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探讨19例先天性胃壁肌层缺损导致新生儿胃穿孔的原因、诊治方法

2020-06-01 358 上传者：管理员

摘要：：目的探讨先天性胃壁肌层缺损导致新生儿胃穿孔的原因、诊治方法。方法回顾性分析2013年11月至2018年10月该院收治的19例先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔患儿的临床资料。19例患儿中早产儿14例(包括双胎儿5例)，足月儿5例，均行手术治疗，术后病理检查证实为胃壁肌层缺损。随访1个月至5年。结果19例患儿中，2例因术后严重感染出现感染性休克、多脏器功能障碍而死亡，4例因严重感染及经济因素放弃治疗后死亡，13例治愈出院，患儿生长发育基本正常。结论胃壁肌层发育缺陷和胃壁局部缺血是导致先天性胃壁肌层缺损的可能原因，胃内压增高是先天性胃壁肌层缺损穿孔的诱因，早期行X线检查确诊、尽早手术和积极的围手术期治疗是提高治愈率的关键。

关键词：
先天性胃壁肌层缺损
剖腹探查术
新生儿
新生儿疾病
胃穿孔
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先天性胃壁肌层缺损是一种较少见的疾病，也是新生儿胃穿孔最常见的病因，病死率较高[1,2]。本院收治先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔患儿19例，现报道如下。

1、资料与方法

1.1一般资料

收集2013年11月至2018年10月本院收治的19例先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔患儿的临床资料，其中男11例，女8例；年龄15h～5d，就诊年龄18h～6d；体重1.35～3.50kg；早产儿14例（包括双胎儿5例），足月儿5例；有围生期缺氧史10例，合并新生儿呼吸窘迫综合征并应用持续气道正压通气7例，合并先天性肠旋转不良1例，合并新生儿坏死性小肠结肠炎1例。主要临床表现为呼吸困难、腹部高度膨隆、腹壁皮肤发亮、水肿、发红，腹壁浅静脉怒张、腹肌紧张等，少数患儿腹胀之前有呕吐和拒食等前驱症状。立位腹部平片检查表现为大量气腹。见图1。卧位腹部平片检查表现为“足球征”。

1.2方法

1.2.1治疗方法

19例患儿均施行剖腹探查术，病变部位分别为胃底部6例，胃大弯前壁10例，胃后壁3例，穿孔直径大小不一，胃壁缺损组织不限于穿孔部位，穿孔边缘组织不规则，呈青紫色或黑色。见图2。手术方式为彻底切除胃壁缺损组织，缝合修补正常胃壁组织，温生理盐水彻底冲洗腹腔并留置腹腔引流，术后给予抗感染、禁食、禁饮、胃肠减压及静脉营养支持等治疗，所有病例均经病理检查提示胃壁肌层缺损，部分病例仅有黏膜层。

图1立位腹部平片

图2剖腹探查术

1.2.2随访

随访1个月至5年。

2、结果

19例患儿中，2例因术后严重感染出现感染性休克、多脏器功能障碍而死亡，4例因严重感染及经济因素放弃治疗后死亡，13例治愈出院，患儿生长发育基本正常。

3、讨论

目前，胃壁肌层缺损的病因尚不十分明确，存在多种学说，主要有胃壁肌层发育缺陷和胃壁局部缺血学说[2]。胃壁肌层发育缺陷学说认为，胚胎早期在胃壁肌层发育形成的过程中，肌层从食管下端渐向胃底及胃大弯部伸展，在此过程中如有发育障碍或血管异常即可形成胃壁肌层缺损，本组病例胃壁肌层缺损部位大部分位于胃底部及胃大弯处的胃前壁，与胃壁肌层发育过程中胃底部及胃大弯后发育相符，也与既往相关文献报道相似[3]。胃壁局部缺血学说认为，围生期呼吸障碍、低体温和低氧血症时婴儿体内出现代偿性血液重新分布，以保证重要器官，如大脑、心脏的供血供氧，使胃肠道血供显著减少，胃缺血后发生坏死。本组病例中有围生期缺氧史10例，考虑不排除与胃壁局部缺血有关，但围生期缺氧如何导致胃壁肌层缺损，其机制尚不清楚。胃内压增高是促使穿孔的重要因素，本组病例中合并新生儿呼吸窘迫综合征并应用持续气道正压通气7例，可导致胃内压上升，促使穿孔。本组病例中合并先天性肠旋转不良1例，其十二指肠梗阻导致的胃内压增高也是促使穿孔的原因，与相关文献报道一致[4,5,6]。

先天性胃壁肌层缺损的诊断较困难，在穿孔前无特异性症状及体征，可能会有腹部稍胀、拒乳等表现，出现穿孔后则为消化道穿孔的表现，出现腹膜刺激征、全身状况恶化、感染性休克等[7]，典型病例立位腹部平片可见大量膈下游离气体、胃泡消失、横贯全腹的大气液平面等（图1）。若病情不允许行立位腹部平片检查，可进行床旁卧位腹部平片检查，表现为“足球征”。该病所致胃穿孔或破裂应与新生儿坏死性小肠结肠炎所致肠管坏死穿孔进行鉴别，后者多有一明显肠道感染过程，感染加重导致穿孔；而前者穿孔前无明显感染过程，突然出现穿孔，病情急剧恶化。

该病一旦出现胃穿孔，病情迅速恶化，须急诊手术治疗。术前给予留置胃肠减压、禁食、禁饮、抗感染、补液抗休克等治疗。该病由于肌层缺损面积较大，穿孔面积也较大，多数形成胃破裂，大量气体及胃内容物进入腹腔，部分患儿突然出现严重腹胀，影响呼吸，对此类患儿可迅速于剑突下针刺排气，可减轻患儿腹胀，改善呼吸。术中须彻底切除肌层缺损之胃壁组织，将剩余正常的胃壁缝合修补，不可单纯行穿孔修补术，否则缺损薄弱的胃壁组织极易再次穿孔。由于该病穿孔或破裂的裂口较大，腹腔污染重，术中须仔细清理腹腔感染灶，用大量生理盐水冲洗腹腔，术后应用广谱抗生素控制感染，给予适当的营养支持治疗，以降低病死率。

先天性胃壁肌层缺损所致新生儿胃穿孔是一种严重的急症，病死率高[8,9]。本组病例病死率达31.6%(6/19），病死率高的原因主要为先天性胃壁肌层缺损所致新生儿胃穿孔多为胃破裂，破口较大，大量胃液及奶液漏入腹腔，对腹腔脏器的腐蚀和感染重，易导致感染性休克和多脏器功能衰竭；另外，有研究表明，早产、低出生体重儿病死率更高[10,11]。本组死亡的6例患儿均为早产儿，其中4例为低出生体重儿，考虑与早产、低出生体重儿脏器发育不成熟，脏器功能储备更差，免疫功能更加低下，以致更容易出现感染性休克和多脏器功能衰竭有关。

综上所述，先天性胃壁肌层缺损所致新生儿胃穿孔是一种严重的疾病，其发病突然，病死率高，胃壁肌层发育缺陷和胃壁局部缺血是导致先天性胃壁肌层缺损的可能原因，胃内压增高是导致肌层缺损的胃壁穿孔的诱因，早期行X线检查确诊，尽早手术探查，彻底切除胃壁肌层缺损组织，仔细清理腹腔感染灶，积极给予抗感染、静脉营养等围手术期治疗是提高治愈率的关键[12]。

参考文献：

[2]施诚仁,金先庆,李仲智.小儿外科学[M].4版.北京:人民卫生出版社,2009:272-273.

[5]张敬悌,王琪,葛文安,等.新生儿胃穿孔合并肠旋转不良三例[J].中华小儿外科杂志,2004,25(1):91-92.

[7]刘健华.新生儿胃穿孔的临床X线分析(附14例报告)[J].中外健康文摘,2013,10(20):145.

[9]王凯,陈永卫,蔡思雨,等.新生儿胃穿孔特点及预后相关研究[J].中华小儿外科杂志,2018,39(4):274-278.

[12]林素,林振浪.先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔12例临床分析[J].中国新生儿科杂志,2016,31(1):55-57.

谷雅川,黄华,陈琦,鲁颂献.先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔19例诊治分析[J].现代医药卫生,2020,36(10):1541-1543.