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巨大壁间型胃间质瘤1例报告

2023-07-10 87 上传者：管理员

摘要：胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是起源于中胚层组织的间叶性肿瘤，具有非定向分化的特性。该病最早在1983年由Mazur首先报道[1]，近年人群中的发病率为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的1%～4%[2]。巨大壁间型GIST在临床上较为少见，国内报道的多为个案，国外相关文章也不多见。本例是以消化道出血为首要表现，最终诊断为壁间型间质瘤，经双镜联合手术治疗后症状明显改善。术后随访未见复发及转移，现报告如下。

关键词：
壁间型
微创手术
胃巨大间质瘤
胃镜
腹腔镜
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胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是起源于中胚层组织的间叶性肿瘤，具有非定向分化的特性。该病最早在1983年由Mazur首先报道[1],近年人群中的发病率为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的1%～4%[2]。巨大壁间型GIST在临床上较为少见，国内报道的多为个案，国外相关文章也不多见。本例是以消化道出血为首要表现，最终诊断为壁间型间质瘤，经双镜联合手术治疗后症状明显改善。术后随访未见复发及转移，现报告如下。

1、病历资料

患者，男性，66岁，因“解黑便2周余”入院，阳性症状有时有上腹部胀闷不适，解黑便。既往糖尿病病史，规律口服二甲双胍(0.5g tid),自诉血糖控制可。否认消化道肿瘤及遗传病史。查体：一般情况良好，腹部无阳性体征。辅助检查：血、尿常规、空腹葡萄糖、肝功8项、降钙素原、血沉、D二聚体+FDP、凝血4项、肿瘤标志物水平、甲功未见明显异常。大便隐血试验阳性(+)。胃镜：胃底见一大小约5 cm巨大肿物，顶端见溃疡，覆黄苔，周边黏膜围堤样隆起，质韧，易出血；活检病理：(胃底)免疫组化提示胃间质瘤。全腹增强CT:胃后、脾脏前方间隙可见一不规则较大软组织密度影，大小约128 mm×92 mm×67 mm,平扫约34 Hu,增强扫描不均匀强化，动脉期47 Hu,门脉期56 Hu,胃腔、脾脏及胰腺呈受推压改变，并可见病灶与胃浆膜层分界不清；周围暂未见明显肿大淋巴结；肝左叶S4见多发斑片状稍低密度灶。诊断考虑胃底巨大间质瘤；肝占位性病变(性质待定)。

排除禁忌证，于2021-06-03日全麻下行腹腔镜探查术，术中见肿瘤位于胃底大弯侧，大小约12.0 cm×11 cm×7.0 cm,与左膈肌、脾门及脾上级关系紧密，肝S4黄色肿物，大小约为1.5 cm×1.5 cm,余脏器组织未见异常，未见腹水，拟腹腔镜联合胃镜行胃底巨大间质瘤切除术+肝S4肿瘤切除术。术后标本呈哑铃状。术后病理：(胃)胃肠道间质瘤。(肝S4组织)局灶性肝细胞脂肪变性。组织学类型：核分裂象计数：每5平方毫米≤5个；免疫组织化学检查：KIT (CD117):阳性；DOG-1:阳性；CD34:阳性；SMA:阴性；Desmin:阴性；S-100:阴性；Ki67:约30%肿瘤细胞阳性；SDHB:未见表达缺失。分子基因学检查：①KIT突变分析：C-kitexon11为突变型，突变位点为c.1667-1672del6;②PDGFRA突变分析：无突变。检测结果：甲磺酸伊马替尼(格列卫)敏感性较高。术后诊断：高危险性胃间质瘤，术后根据指南推荐[3],行伊马替尼分子靶向治疗(400 mg/d),治疗过程中患者耐受良好，无特殊不适。术后随访6个月未见复发及转移。

2、讨论

GIST通常被认为起源于卡哈尔间质细胞，可发生在消化道的任何部位，此中胃为好发部位，占60%～70%[4],因早期缺乏特异表现，通常是在内镜或影像学检查中偶然发现，当肿物直径较大，压迫周围组织器官可出现腹胀腹痛等症状，肿物破溃可出现黑便、贫血等消化道出血症状，少数外生性GIST严重时可发生扭转而出现急腹症[5]。临床上胃GIST在形态上可分为4种类型：壁内型、腔内型、腔外型、壁间型，其中壁间型临床较少见，具有主体凸向胃腔内、外生长的特点，最终形态呈哑铃状，不易于诱发消化道症状，肿物较大才发生破溃或压迫周围器官而出现消化道出血或腹痛腹胀，这可能是巨大壁间型GIST出现临床症状时间较晚、不易早发现的原因之一。

胃间质瘤诊断缺乏特异性，主要依靠内镜、超声内镜、CT、MRI及腹腔镜探查等检查手段，最后的确诊需依靠病理组织学检查。CT是胃间质瘤首选的影像学检查方法，能直接显示肿瘤的发生部位、生长方式、形态大小、密度、有无出血、坏死、邻近器官有无侵犯等，但CT检查对于体积小的肿瘤容易漏诊[6];MRI作为CT的增强扫描禁忌或怀疑肝转移时进一步检查手段。内镜下对于腔内生长的间质瘤诊断性较好，同时可取活检做病理检查，但活检可能引起肿瘤的破溃、出血，增加转移和种植的风险，应谨慎选择[6];超声内镜能明确GIST的部位和浸润层次，还能判断肿瘤的起源部位或囊实性，对于1～2 cm的小GIST,CT可作为超声内镜的补充[7];对于诊断困难的部分患者可进行腹腔镜探查；每一种检查都有利有弊，但术中或术后病理检查仍然是胃间质瘤诊断的金标准[8],尤其是免疫组化的结果，GIST免疫组化通常为CD117、CD34或DOG1表达阳性，对于部分CD117和DOG1阴性者，需行PDGFRA和C-kit基因突变检测做出诊断[9]。

GIST的首选治疗方案是手术切除瘤体。手术切除应做到肿瘤包膜完整，显微镜下切缘阴性[10]。手术原则是原发GIST R0切除或需急诊处理并发症，鉴于其淋巴转移较罕见，一般情况下不必行常规清扫；术中探查需细心，注意保护肿瘤完整性，避免肿瘤破裂，肿瘤破裂会显著影响患者预后[11]。手术方式应根据肿瘤大小、具体的解剖部位来选择，从NCCN治疗指南的更新中看出，对腹腔镜手术治疗胃GIST的大小限制是可以打破的，关键在于肿瘤病变的部位、医生专业水平和医疗团队配合的程度[12]。对于适宜部位的GIST,如胃大弯侧、胃前壁，可考虑腹腔镜切除，对于肿瘤位于胃小弯侧、胃后壁、胃食管结合部等，行腹腔镜切除应选择有经验的中心进行；此外，研究发现[13]临床治疗胃间质瘤可考虑采用腹腔镜联合胃镜的治疗方式，双镜联合相比于单一腹腔镜来说，具有更高的安全性、缩短手术时间等优势。术前评估预期肿瘤难以达到RO切除、需联合脏器切除、可完整切除但手术风险较大者，应考虑伊马替尼新辅助治疗[14]。新辅助治疗可提高局限进展期GIST患者的手术切除率，保存器官功能，在肿瘤不再退缩或者达到手术要求后，再行手术切除，基因检测中SDH缺陷型GIST、KRAS、BRAF突变和NF1突变型GIST,伊马替尼可能无法带来获益[15];对伊马替尼不敏感的PDGFRA外显子18突变(包含D842V突变)患者，推荐阿伐替尼[16]。本例患者初起症状以解黑便为主，术前胃镜、CT检查提示瘤体位于胃大弯侧，合并溃疡出血，适宜行腹腔镜联合胃镜切除，术中使用胃镜标记病灶范围，腹腔镜探查后沿标记范围完整切除肿瘤，横行缝合胃底缺损部分，浆肌层加固，胃镜检查提示胃壁缝合完整，注水试验未见渗漏。术后患者恢复良好，术后危险度分级为高风险，需规律口服伊马替尼辅助治疗，其远期预后有待进一步随访观察。

参考文献:

[3]中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会,中华医学会外科学分会胃肠外科学组,胃肠间质瘤规范化外科治疗中国专家共识(2018版)[J].中国实用外科杂志,2018,38(9):965-973

[5]王庆泊.胃肠道间质瘤c-kit基因检测临床意义的研究(附119例分析)[D].河北医科大学,2015.

[6]杨显金,陈佳慧,杜江,等.胃肠道间质瘤的诊治现状与进展[J].中国普外基础与临床杂志,2014,21(8):1040-1045

[8]宋红杰,崔效广,冯鹏飞,等.胃镜､CT和超声诊断胃间质瘤的价值观察[J].中国CT和MRI杂志,2020,18(12):126-127,131.

[9] cSCO胃肠间质瘤专家委员会.中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版)[J].临床肿瘤学杂志,2011,16(9):836-844.

[10]王进,贾宗良,樊林,等.腹腔镜胃间质瘤切除的可行性与安全性的肿瘤位置匹配对照研究[J].中国普通外科杂志,

[12]徐泽宽,徐皓,李沣员.腹腔镜技术在胃胃肠间质瘤手术中的应用价值与争议[J].中国实用外科杂志,2018,38(5):501-504.

[13]涂春明,董庆申,柳建垒.双镜联合微创技术运用于胃间质瘤治疗的临床效果观察[J.智慧健康,2021,7(19):55-57.

文章来源:刘晨,邹瞭南.巨大壁间型胃间质瘤1例报告[J].实用癌症杂志,2023,38(07):1217-1218.