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眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断

2024-08-30 70 上传者：管理员

摘要：1病史摘要患者，女性，69岁，诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感，伴视力下降、斜视，伴头晕头痛，病程中睡眠饮食可，二便正常。体检：体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa），双眼视力0.50.8，双眼眼压26.7/13.2 mmHg，右眼眼球突出，结膜无充血，泪道冲洗通畅，无脓液返流，角膜透明，前房深度可，虹膜纹理清晰，瞳孔圆，对光反射存在，晶体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底：隐见后极部视网膜平伏；左眼结膜无充血，泪道冲洗通畅，无脓液返流，角膜透明，前房深度可，虹膜纹理清晰，瞳孔圆，对光反射存在，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底：隐见后极部视网膜平伏。实验室检查：白细胞计数3.34×10～9/L，中性粒细胞绝对值1.67×10～9/L。

关键词：
MRI
孤立性纤维瘤
影像诊断
眼眶
眼部不适感
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1、病史摘要

患者，女性，69岁，诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感，伴视力下降、斜视，伴头晕头痛，病程中睡眠饮食可，二便正常。体检：体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa），双眼视力0.5/0.8，双眼眼压26.7/13.2 mmHg，右眼眼球突出，结膜无充血，泪道冲洗通畅，无脓液返流，角膜透明，前房深度可，虹膜纹理清晰，瞳孔圆，对光反射存在，晶体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底：隐见后极部视网膜平伏；左眼结膜无充血，泪道冲洗通畅，无脓液返流，角膜透明，前房深度可，虹膜纹理清晰，瞳孔圆，对光反射存在，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底：隐见后极部视网膜平伏。实验室检查：白细胞计数3.34×109/L，中性粒细胞绝对值1.67×109/L。

2、影像检查所见

MRI平扫示右眼眶肌锥外侧可见一团块状软组织占位，邻近外直肌呈受压改变，肿瘤破坏蝶骨嵴及眼眶外侧壁肿块向眶外及颅内生长，大小约33.2 mm×28.0 mm，边界较清晰，形态不规则，呈等T1、稍长T2信号，其内可见小囊状长T2信号（图1、2),DWI呈稍高信号（图3),ADC呈等信号（图4），增强扫描肿瘤呈早期快速明显强化，肿块内可见强化的血管影（图5、6）。

图1 T1WI

图2 T2WI冠状位

图3 DWI

图4 ADC

图5 T1WI增强动脉期

图6 T1WI增强矢状位

3、术中所见及病理结果

肿瘤位于蝶骨嵴及眼眶外侧壁，突入眼眶内生长，大小约3cm×3 cm×3 cm，蝶骨嵴及眼眶外侧壁被肿瘤侵犯破坏缺损，肿瘤质地软，血供丰富，边界尚清，灰红色。镜检：肿瘤细胞丰富，弥漫分布，细胞圆形、卵圆形，胞质少，细胞境界不清，核染色质均匀，细胞轻度异型，核分裂象≥5个/10HPF，瘤细胞间见粗细不等、形状不一的胶原纤维及黏液样变性，间质见分枝状薄壁血管，并见出血、坏死；免疫组化结果：Vimentin(+),CKpan(-),EMA(-),PR(-),SSTR-2(-),GFAP(-),S-100(-),HMB45(-),MUC-4(-),SMA(-),CD34（部分+），MDM2(-),STAT6(+),CD99(+),NKX2.2(-),α-inhibin(-),BcL-2(+),β-Catenin（胞膜+），Ki-67（+，约20%）。病理诊断：考虑孤立性纤维性肿瘤（WHO 3级）。

4、讨论

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT）是起源于树突状间叶源性的软组织肿瘤，全身各部位都可发生，好发于胸膜，发生于眼眶者罕见。肿瘤由不同比例的胶原纤维和成纤维细胞样肿瘤细胞构成，主要为梭形细胞，可见巨细胞及多核巨细胞，异型性不明显，间质血管丰富，少数有间质黏液样变性，免疫组化表现为变波形蛋白、CD34和BcL-2阳性，EMA、S-100蛋白阴性。目前认为孤立性纤维瘤为中间性或交界性肿瘤，少数肿瘤具有局部浸润性、生物学行为表现为恶性，本例肿瘤破坏蝶骨嵴及眼眶外侧壁肿块向眶外及颅内生长，术后病理为WHOⅢ级。该病的治疗以手术切除为主，但眼眶孤立性纤维瘤由于与眶内重要结构关系密切，手术不易切干净，造成术后局部复发，赵琳等[1]报道4例眼眶孤立性纤维瘤1例术后复发。

临床表现：该病以中老年患者多见，男女发病差异不大，临床症状与肿瘤生长部位及大小有关，缺乏特异性，通常表现为缓慢生长的肿块，早期可无症状或临床症状不明显，随着肿瘤的长大会出现相应部位的压迫症状，眼眶孤立性纤维瘤临床症状多以眼球突出、眼球运动受限、眼睑部软组织肿胀、溢泪等。本例患者系老年女性因眼部不适来医院就诊的。

MRI表现：①病变的部位，以肌锥外间隙多见，其次跨肌锥内外间隙，本例患者肿块主要位于右眼肌锥外间隙但破坏蝶骨嵴及眼眶外侧壁，肿块向眶外及颅内生长；②形态及边缘，病变多呈类圆形、梭形、不规则形，边界一般较清晰；③信号特点，表现多样，T1WI多呈等、低信号、T2WI可呈等、低、高信号，或呈等、低、高混杂信号形成“阴-阳征”，体积较大者可出现坏死囊变，钙化少见，张宝明等[2]报道11例眼眶孤立性纤维瘤，T1WI均呈等、低信号，4例呈T2WI低信号，2例呈等信号，1例呈明显高信号，4例呈等、低、高混杂信号；④增强，多呈早期快速明显强化，可见粗大血管，强化均匀或因肿瘤内坏死、囊变而强化不均匀。

参考文献:

[1]赵琳,王峰,王建明,等.眼眶孤立性纤维瘤四例诊治分析[J].中华眼科杂志,2016,52(4):268-272.

[2]张宝明,岳伟丽,刘强,等.眼眶孤立性纤维瘤影像表现及临床特点分析[J].临床眼科杂志,2022,30(2):126-129.

文章来源:王龙胜.眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断——2024年读片窗(8)[J].安徽医学,2024,45(08):1070-1071.