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妊娠合并Evans综合征的临床研究

2020-08-31 467 上传者：管理员

摘要：Evans综合征又称伊文思综合征、埃文斯综合征,是以同时或先后出现的自身免疫性溶血性贫血及自身免疫性血小板减少为特征的血液系统疾病[1],是由R.S.Evans及同事在1949年首次报道的[2]。该病病因尚不明了,患者体内可检测出抗红细胞、血小板和白细胞抗体,可能是导致红细胞、血小板及白细胞破坏增多的原因。

关键词：
Evans综合征
中医药防治
妊娠
血小板减少
贫血
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1、病例资料

患者,女,农民,34岁,末次月经:2018-03-15 ,预产期:2018-12-22。孕产史:2-0-0-2,分别于2008年及2013年孕足月各顺娩1活男婴。自诉于妊娠第一胎及第二胎阴道分娩时贫血较重,于当地医院生产时均未作特殊处理。此次孕期2018-12-04于当地医院建卡时查血常规示:血红蛋白41 g/L,血小板73×109/L,因家庭经济条件差,未予重视,未予治疗。该妇于2018-12-16孕39+1周,因下腹坠胀感伴有头晕乏力来院待产,住院当日于外院查血常规示:血红蛋白50 g/L,血小板105×109/L。入院后完善相关检查,查产科彩超提示:1.单胎存活;2.胎儿脐带绕颈(ONE)。急查血常规检查:血红蛋白42 g/L,血小板99×109/L。入院后初步诊断患者为G3P2孕39+1周待产枕左前位,妊娠合并贫血伴血小板减少。考虑严重贫血可导致孕产妇产时产后大出血,待产过程中胎儿窘迫、甚至胎死宫内的可能性,遂于入院当日夜间予输同型悬浮红细胞300 mL。2018-12-18复查血常规示:血红蛋白45 g/L,血小板77×109/L;再次输同型悬浮红细胞300 mL,请血液科会诊,考虑诊断妊娠合并贫血伴血小板减少。2018-12-19再次复查血常规:血红蛋白43 g/L,血小板66×109/L。经过两次输血后,孕妇贫血未得到纠正,且血小板呈下降趋势,遂请风湿免疫科、血液科再次会诊。查腹部彩超示:肝所见范围体积稍大,回声稍粗,胆囊壁粗厚,局部水肿,脾中-重度肿大。查尿沉渣分析:尿胆原2+;网织红细胞:4.6 %。因本院条件有限,未完善直接抗人球蛋白试验、间接抗球蛋白试验。经两相关科室会诊后,进一步进行相关检查,结合患者入院初期考虑妊娠合并贫血伴血小板减少,予以常规输血后发生溶血,为溶血性贫血及血小板减少同时存在的病史,诊断患者为Evans综合征,予输注洗涤红细胞2 U,予糖皮质激素改善血小板减少情况。2018-12-22复查血常规:血红蛋白52 g/L,血小板58×109/L。因家中经济情况,该妇拒绝进一步治疗,要求出院回家待产,劝阻无效。出院第二日于当地乡镇医院自娩1活女婴,产后复查血常规示:血红蛋白54 g/L,血小板61×109/L,产程顺利,无出血倾向。一年后电话随访,产妇述产后血常规恢复正常,其女亦无明显异常情况。

2、讨论

Evans综合征又称伊文思综合征、埃文斯综合征,是以同时或先后出现的自身免疫性溶血性贫血及自身免疫性血小板减少为特征的血液系统疾病[1],是由R.S.Evans及同事在1949年首次报道的[2]。该病病因尚不明了,患者体内可检测出抗红细胞、血小板和白细胞抗体,可能是导致红细胞、血小板及白细胞破坏增多的原因[1]。本病临床表现为不同程度的贫血症状:头晕、疲倦,眼睑、口唇苍白等;血小板减少性紫癜等出血征象;酱油色尿,尿胆原增高为主;一部分人可表现为黄疸、脾大。相关检查可提示:红细胞、血红蛋白和血小板均降低,并有不同程度的溶血表现;网织红细胞增多,非结合胆红素增高[1]。因本院条件有限,此患者Coombs实验未做,本病的大部分患者Coombs实验阳性,但如实验结果为阴性,亦不能百分之百排除本病。Evans综合征目前无明确诊断标准,由于本病同时具备自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症,故凡符合自身溶血性贫血和免疫性血小板减少症诊断标准而找不到病因者,可诊断为特发性Evans综合征,能找到原因或基础疾病者为继发性Evans综合征,但还需作出病因诊断[3]。本病应与以免疫性全血细胞减少为特点,具有遗传性的自身免疫性淋巴细胞增生综合征相鉴别。综合以上,本病例诊断为Evans综合征。由于Evans综合征与自身免疫有关,可继发于其他自身免疫性疾病,故应检测自身抗体等。

妊娠与Evans综合征相互影响,妊娠是本病的加重因素之一,已患本病的患者妊娠后可加重病情的发展,诱发急性溶血性贫血,甚至危及母儿生命。本例患者孕期未正规产检,妊娠晚期同时出现溶血性贫血及血小板减少,入院后未明确诊断,按妊娠合并贫血予以输血治疗,输血后出现溶血,明确诊断后予以输注洗涤红细胞后,贫血得到纠正。妊娠合并Evans综合征有出现组织缺氧,引起代偿性心跳及呼吸加快,有出现头痛、头晕、耳鸣、肌肉无力及疲劳、食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、低热等可能;产时产后有发生大出血、弥散性血管内凝血、失血性休克可能,危及患者生命,必要时需切除子宫挽救生命;由于抗血小板抗体和抗红VAN细胞抗体可通过胎盘,从而导致部分胎儿或新生儿血小板减少和贫血,引起颅内出血,甚至胎死宫内[1]。本病例因患者经济条件差,不能配合治疗,出院后于当地基层医院顺产,产程顺利,未发生产后出血,产后未做进一步检查。1年后电话随访,产妇述产后血常规恢复正常,其女亦无明显异常情况。

本病例给妇产科临产工作者一个借鉴,临床工作中遇到类似患者应予以高度警惕,勿将其当作普通的妊娠合并贫血伴血小板减少来治疗,应避免输注全血、悬浮红细胞,快速做出诊断,及时输注洗涤红细胞,给予激素等治疗,必要时输注血小板,以纠正贫血,减少产后出血。产后可用免疫抑制剂、丹那唑等治疗,也可应用人类白细胞抗原配型相同的同胞脐带血干细胞移植治疗,对激素、免疫抑制剂治疗均不能缓解者可行脾切除术[2]。妊娠合并Evans综合征的终止妊娠方式的选择,血小板>50×109/L,原则上以阴道分娩为首选,本例患者又是经产妇,产程短,更应首选经阴道分娩。血小板<50×109/L,分娩方式的选择尚存在争议,剖宫产手术切口创面大、出血概率大大增加,且手术是否能降低新生儿颅内出血的发生概率还有待临床进一步研究。

参考文献：

[1]刘玉昆,王丽娟,王蕴慧.妊娠合并Evans综合征2例[J].现代妇产科进展,2017,16(12):953-955.

[2]杨树君,李云飞,王茵.妊娠合并Evans综合征二例分析[J].中华妇产科杂志,2002,37(8):485-486.

[3]徐世荣,郭晓楠,张静楠.Evans综合征的研究现状[J].诊断学理论与实践,2010,9(3):218-221.

李文清,孙璐.妊娠合并Evans综合征1例[J].中国计划生育和妇产科,2020,12(08):82-83.