断提供了直观依据｡在Todani分型中,以I型最为常见,占77.8%(70例),其中又以Ia型占比最多｡I型病变的主要特征是胆总管的囊状扩张,囊肿通常位于肝门至胰头之间,其直径范围为1.4~7.2cm｡这些数据进一步支持I型CCC作为儿童CCC主要病理类型的结论｡MRCP不仅能够准确显示囊肿的形态､大小和位置,还能清晰呈现囊肿与胆胰管的解剖关系｡在本研究中,Todani分型未见V型病例,而在A､B型中常见胰胆管共同通道的长度增加,这表明MRCP在发现胰胆管解剖异常方面具有重要价值｡值得一提的是,MRCP发现6例患儿未存在胰胆管合流异常,提示尽管胰胆管异常常与CCC相关,但并非所有CCC患者均合并胰胆管异常,因此不能以胰胆管异常作为CCC诊断的唯一依据｡本研究表明,CCC患儿中伴发胆囊结石23例､肝内胆管扩张25例及胰腺炎2例｡胆囊结石的发生率较高,可能与胆汁淤积和胆道压力升高相关｡MRCP可清晰显示胆囊结石的分布及其与胆总管囊肿的关系,为并发症的早期识别和治疗提供依据[15-16]｡此外,MRCP对肝内胆管扩张的检出也具有高敏感性,这在评估胆道梗阻的范围和严重程度时尤为重要｡胰腺炎患儿表现为胰腺增大伴胰周渗出,MRCP可通过显示胰胆管解剖异常和胰腺组织特征,为胰腺炎的早期诊断提供支持｡

表1CCC组､对照组一般MRI资料[%,(x珔±s)]比较

本研究结果显示,常规MRI联合MRCP可诊断CCC67例(74.4%),而联合DWI后诊断病例数增至83例(92.2%)｡这一显著差异表明,DWI能够提升影像检查对CCC的诊断敏感性和准确性｡DWI通过反映组织的水分子扩散特性,可有效识别炎性改变及肿瘤性病变,尤其在评估胆管周围渗出及囊肿壁特征时具有独特优势[17-18]｡MRCP结合DWI不仅提高CCC整体检出率,也有助于对复杂病例的进一步分型和并发症评估[19-20]｡此外,MRI和MRCP的联合应用能够补充超声和CT的不足,避免放射线暴露的风险,尤其适用于儿童患者｡MRCP结合增强扫描技术和DWI的多参数成像,能够在提高诊断准确率的同时,提供更全面的病灶评估信息,有助于优化治疗方案｡

本研究进一步明确MRCP在儿童CCC诊断中的核心作用,尤其在明确形态学特征､进行Todani分型及评估并发症方面具有显著优势｡同时,MRCP结合DWI的诊断模式在复杂病例中展现出良好的临床价值｡然而,本研究也存在一定局限性,如样本量相对有限,部分Todani分型(如V型)病例缺乏统计学数据支持,因此尚需进一步扩大样本量进行多中心研究｡此外,尽管MRCP诊断准确性较高,但在区分不同病理类型和炎性改变时,仍需与其他影像学检查或组织学检查相结合｡未来,随着高场强MRI设备和人工智能技术的发展,MRCP的分辨率和诊断效率将进一步提高｡此外,多模态影像技术的结合应用有望为CCC及其并发症的早期诊断和精准治疗提供新的解决方案｡对于CCC合并复杂胰胆管解剖异常的患儿,应重点研究影像学与病理学特征的相关性,以更好地指导个性化治疗｡MRCP技术的不断进步不仅提升了儿童CCC的诊断水平,也为推动胆道疾病的整体诊疗提供了重要助力｡

综上所述,本研究证实MRCP在儿童CCC诊断中的重要价值,特别是在形态学评估､并发症识别及多参数影像联合应用方面具有显著优势｡结合DWI的诊断模式进一步提升影像学检查的准确性,为CCC的临床诊治提供了重要参考｡未来需通过更大样本量和多中心研究进一步验证这些结果,为优化CCC的诊疗策略奠定科学基础｡

参考文献:

[10]武林,吴继志,王爱平.一站式磁共振成像评估儿童胆总管囊肿和胰胆管解剖结构价值分析[J].实用肝脏病杂志,2023,26(5):750-753.

基金资助:江苏省自然科学基金(面上)项目(BK20201175);

文章来源:周琦芳,武林,陈萌萌.儿童先天性胆总管囊肿磁共振胆胰管成像特点及其诊断价值[J].肝脏,2025,30(02):258-261+282.