原发性心脏淋巴瘤的临床表现及超声特征分析

2021-03-13 260 上传者：管理员

摘要：目的探讨原发性心脏淋巴瘤(PCL)的临床表现及超声特征。方法回顾分析12例临床确诊的PCL的临床资料及超声声像图。结果(1)临床表现:(1)12例PCL患者,男7例,女5例,年龄12～76岁,中位年龄28岁。(2)病理类型中,B细胞型非霍奇金淋巴瘤9例(75%),其余类型3例(25%)。(3)临床症状中,有胸闷胸痛、咳嗽及呼吸困难的分别为10例(83%)、3例(25%)、2例(17%)。(4)ECG异常者,心动过速6例(50%),心律不齐7例(58%),ST-T改变者8例(67%)。(2)超声特征:(1)病变累及心脏多个部位,其中累及心包的12例(100%),累及右心房的9例(75%),也可以累及上腔静脉和瓣膜。(2)10例(83%)形态不规整,6例(50%)边界清,10例(83%)呈低回声且回声较均匀,10例(83%)病灶内探及动脉血流频谱,血流不丰富。(3)心包出现积液者12例(100%),其中,少量心包积液9例(75%)。结论PCL具有一定的临床表现和超声特征,通过分析声像图且结合临床,有助于PCL的诊断。

关键词：
临床表现
原发性
心脏淋巴瘤
超声心动图
超声特征
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原发性心脏淋巴瘤(primarycardiaclymphoma,PCL)十分罕见[1],发病率占所有原发心脏恶性肿瘤的0.04%～1.8%不等[2],由于临床症状缺乏特异度[3],常常漏误诊。本文回顾分析12例PCL的临床资料及超声声像图,分析其特征,从而对PCL进行早诊断、早治疗,旨在提高患者生存时间和改善患者生命质量。

资料与方法

1.研究对象

对2003年1月至2019年1月在我院确诊的12例PCL患者进行回顾性分析。12例PCL患者中,男7例,女5例,最大年龄76岁,最小年龄12岁,中位年龄28岁,所有病例均经过活检或手术病理确诊。根据2015年世界卫生组织心脏和心包肿瘤分类[4]符合以下之一即可诊断PCL:原发于心脏或心包的淋巴瘤;首发心脏相关症状的淋巴瘤;以心脏肿块为主的淋巴瘤。

2.仪器与方法

(1)仪器

采用PhilipsiE33和EPIQ7C彩超仪,S5-1探头和X5-1探头,频率为1～5MHz。

(2)方法

记录一般情况。经胸超声检查,包括二维及多普勒超声。心脏各值常规测量,重点观察病变位置、大小、形态、边界、内部回声、血流信号与频谱。

结果

1.临床表现

(1)PCL男7例,女5例,最小年龄12岁,最大年龄76岁,中位年龄28岁,发病年龄相对较小。

(2)PCL以B细胞型非霍奇金淋巴瘤多见。B细胞型非霍奇金淋巴瘤9例,其他3例。

(3)PCL的临床症状主要表现为不同程度的心肺功能异常。胸闷胸痛10例,咳嗽3例,呼吸困难2例。

2.超声特征

(1)病灶多较大,不规整,低回声,回声较均匀,心包多有侵犯,12例心包积液,9例少量,病灶血流不丰富,见图1。12例PCL声像图表现,见表1。

表112例PCL形态、边界、回声及血流表现

(2)病灶发病部位以右心特别是右心房(9例)最常见,常累及多个部位,也可以累及上腔静脉(8例)和瓣膜(2例),见图2。

讨论

PCL十分罕见,临床表现无特异度,与病变侵犯部位及进展速度相关。超声技术是心脏检查常规手段。本文回顾分析12例PCL的临床表现和超声特征,总结经验,旨在为临床诊治提供帮助。

图1患者胸闷胸痛伴咳嗽1个月,病变穿刺证实为PCL的声像图

图2患者低热1个月余伴胸闷1周,两处病变手术证实均为PCL

PCL可能与病毒感染、遗传、环境及心态等因素有关。PCL发病年龄较年轻。PCL病理类型最主要为弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤[5]。

PCL的临床表现:患者多有心肺功能异常等症状,心电图上可以表现为心律不齐和心肌缺血。PCL的这些症状主要与病变侵犯心包、胸膜和肺组织密切相关。

PCL的超声特征:①病变回声:PCL病灶均表现为低回声,与异常增殖的淋巴细胞之间声阻抗差异小有关;本研究12例PCL中有2例描述为“高回声”,主要是因为病变位于管腔内,与周围的无回声血液相比回声更强;PCL具有很强侵袭性,病变范围广,PCL回声一般比较均匀,比较少出现钙化和液性坏死。②发病部位及累及部位:在本研究中,无论发病部位还是累及部位,PCL都以心包及右房多见,当侵犯心包时,常常表现为心包腔内少量积液,晚期多影响邻近血管及组织,心脏外的血管累及以上腔静脉最常见,临床上为上腔静脉压迫综合征表现。③心脏继发改变:PCL除本身回声特点外,心脏的形态、大小和功能均有改变,病变早期改变不明显,仅表现为心包局部增厚或者心包少量积液,随着浸润进展,受累心脏房室壁不均匀增厚,与周围组织结构逐渐分界不清,病变范围常广泛;当心肌供血受影响时,可有节段性室壁运动异常;当流出道梗阻时,梗阻部位血流速度增快,侵犯瓣膜时出现关闭不全。

PCL需与心脏不同类型肿瘤鉴别:①与良性肿瘤的鉴别:良性肿瘤多为中等回声,黏液瘤多附于卵圆窝处活动度较大;脂肪瘤表面光滑多有包膜[6];弹力纤维瘤最好发于主动脉瓣上[7];横纹肌瘤好发于心室心肌,年龄较小,有的胎儿期可发现[8]。②与肉瘤的鉴别:肉瘤无相关心包或心外病变且容易液化坏死,侵犯心包时心包积液量较多[9,10]。③与转移瘤鉴别:该病年龄较大,有原发病表现。

结论

超声检查在PCL的诊断中有一定价值,但临床表现特异度不强,综合诊断可以提高诊断率。但PCL发病罕见,本研究样本量小,仍需后续更大样本进一步研究。

参考文献：

[5]李勇华,师辰燕,段锋祺,等.10例心脏淋巴瘤患者的临床资料分析[J].中华血液学杂志,2017,38(2):102-106.

[6]杨旭,韩建成,张烨,等.心脏肿瘤的超声心动图表现及病理类型分析[J].中国超声医学杂志,2018,34(3):235-238.

[7]薛超,何怡华,韩建成,等.经食管超声心动图对心房及瓣膜占位性病变的诊断价值[J].中国超声医学杂志,2016,32(11):980-982.

郭国强,张烨,韩建成,杨旭,何怡华.原发性心脏淋巴瘤的临床表现及超声特征分析[J].中国超声医学杂志,2021,37(03):351-353.

基金:国家重点研发计划(十三五计划)(No.2018YFC1002300);深圳医疗卫生三名工程(No.SZSM201612027)