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视乳头黑色素细胞瘤临床案例分析

2020-07-06 234 上传者：管理员

摘要：视乳头黑色素细胞瘤为一种罕见肿瘤，一般认为其为良性肿瘤，但同时有恶变可能，临床诊断多通过临床所见以及长期随访，本研究报道2004-2019内贵阳市第一人民医院临床门诊收治视乳头黑色素瘤3例，对视盘黑素细胞瘤患者进行了回顾性研究，从客观中探讨本病临床表现、发病年龄、性别以及记录肿瘤生长和恶性转化的频率，和肿瘤的外观、大小和局部眼部并发症变化。

关键词：
临床案例分析
临床表现
回顾性研究
眼肿瘤
肿瘤生长
视乳头黑色素细胞瘤
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1、临床资料

1.1一般资料

3例患者，男2例，女1例；年龄19～45岁，平均年龄34.0岁，均未有眼部受伤史。

1.2症状

视觉症状均与视乳头黑色素细胞瘤位置以及表现相关，其中19岁男性患者自幼发现视力下降，因高考体检发现视力矫正后仍有黑影遮挡就诊，38岁女性患者，45岁男性患者由于眼前黑影飘动就诊。3例视力均可矫正到1.0。

1.3肿瘤表现

均表现为深褐色，从眼底彩照以及荧光造影片上度量，取其横径X垂直径与正常视乳头大小比值，3例肿瘤大小为分别为0.26乘2.68PD,0.25乘3.33PD,1.5PD乘3PD。肿瘤位置均在视乳头颞侧。

1.4荧光造影结果

视盘荧光均为遮蔽荧光。

1.5视野

均有相应的生理盲点扩大，为肿瘤遮蔽视网膜所致，视野缺损大小范围与肿瘤大小一致。其中巨大1例有与视乳头相连的上半侧视野缺损。

1.6眼B超

1例有圆柱型高回声，2例伴有散在高回声。

1.7光学相干断层扫描（OCT)

3例在视乳头处见穹底处均有不同程度的抬高，并在视乳头旁结构表现为高反射条带。

1.8玻璃体色素播散

1例患者有玻璃体色素播散情况。

1.9头颅MRI

1例发现眼球后方小圆形异常信号，T1高信号，T2低信号，1例右眼发病患者伴有上额窦、右侧额窦、双侧筛窦前份长T1长T2信号影。3例都无颅内脑膜瘤表现。

2、结论

视乳头黑色素细胞瘤为一种色素沉着肿瘤。1962年由Zimmerman和Garron发现命名[1]，原发于视乳头，是一种视神经球内头部的深层色素病变，多为视盘上的或邻近视盘的黑色、褐色肿块。大多病例无症状，少有显著中心视力下降者。眼部超声，光学相干断层扫描（OCT），和荧光素眼底血管造影（FFA）可用于区分它与其他色素沉着肿瘤以及监测肿瘤的生长。黑素细胞瘤视野变化多样。通常认为具有良性特性，很少有渐进性生长或恶性转化的病例。

2.1视力情况

本研究3例患者均无视力明显减退，这与国内外报道一致[2,3,4]，国外文献中发现视力的下降可能与肿瘤累计黄斑有关，进行性视力下降在良恶性间无显著差别。

2.2性别发病率

3例患者，男2，女1，在Shields等[5]对视乳头黑色素细胞瘤的115例的报道中发现，女性略占优势，但无统计学意义。

2.3肿瘤大小

3例病例中，1例为特大视盘黑色素细胞瘤，该例大小几乎累积全部视盘，并进入周围视网膜，同时伴有大范围玻璃体色素播散。本研究患者3年随访观察，肿瘤无特别增大，在Shields等[5]报道的Wills医院116个肿瘤中的13个（11%）有着增长趋势，其中11例患者的肿瘤是微小肿大，其余2例患者的肿瘤生长较为明显，并伴有严重的视力丧失，做出眼球摘除病理诊断为视乳头黑色素细胞瘤，并有视神经的坏死，说明该病有一定的恶变可能，但是无论是国内，或者国外报道，难以确定恶变的机制以及特征性表现。

2.4视野缺损

本研究3例患者，均有不同情况的视野缺损，其中1例有与视乳头相关的上半侧视野缺损。邹毓韬和Shields等认为[5,6]；视野缺损可能与视神经存在轴突退变和灶性脱髓鞘有关，无法看作恶变指标，1例视野缺损可能与肿瘤较大压迫视乳头造成缺血有关，这与Kikuchi等[7]认为患者视网膜血管网络缺损与视野缺损的关系密切的结论一致。Kikuchi等[7]以激光散斑检测视网膜血管，显示肿瘤内血流减少，提示视盘肿瘤引起的循环障碍可能与视野缺损有关。

2.5荧光素眼底血管造影

均见低荧光遮蔽。

综上所述，视盘黑色素细胞瘤是一种良性肿瘤，很少引起视力损害，多以临床检查发现有关，各种辅助检查无特征性改变。对于视盘黑色素细胞瘤患者，尽可能长时间的随访，以发现其恶变可能非常重要。

参考文献：

[6]傅强,赵露,王艳玲,王佳琳.视乳头黑色素细胞瘤一例[J].临床和实验医学杂志,2014,(22):1920-1921.

邱煦,陈凤华,程芳.视乳头黑色素细胞瘤三例临床分析[J].中华肿瘤防治杂志,2019,26(S1):19.