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神经节细胞瘤的影像诊断与分析

2021-09-24 91 上传者：管理员

摘要：：目的:探讨神经节细胞瘤的CT及MRI表现,提、高对该病的影像诊断水平。方法:收集33例经手术病理证实的神经节细胞瘤的影像学和临床资料,对其影像学表现进行回顾性分析。结果:30例单发病灶中:9例位于后纵隔(右侧5例,左侧4例);9例位于肾上腺(右侧4例,左侧5例);腹膜后8例;盆腔1例;咽旁间隙1例,椎管内单发2例。椎管内外多发3例,其中2例伴腹膜后、枕部及腰背部皮下多发结节。CT平扫11例为均匀低密度,平均CT值(26.1±7.2)HU,密度低于同层面肌肉,9例表现为斑点、斑片状钙化,位于病灶边缘处,2例含有脂肪密度。在19例CT增强扫描中,动脉期有6例轻度强化,静脉期有4例轻中度强化,静脉期及延迟期呈轻中度渐进性强化4例,三期呈渐进性强化4例,各期均无强化1例。MRI平扫T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或混杂高信号,STIR多呈高信号。10例MRI增强扫描,3例均匀强化,6例呈絮状或斑片状不均匀强化,其中1例为明显不均匀渐进性强化,1例无明显强化。结论:神经节细胞瘤的影像学表现具有一定的特征性,若在肾上腺、后纵隔、椎管内外及腹膜后见,境界清楚,存在伪足或嵌入式生长,包绕大血管,增强无强化或轻度强化,在MRIT2序列见"漩涡征"的低信号病灶时,应首先考虑神经节细胞瘤。

关键词：
X线计算机
磁共振成像
神经节细胞瘤
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神经节细胞瘤（ganglioneuroma,GN）又称节细胞神经瘤和节细胞神经纤维瘤，是一种相对少见的良性神经源性肿瘤[1]。GN可发生于交感神经链上的任何部位，尤其是纵隔、腹膜后和肾上腺[2]。在2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中，GN被归类为神经元及混合性神经元-胶质肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.1%～0.5%[3]。GN患者多无明显临床症状，常因体检或其他疾病检查时偶然发现，由于发病率较低，在临床工作中对其认识不足，易误诊。本研究回顾性收集了本院经术后病理证实的33例GN患者的临床和影像学资料，分析总结其影像表现，以提高对该病的认识和影像诊断水平。

1、资料与方法

1.1一般资料

收集本院2013年6月至2020年8月经手术病理证实的33例GN患者的临床及影像学资料。其中男性22例，女性11例，年龄2～69岁，平均40岁。22例无明显症状，经体检或其他疾病诊疗时发现；3例伴有肢体麻木及腰痛；4例合并高血压、高血糖；3例表现为咳嗽、胸闷；1例位于咽旁间隙，表现为咽痒。

1.2影像检查方法

CT检查：采用GELightspeed64排螺旋CT进行扫描，包括平扫和增强扫描（动脉期、静脉期、延迟期）。扫描参数：管电压100～200kV，管电流200～350mA，扫描层厚0.625～5mm，螺距1.375︰1，矩阵512×512。增强扫描采用MedradEnvision高压注射器，经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇（300mgI/mL），流率2.5～3.0mL/s，剂量80～100mL。

MRI检查：采用GESignal1.5TMR机进行扫描，根据扫描部位的不同使用单通道的头部线圈或16通道体部线圈，层厚3～5mm，间隔1mm，矩阵512×512。扫描参数：轴位T1WI,TR500ms,TE20ms，轴位T2WI,TR8500ms,TE155ms，矢状位T2WI抑脂，TR5000ms,TE83ms。增强扫描为轴位和矢状位T1WI序列，采用Gd-DOTA（钆喷酸葡胺，浓度469mg/mL），按照0.2mL/kg剂量注射，注射流率2.5mL/s。

33例中，30例行CT平扫，19例行CT平扫加增强，其中12例为动脉期及静脉期增强扫描，7例为动脉期、静脉期、延迟期三期扫描；11例行MRI平扫，10例行平扫加增强，均为动脉期及静脉期增强扫描。

1.3影像图像分析

由影像中心两名具有15以上年影像诊断经验的副主任医师对GN的CT及MRI图像进行分析。对病灶的评估内容包括：病灶位置、形态、大小、密度、边界及强化方式。形态判定分为：规则（类圆形/椭圆形/梭形/水滴形以及含有伪足或嵌入生长征象），不规则（分叶或无规则形态）。增强CT强化程度分级为：无明显强化（0～5HU），轻度强化（5～15HU），中度强化（15～30HU），明显强化（>30HU）。

2、结果

2.1肿瘤部位、大小、形态及数目

在33例GN中，30例为单发病灶，其中9例位于后纵隔（右侧5例，左侧4例）（图1～图4);9例位于肾上腺（右侧4例，左侧5例）（图5);8例位于腹膜后（图6和图8）；盆腔1例（图7）；咽旁间隙1例，椎管内单发2例。椎管内外多发3例，其中2例伴腹膜后、枕部及腰背部皮下多发结节。肿瘤最大约（16.5×11.5×14.0)cm（位于左侧腹膜后），最小约（1.4×1.3)cm（位于左侧肾上腺区）。33例均边界清楚，椭圆形或类圆形21例，梭形4例，水滴形2例，哑铃状1例，不规则形5例。13例伴有伪足或嵌入性生长。

2.2CT表现

CT平扫：密度均匀16例，其中11例为均匀低密度，密度低于同层面肌肉，5例呈软组织密度；密度不均匀14例，其中有8例表现为斑点、斑片、结节状状钙化，位于病灶边缘处，1例表现为粗大无定形钙化（图8),2例含有脂肪密度。CT值11～49HU，平均（26.1±7.2)HU。CT增强：动脉期有6例轻度强化，静脉期有4例轻中度强化，静脉期及延迟期呈轻中度渐进性强化4例，三期呈渐进性强化4例，各期均无强化1例。肿瘤部分包绕主动脉者3例。1例右侧颈总动脉受压移位伴口咽、喉咽腔狭窄。

2.3MRI表现

MRI平扫：T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或混杂高信号，STIR呈高信号，4例信号不均，3例可见T2WI高信号的肿块中存在曲线型或线形的低信号灶（图4(d）和图6(b））。10例行MRI动脉期及静脉期增强扫描，3例均匀强化，6例呈絮状或斑片状不均匀强化，其中1例为明显不均匀渐进性强化，1例无明显强化。

2.4病理结果

肉眼观肿块表面附完整包膜，切面呈灰白或灰黄伴粘液感；镜下见卵圆核胞浆淡染、细颗粒状的多角形细胞呈片巢状分布，并见梭形神经鞘和神经纤维细胞及大多角形神经节细胞，细胞间质含大量黏液基质。Cg-A（节细胞+），Syn(+),NF(+),MBP(-),NeuN（节细胞+），MAP2（节细胞+），SOX2(+),SOX10(+),Ki-67（约3%+）。

3、讨论

3.1临床及病理

GN是一种相对罕见的良性肿瘤，总发病率仅占全身性肿瘤的0.07%～0.2%[3]。GN与节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤有着共同的起源，三者均起源于交感神经节的原始神经外胚层神经嵴细胞，有别于以上两种肿瘤，GN主要由分化较好的神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维及大量粘液基质组成[3,4]。GN可发生于任何年龄，儿童及青壮年多见，发病率无明显性别差异[1,9]。多数GN没有分泌功能，但有文献报道少数GN可以分泌儿茶酚胺、雄激素及血管活性肠肽等生物活性物质，从而导致相应的临床表现，如高血压、女性出现男性体征以及胃肠道症状等，本组病例中有4例合并有高血压，3例发生于肾上腺，1例发生于盆腔，由于患者未进行相应生化指标的检测，并不能判断两者之间的相关性[5,6]。

GN标本切面多呈灰红或灰黄囊实性，质软，镜下可见分化成熟的神经节细胞，间质丰富，有较多黏液基质，有时可在梭形细胞背景内见砂粒体样钙化灶[7,8]。部分GN可合并神经纤维瘤或嗜铬细胞瘤。本组病例中有2例合并有Ⅰ型神经纤维瘤病（FN1），表现为椎管内GN合并枕部、颈腰背部皮下多发结节。GN与神经纤维瘤病之间的关系尚存在争议，有待进一步研究[9]。

3.2影像学表现

3.2.1CT表现

GN在CT平扫时多表现为低密度，主要是由于GN内部含有大量粘液基质，随着细胞成分的增多和粘液基质的减少，病灶密度可能略有增加，但GN平扫的CT值始终低于同层肌肉的CT值[7,10]。文献报道GN的钙化率约20%～42%，本组钙化率约为27%，符合文献报道，典型表现为斑点、斑片状钙化，位于边缘者多呈弧形钙化，本组病例中有8例表现为斑点、斑片状钙化，1例表现为肿块边缘部粗大无定形钙化，粗大无定形钙化多倾向于恶性，该例考虑为节细胞神经母细胞瘤退变而来[2,7,11]。部分GN内部含有脂肪成分，在CT平扫时表现为低密度肿块内可见更低密度区，据文献报道，脂肪成分的出现在GN的诊断中起重要作用，但应与肾上腺髓脂瘤、畸胎瘤相鉴别，此征象不具有特异性[12]。

GN在不同部位生长多呈现出不同的形态，肾上腺区的GN多呈类圆形、椭圆形、水滴形；后纵隔区的GN多表现为梭型或以宽基底与脊柱相连；腹膜后区的GN多呈巨大肿块形；椎管内外区的GN多表现为结节状、哑铃状；其他少见部位的GN形态各异，部分表现为无规则形态。

在CT多平面重建后，肿瘤的上下径多大于前后径和左右径，具有一定的特异性。本组病例中有13例伴有伪足或呈嵌入式生长，3例主动脉被包绕，1例颈外、颈内动脉受压移位，一些学者将GN包绕或穿行邻近血管、嵌入式生长方式总结归纳为其特征性表现[13]。GN的边界多清晰，主要是由于GN在病理上存在包膜。

GN为乏血供肿瘤，增强扫描动脉期表现为无明显强化或轻中度强化，多期扫描可见肿瘤呈渐进性强化，GN特殊的强化方式主要是由于其内部的粘液基质成分造成了对比剂的延迟吸收，从而导致延迟增强[3,7,9]。

3.2.2MRI表现

GN在T1WI呈等或低信号，T2WI呈高或混杂高信号，STIR及DWI呈高信号，GN在MRI上的信号表现多与肿瘤组织内含大量黏液成分及相对少量细胞成分有关[10]。T2WI高信号灶内弧形或线形低信号灶，是由Schwann细胞和胶原纤维构成的，被称为“T2WI漩涡征”，是GN在MRI上的特异性表现[14,15]。

GN在DWI上表现为高信号，也与其内部成分密切相关。DWI是目前唯一能对机体内水分子弥散进行定量分析的MR成像方法，由于GN内部富含粘稠液体，使得其内部水分子弥散运动受限或降低，导致DWI呈明显高信号。

本组有3例表现为典型的漩涡征。在注射对比剂后，GN内部由于血管含量相对较少，在早期病灶不强化或轻度强化；延迟扫描后，对比剂弥散到血管外周组织，表现为晚期强化。

3.2.3鉴别诊断

(1）发生在后纵隔或椎管内外者：(1)神经鞘瘤在CT上多表现为边界清楚的不均匀肿块影，易发生坏死囊变，增强后多不均匀强化，且强化程度及MRI信号表现与其内部成分紧密相关，T2WI可见靶征[16]。(2)神经纤维瘤囊变少见，单发病灶多呈类圆形，边界清楚，肿块较大时密度多不均匀，增强后不均匀强化，在T1WI、T2WI上肿块与脊髓呈等信号；多发病灶可合并Ⅰ型神经纤维瘤病，具有典型的临床表现[17]。(3)支气管囊肿，表现为边界较清楚、密度均匀的圆形或椭圆形囊性肿块，多为单房，病灶大小无特异性，CT平扫为水样低密度影，增强无强化。

(2）发生在肾上腺区者：(1)肾上腺腺瘤，最大径一般<5cm，多呈均匀低密度，增强扫描动脉期快速轻中度强化，延迟期对比剂快速廓清[18];(2)嗜铬细胞瘤常伴有高血压，密度多不均匀，易出血、囊变及坏死，增强扫描实性成分明显强化；(3)转移瘤多为双侧肾上腺肿块并有明确原发肿瘤史[19]。

(3）发生在腹膜后区者：(1)神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤，好发于5岁以下儿童，恶性程度较高，多为混杂密度，形态不规则，边界不清，肿块内可见无定型或粗大的钙化，增强后多为轻中度不均匀强化[20];(2)成熟的畸胎瘤表现为混杂密度肿块，内可见脂肪、囊变、钙化等多种成分，其强化程度也高于GN。

综上所述，神经节细胞瘤相对少见，多好发于儿童及青壮年，可发生在交感神经链上的任何部位，以肾上腺、后纵隔、椎管内外及腹膜后较为多见。CT平扫多为低密度，肿瘤边界清楚，增强扫描呈轻度强化或不强化，肿瘤常呈嵌入式生长，可包绕邻近大血管，在MRIT2WI上肿块内部可见线状低信号，结合这些影像学表现，有助于提高对该病的诊断准确率。

文章来源：余松蓝,朱桂雯,何强,付传明,龚晓虹.神经节细胞瘤的影像诊断与分析[J].CT理论与应用研究,2021,30(05):619-627.