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房间隔完整的肺静脉异位引流超声影像特征分析

2020-09-16 333 上传者：管理员

摘要：目的：探讨房间隔完整的肺静脉异位引流APVC病例超声影像资料,深化对该特殊类型疾病的认识,提高诊断率,避免漏诊。方法：回顾性分析我院经CT血管造影(CTA)确诊为APVC的超声影像资料,共21例不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,分析其超声特征、诊断符合率、异位引流路径及合并畸形。结果：房间隔完整的APVC病例中女性较多,首诊年龄为36d～77岁。所有病例均为部分型,以心上型为主(76.2%,16/21),引流路径左侧多见(61.9%,13/21),主要为左侧1～2支肺静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉入右房。与CTA结果对照,超声诊断符合率47.6%(10/21),继发表现为右房轻微增大,23.8%(5/21)合并轻度肺动脉高压。此类病例可不合并其他畸形或仅合并主动脉发育异常(23.8%,5/21)。结论：房间隔完整的APVC以心上型多见,引流路径多在左侧。超声心动图作为APVC的常见首诊检查方法,对房间隔完整的APVC极易漏诊。对右心负荷增加者需重视肺静脉及头臂静脉扫查。主动脉发育异常者尤需警惕肺静脉回流部位,避免漏诊。

关键词：
先天性心脏病
房间隔完整
肺静脉
肺静脉异位引流
超声心动图
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肺静脉异位引流(anomalouspulmonaryveinconnection,APVC)是一种复杂的先天性心脏病,约占整个先心病的1%～5%[1],指的是肺静脉部分或全部未与左心房连接,而与体静脉或右心房相连,常合并其他心脏及大血管畸形,最常见合并畸形是房间隔缺损或卵圆孔未闭,约占90%[2],而房间隔完整的肺静脉异位引流极为少见。由于肺静脉解剖位置复杂多变、检查易受肺气干扰,且多数不合并其他类型心血管畸形,经胸超声心动图(transthoracicechocardiography,TTE)检查对房间隔完整的肺静脉异位引流极易漏诊和误诊。目前国内外针对该特殊类型的肺静脉异位引流的研究值得重视[3,4],本研究通过收集房间隔完整的肺静脉异位引流病例影像资料,旨在深入分析其超声影像特征、引流路径及合并畸形,深化对该疾病的认识,避免漏诊,提高超声诊断的符合率。

一、资料与方法

1. 研究对象

回顾性分析2010年1月至2019年12月我院经CT血管造影(computedtomographyangiography,CTA)确诊为APVC的患者超声影像和临床资料,共21例(男7例,女14例)不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,所有研究对象均获得知情同意。21例患者均行CTA及TTE检查,其中7例行手术治疗。

2. 仪器与方法

(1)TTE检查方法

使用PhilipsEPIQ7C或GEE9彩色多普勒诊断仪,小儿采用S8-3经胸探头,频率3～8MHz,成人采用S5-1经胸探头,频率1～5MHz。患者取平卧位或左侧卧位,常规完成左室长轴切面、大动脉短轴切面、四腔心切面(心尖、胸骨旁)、剑突下切面(两腔、四腔)以及胸骨上窝主动脉弓切面,必要时辅以非标准切面检查。

(2)CTA检查方法

采用西门子双源CT进行扫描,扫描参数:螺距0.6mm;层厚5mm;管电压80～120kV;管电流50～250mAs;对比剂2ml/kg,最多不超过120ml。心电门控(能配合者),采用动脉期扫描。取胸廓入口至肝脏下缘为扫描范围。图像后处理:扫描结束后,将原始数据进行横断面重建,层厚为0.625mm,重建后数据传至后处理工作站,再根据需要进行三维容积再现、多平面重建、最大密度投影和最小密度投影。对于年幼或不能配合的患者镇静之后检查。

3. 统计学方法

应用SPSS21.0统计软件包进行统计学分析,计量资料采用(x¯±s)(x¯±s)表示;计数资料以例(%)表述。

二、结果

1. 一般资料

此类患者女性居多(男7例,女14例),首诊年龄为36d～77岁(中位年龄22岁),各年龄段均有分布(≤3岁者5例,占23.8%;3～18岁5例,占23.8%;18～45岁4例,占19.0%;≥45岁者7例,占33.3%)。

2. 分型与超声诊断率

21例患者经CTA和TTE检查(图1),所有患者均为部分型肺静脉异位引流(partialanomalouspulmonaryveinconnection,PAPVC),其中心上型为主(16/21,76.2%),心内型2例(9.5%),心下型3例(14.3%)。与CTA诊断结果对照,21例患者超声诊断APVC10例,漏诊11例,诊断符合率47.6%(10/21)。其中心上型8例,心内型2例诊断正确,心下型3例均漏诊。

3. 肺静脉异位引流路径分析

21例患者以心上型多见(76.2%,16/21),其引流路径多在左侧(61.9%,13/21),表现为左侧1支或2支肺静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉-右房,其余3例为右侧1支肺静脉汇入上腔静脉回流入右房;心内型表现为右侧2支肺静脉汇入冠状静脉窦回流入右房;心下型表现为右下肺静脉汇入下腔静脉回流入右房。

4. 合并畸形

21例房间隔完整的肺静脉异位引流患者中,13例不合并任何一种心血管畸形,占61.9%。其他主要合并畸形有主动脉发育异常(二叶式主动脉瓣3例、弓缩窄2例),占23.8%;三尖瓣下移畸形1例,下腔静脉异位连接1例,肺动脉闭锁1例。

5. 继发改变

房间隔完整的肺静脉异位引流患者超声总体表现为右房略增大,右室无明显增大(RA/LA均≤1)。少数合并肺动脉高压(5/21,23.8%),且均为轻度增高(46.80±9.17)mmHg(表1)。

三、讨论

超声心动图作为临床常用的APVC患者首选的无创诊断方法,能实时动态显示肺静脉连接及引流途径,评估心血管合并畸形[5,6]。但对于仅有部分肺静脉异位引流、无房间隔缺损或卵圆孔未闭的患者,文献较为缺乏[7,8],故作为本研究的关注点进行分析探讨。

图1房间隔完整的肺静脉异位引流超声心动图

a～b:右心比例轻微增大,二维示房间隔完整;c～d:肺静脉异位引流路径:二维和彩色示左侧肺静脉经垂直静脉(VV)-头臂静脉(LANV)-上腔静脉(SVC)流入右房。

本研究分析总结了21例房间隔完整的APVC超声影像资料,发现TTE诊断漏诊率高达52.4%,多数患者前期经过数次超声检查均未发现,应引起临床重视。分析漏诊原因如下:(1)肺静脉解剖变异多,异位引流肺静脉多为1支或2支,血流动力学改变较轻,多数患者无明显症状,导致忽视对该疾病的排查。(2)对于成年患者,长期血流动力学改变表现为肺静脉血流进入右房,导致右房容积负荷大,但右室增大不明显,仅少数合并肺动脉高压,常误诊为原发性肺动脉高压[9]。(3)TTE检查中常因为肺气干扰、肥胖、胸壁畸形和肋骨的阻碍,使部分患者不能获得肺静脉开口的满意图像,对左房内4支肺静脉显示不完整,致使诊断受到限制。

本研究发现,房间隔完整的肺静脉异位引流均为部分型,以心上型为主(76.2%),且多数引流路径为左侧1支或2支肺静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉-右房,因此胸骨上窝切面的扫查不容忽视。以往研究报道一般的PAPVC以右侧异位引流多见(右侧占78.8%,左侧占18.2%,双侧占3.0%)[10],而本研究21例房间隔完整的APVC患者中,则以左侧多见。因此在诊断中,于胸骨上窝切面如探及无名静脉或上腔静脉增宽,必须警惕是否有异常肺静脉血流汇入,其中左上肺静脉引流入无名静脉易漏诊,因其仅有单支肺静脉汇入,垂直静脉相对细小,因此应仔细检查。

进一步分析此类患者的合并畸形,发现多数不合并其他心血管畸形,主要间接征象仅表现为右房容量负荷轻度增大,少数有肺动脉压轻度增高,常被误归因于肺部疾病。此外,本研究结果提示此类病例最常见的合并畸形是主动脉发育异常(二叶式主动脉瓣3例、弓缩窄2例),占23.8%,漏诊的超声报告均提示了主动脉的问题,但忽视了肺静脉的异常。因此,遇到右房不明原因增大和/或主动脉发育异常患者时需提高警惕仔细扫查,尤其重视胸骨上窝切面,避免漏诊。

四、结论

房间隔完整的肺静脉异位引流以心上型最多见,其引流路径多为左侧肺静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉-右房。超声心动图作为APVC的常见首诊检查方法,对房间隔完整的APVC患者极易漏诊。在超声诊断中对右心负荷增加者需重视肺静脉及头臂静脉扫查。对主动脉发育异常者尤需警惕肺静脉引流位置是否异常,避免漏诊。

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