皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病，以独特的皮肤损害（如眼睑周围紫红色斑疹、指关节伸侧紫红色丘疹）和四肢近端对称性肌肉无力为特点。皮肌炎可并发多种疾病，其中常见的严重并发症为肺间质纤维化。皮肌炎一旦并发肺间质纤维化，则死亡率较高。皮肌炎并发肺间质纤维化主要病变部位为肺间质，可表现为咳嗽和活动后呼吸困难等症状，患者因肌肉受累而引起呼吸肌无力，表现为咳痰困难[1]。皮肌炎在中医学中无对应的确切病名，据其临床表现，可归为中医的“痹证”“肌痹”“肺痿”等范畴。中医治疗皮肌炎有典籍可循，优势较明显，副作用少，安全性较高。施光其教授为河北省中医院风湿免疫科主任医师，河北省中西医结合学会风湿免疫专业委员会副主任委员，师承广州中医药大学陈纪藩教授、中国工程院吴以岭院士、北京协和医院赵岩教授[2]，临床研究风湿免疫性疾病20余载，深谙中医经典，擅长采用中西医结合疗法治疗风湿免疫性疾病，对皮肌炎的诊治亦有独到的见解，现总结如下。

1、皮肌炎并发肺间质纤维化的病因病机

现代医学对皮肌炎的病因目前尚未确定，认为皮肌炎可能与遗传、自身免疫及感染等因素相关。中医学中，对皮肌炎提出了“肌痹”的病名。中医学认为皮肌炎主要病位在肌肤，因正气虚弱、邪气侵犯所致，正如《黄帝内经》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹”（《素问·长刺节论》）；“邪之所凑，其气必虚”（《素问·评热病论》）。皮肌炎患者肺脾之气血阴阳亏虚，加之风、寒、湿、热诸邪外袭导致发病。正如《素问·痹论》云：“风寒湿三气杂至，合而为痹”。总之，本病为内虚外邪共同致病，使皮肤、肌肉、脏腑受损，从而出现斑疹、肌肉萎缩无力等一系列症状。

肺间质纤维化主要病变部位在肺间质，可累及肺毛细血管内皮细胞、肺泡上皮细胞和肺的动静脉，临床表现为呼吸困难（渐进性）、咳嗽、气短、乏力等症状[3]。中医认为肺间质纤维化是由于痰浊、瘀血停留于肺络导致的肺功能减弱[4]。皮肌炎并发肺间质纤维化可参考中医“肺痿”论治。《金匮要略》中论述肺痿的成因为“或从汗出，或从呕吐，或从消渴，小便利数，或从便难，又被快药下利，重亡津液，故得之”，说明肺痿的病因与津液代谢有着密切的关系。《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治第七》：“问曰：寸口脉数，其人咳，口中反有浊唾涎沫者何？师曰：为肺痿之病，……脉数虚者为肺痿……”，提示肺痿为肺部各种疾病迁延不愈而导致的一种慢性疾病；又言：“寸口脉微而数，微则为风，数则为热；微则汗出，数则恶寒。风中于卫，呼气不入；热过于营，吸而不出。风伤皮毛，热伤血脉”。施光其教授基于中医经典对肺痿的阐述并结合自身临床实践，将肺痿的病因归为“风”和“热”，分为风伤皮毛型与热伤血脉型，辨证论治施药。

2、皮肌炎并发肺间质纤维化的辨证论治

2.1 风伤皮毛型此型皮肌炎并发肺间质纤维化

的患者平素体质虚弱，因感受风寒之邪，卫外不固，邪犯肺脏，肺宣降功能失司，布津失常，不能濡润皮毛，日久水液化痰成瘀，痹阻肺络，肌肤经络失养，发为肌痹。临床表现主要如下：全身散在皮疹，呈暗红色，四肢肌肉酸痛无力，上下楼梯困难，眼周暗紫色皮疹，干咳，双手浸入4℃左右的冷水中1min后变白或变紫，恶风怕冷，舌质紫暗，苔厚腻，脉弦涩。治宜祛风散寒，化痰散瘀。方选祛风方加减，处方用药主要包括防风、荆芥、地肤子、牡丹皮、桂枝、党参、干姜、制附子、路路通、陈皮、桑寄生、川芎等。方中防风、荆芥祛风散寒、解表邪，地肤子、牡丹皮、川芎祛风止痒、凉血活血，桂枝温通经络，干姜、制附子助桂枝温阳通络，路路通、桑寄生祛风活络通经，陈皮化痰理气散结，同时可入肺走胸，通行经络[5]。本方为施光其教授治疗皮肌炎并发肺间质纤维化的常用加减方，疗效肯定。若患者寒湿郁而化热，皮疹红肿，加用白鲜皮清热祛风止痒；若全身乏力，加用黄芪、白术补养气血以充营卫[6]；若瘀血日久不愈，加桃仁、红花、地龙通经活络。

2.2 热伤血脉型此型皮肌炎并发肺间质纤维化

的患者平素正气不足，卫外不固，因风热乘虚侵犯肺卫，肺失宣降，通调水道功能失司，津液失调，日久则化湿成热，湿热蕴结肺脏，伤及血脉，蕴蒸津液化为痰浊、瘀血，痹阻肺络，肺濡润皮毛功能减弱，发为此病[7]。临床表现主要如下：发热，呼吸困难，咳痰，痰黄而黏，甚或痰中带血，全身皮肤散在皮疹，为紫红色，以眼周紫红色皮疹为著，出汗，四肢近端肌肉无力，胸闷干咳，咽干口渴，大便干，小便黄，舌质红，苔薄腻，脉滑数。西医治疗可口服改善病情的免疫抑制剂硫酸羟氯喹。中医治宜祛风止咳，清热化痰凉血。方选祛风方加减，处方用药主要包括生地黄、山药、酒山茱萸肉、茯苓、牡丹皮、泽泻、地肤子、防风、荆芥、连翘、黄芩、鱼腥草、生甘草。方中荆芥、防风祛风胜湿，解在表之邪，茯苓、泽泻利水消肿，牡丹皮、地肤子清热凉血消斑，连翘、黄芩苦寒燥湿而不伤阳，鱼腥草清热化痰，生地黄、山药、酒山茱萸肉扶助正气，祛邪外出，生甘草调和诸药，缓解药物峻猛之性。全方配伍严谨，疗效显著。若患者痰多难咳，加用陈皮、半夏理气化痰散结，若痰中带血，加用白茅根清热止血化痰；若气喘息粗，加紫苏子、杏仁降气平喘，随证遣药。

3、病案举例

3.1 风伤皮毛型皮肌炎并发肺间质纤维化病案

患者王某，女，43岁，2020年5月29日初诊。患者主因全身散在暗红色皮疹伴眼周暗紫色皮疹1年，加重2d入院。现病史：患者缘于1年前无明显原因出现全身散在皮疹，于当地医院就诊，予输液及涂抹药物治疗，疗效尚可。2d前皮疹加重，呈暗红色，眼周暗紫色皮疹，呼吸困难，全身肌肉无力，故前来就诊。现症见：全身散在暗红色皮疹，眼周暗紫色皮疹，呼吸困难，全身肌肉无力，恶风怕冷，舌质紫暗，苔厚腻，脉弦涩。实验室辅助检查结果示：白细胞3.92×109/L，血红蛋白146g/L，血小板157.00×109/L，红细胞沉降率58mm/h,C反应蛋白80mg/L，抗核抗体（++），乳酸脱氢酶428.6U/L，肌红蛋白143ng/mL，肌酸激酶408U/L，肌酸激酶同工酶86U/L。肺CT检查结果示：双肺毛玻璃样改变。查体：双肺听诊可闻及Velcro音（湿性啰音的一种，指弥漫性肺间质纤维化患者吸气后期出现的声音），四肢肌力2级，肌张力正常。西医诊断：（1）皮肌炎；（2）皮肌炎性肺间质纤维化。中医诊断：肌痹合并肺痿（风伤皮毛型）。治宜祛风散寒，凉血化瘀。予口服中药汤剂治疗，具体处方用药如下：防风10g，荆芥15g，地肤子15g，牡丹皮15g，桂枝20g，党参20g，干姜6g，制附子12g，路路通10g，桑寄生15g，川芎9g，炙甘草6g。14剂，每天1剂，水煎取汁约300mL，分早晚两次温服。

2020年6月13日二诊：患者精神可，全身散在皮疹减轻，眼周暗紫色皮疹缓解，未诉咳嗽，偶有呼吸困难，肌力明显增强，可上下台阶，寐可，二便调。舌质紫暗，苔厚腻，脉弦涩。查体：双肺散在少量湿啰音，四肢肌力3级，肌张力正常。实验室辅助检查结果示：红细胞沉降率32mm/h,C反应蛋白27mg/L，肌酸激酶265U/L，肌酸激酶同工酶34U/L。处方用药在初诊方基础上加用当归12g。继服30剂，观察疗效。

2020年7月13日三诊：患者精神可，全身散在皮疹几乎消失，未诉呼吸困难，眼周紫红色斑疹消失，四肢近端肌力逐渐恢复正常，寐安，二便调。舌质淡红，苔薄白，脉弦。查体：双肺呼吸音正常，四肢肌力4级，肌张力正常。实验室辅助检查结果示：红细胞沉降率16mm/h,C反应蛋白8mg/L，肌酸激酶205U/L，肌酸激酶同工酶23U/L。继服二诊方30剂以巩固疗效。随访1年，患者未复发。

按：此患者素体正气虚弱，初诊时外感风寒之邪侵犯人体，诱发肌痹，病性属虚实夹杂，以实为主。此时应以祛风为主，应用祛风方加减，效果尚可。二诊时患者恢复良好，诸症缓解，遂此时加用当归补血活血，消除皮肤散在斑疹。三诊时，患者逐渐恢复至正常，方剂不变，继服以维持治疗。

3.2 热伤血脉型皮肌炎并发肺间质纤维化病案

患者马某，女，61岁，2020年10月14号初诊。患者主因全身散在皮疹及咳嗽2个月入院。现病史：患者缘于2个月前受风后出现咳嗽、汗出症状，就诊于当地医院，予输液及口服药物治疗，效果不佳。继则出现眼周皮疹，呈紫红色，全身散在紫红色皮疹，伴四肢对称性肌肉无力，咳黄痰，痰中带血，呼吸困难。为求进一步系统诊治，遂就诊于我院门诊，后收入住院治疗。现症见：咳嗽，痰黄，痰中带血，全身散在紫红色皮疹，以眼周皮疹为著，呈紫红色，伴四肢近端肌肉酸痛无力，呼吸困难，口干口渴，大便干，小便黄，寐可，舌质红，苔薄腻，脉滑数。辅助检查结果示：白细胞6.92×109/L，血红蛋白133g/L，血小板237.00×109/L；尿常规白细胞（+-）；氯离子110.0mmol/L，二氧化碳总量22.10mmol/L，氧血红蛋白0.30%，动脉氧含量8.00mL/dL；乳酸1.80mmol/L;C反应蛋白76mg/L；红细胞沉降率67mm/h；乳酸脱氢酶398.9U/L，肌红蛋白143ng/mL，谷氨酰转肽酶78.00U/L，白蛋白55.50%，α2球蛋白12.30%，肌酸激酶605U/L，肌酸激酶同工酶34U/L；抗核抗体（++）；抗核抗体荧光模型为颗粒型+均质型。

肺功能检查结果示：（1）重度限制性通气功能障碍；（2）气道阻力正常；（3）肺总量、残气减低，残总百分比增高。肺部CT检查结果示：（1）双肺炎症，双肺间质病变；（2）右肺上叶结节状钙化灶；（3）左侧胸腔少量积液，心包少量积液。查体：眼睑水肿，上腹部皮肤破损，双手手指外侧皮肤增厚、裂纹、脱屑，双肺可闻及Velcro音，四肢肌力2级，肌张力正常。西医诊断：（1）皮肌炎；（2）肺间质纤维化；（3）肺结节；（4）胸腔积液；（5）心包积液。中医诊断：肌痹合并肺痿（热伤血脉型）。西药予甲强龙500mg（静脉滴注）冲击治疗，症状控制后，逐渐减为泼尼松7.5mg口服（qd）。中药治疗宜祛风止咳，清热化痰凉血，具体用药如下：生地黄15g，山药15g，酒山茱萸肉15g，茯苓15g，牡丹皮15g，泽泻15g，地肤子15g，防风10g，荆芥15g，连翘15g，黄芩15g，鱼腥草15g，生甘草8g。14剂，每天1剂，水煎取汁约300mL，分早晚两次温服。经治疗后，患者症状改善，予2020年10月24日准予出院，并嘱继续口服中药治疗。

2020年10月28日二诊：患者精神可，咳嗽减轻，咳痰，痰黄，全身散在皮疹减轻，偶有呼吸困难，眼周紫红色斑疹缓解，四肢近端肌力较前增强，寐差，二便调。舌质红，苔黄腻，脉滑。查体：眼睑水肿减轻，上腹部皮肤破损明显减少，双手手指外侧皮肤仍有增厚、裂纹、脱屑，双肺散在少量湿啰音，四肢肌力3级，肌张力正常。辅助检查结果示：红细胞沉降率46mm/h,C反应蛋白27mg/L，肌酸激酶304U/L，肌酸激酶同工酶26U/L。处方用药在初诊方基础上去鱼腥草，加用黄芪30g、夜交藤15g、薏苡仁20g。继服30剂，观察疗效。

2020年11月28日三诊：患者精神可，未诉咳嗽，全身散在皮疹基本消失，未诉呼吸困难，眼周紫红色斑疹消失，四肢近端肌力逐渐恢复正常，寐安，二便调。舌质淡红，苔薄白，脉弦。查体：眼睑水肿消失，上腹部皮肤破损明显减轻，双手手指外侧皮肤缓解，双肺呼吸音正常，四肢肌力4级，肌张力正常。辅助检查：红细胞沉降率20mm/h,C反应蛋白13mg/L，肌酸激酶198U/L，肌酸激酶同工酶16U/L。在二诊方基础上去夜交藤，继服30剂，巩固疗效。随访半年，患者病情稳定。

按：该病案患者为中老年女性，施光其教授认为患者平素正气亏虚，卫外不固，风热趁虚侵袭体表，入里化湿化热，发为此病。病性属虚实夹杂，以实为主。邪气旺盛，正气亏虚，根据中医理论“虚则补之，实则泻之”，治疗上采取补虚泻实之法，取得了良好的效果。患者一诊时邪气方盛，湿热侵肺，此时采用经典方剂祛风方加减，重在祛风解表，清利湿热。二诊时患者皮疹及水肿减轻，咳嗽减轻，此时去除鱼腥草清肺化痰之品，加用黄芪补气固表，促进正气恢复，祛邪外出，夜交藤养心安神，薏苡仁助茯苓等利湿。病情逐渐缓解，三诊时患者各种症状明显缓解，稍调方，继服，改善愈后，巩固疗效，以防复发。

4、小结

皮肌炎的病程较漫长，且呈慢性渐进性。皮肤炎患者早期诊断并经及时有效的治疗后可在2～3年内逐渐恢复，但若失治误治或恶性进展并发肺间质纤维化，则可引起呼吸衰竭，甚至死亡。施光其教授治疗皮肌炎合并肺间质纤维化时，辨病与辨证相结合，抓住风热之发病根本，依据经典的肺痿理论，认为该病初病为外伤皮毛，病程日久可逐渐化痰成瘀，痰浊、瘀血阻滞经络，六气化火，内舍肺脏，致使热伤血脉。采用祛风方加减治疗皮肌炎并发肺间质纤维化，疗效显著，预后良好，副作用少，安全性高，可明显减少死亡率，减轻患者病痛。在应用中医药治疗的基础上，同时建议患者进行心理治疗，提醒家人给予患者足够的关心和理解；日常饮食应营养丰富易于消化，加强体育锻炼，劳逸结合，保持心情愉悦，增强治病信心，则治疗能事半功倍[8]。皮肌炎因有皮损，因此对阳光也很敏感，日常应注意防晒。至目前为止，有关皮肌炎合并肺间质纤维化的临床研究报道不多，多为临床经验总结，中医也尚无统一的病名，亦缺乏统一的诊断标准和辨证论治体系。今后应继续深入研究皮肌炎的中医发病机制，探讨其临床中医治疗[9]，以提高中医在皮肌炎诊治上的疗效，减少西药的副作用，充分发挥中医药治疗皮肌炎的优势。

参考文献:

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[7]王鑫鑫,薛静.王宝亮从肺脾肾论治皮肌炎经验介绍[J].新中医,2020,52(11):213-215.

[8]陈泳淼,马二卫,施光其.施光其教授痹治心法[J].河北中医药学报,2017,32(3).43-45.

[9]毕向雁.皮肌炎中医药治疗研究进展[J].长春中医药大学学报,2014,30(1):182-184.

文章来源：王晓亮,宋志仁,张烘钰,孟欢欢,张萍静,施光其.施光其辨治皮肌炎并发肺间质纤维化经验[J].广州中医药大学学报,2022,39(02):436-440.