摘要:目的 探讨产前超声在诊断浅表先天性血管瘤及其并发症中的应用价值。方法 回顾性研究经产前超声诊断并在产后确诊为浅表先天性血管瘤的19例患儿。并根据患者是否出现并发症进行分组,组间比较患者的产前超声特征并构建受试者工作特征(ROC)曲线。结果 所有病变均为单发病灶且有清晰的边界;89.5%的病变内部呈混杂回声;可见中高等密度的血流信号。有6例(31.6%)患者发生了并发症,与未发生并发症组比较,其瘤体直径(P=0.017)以及初发孕周(P=0.046)差异具有明显统计学意义。ROC曲线显示最大直径的最佳截断值为4.8 cm,曲线下面积(AUC)为0.782;体积的最佳截断值为30 cm3,AUC为0.821。结论 产前超声可视为诊断胎儿浅表先天性血管瘤及并发症首选筛查手段,并为产前咨询及孕期处理提供重要的临床参考。
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先天性血管瘤(congenitalhemangioma,CH)是一种由血管内皮细胞增殖引起的罕见良性肿瘤,在所有血管瘤中发病率<3%[1]。CH出生前在宫腔内发育成熟,出生后基本不会继续进展[2]。目前,CH的诊断大多依靠超声检查[3]。然而,关于浅表CH的产前超声特征总结的报道很少。因此本研究回顾性分析浅表CH患儿的产前超声图像,并统计患儿是否出现并发症,对患儿出生后的情况进行随访,旨在提高对该疾病的认识,为临床诊断和围产期监护及早期干预提供影像学依据。
一、资料与方法
1.研究对象
回顾性收集2016年1月至2023年1月在山东第一医科大学附属省立医院经产前超声诊断并根据出生后的临床演变、影像学检查和(或)病理表现确诊CH的19例患儿的临床资料及超声特征。根据是否发生并发症,将患儿分为两组。并发症包括产前瘤体破裂、出血,胎儿心脏增大、房室瓣反流,胎儿贫血,胎儿宫内窘迫,出生后病灶表面溃疡或出血,以及患儿血小板减少(<150×109/L)。所有患者的父母或监护人在检查前签署了知情同意书。
2.仪器与方法
选用GEVolusonE8/E10及SamsungW10超声诊断仪,具有经腹二维凸阵列探头、三维体积探头和高频线性阵列探头。孕妇呈自然仰卧位,对胎儿进行产前常规性系统筛查。发现浅表肿块时进行多方位、多次扫查。记录孕妇的年龄和初发孕周;胎儿的心胸比及静脉导管频谱及大脑中动脉峰值流速;肿块的位置、体积、边界、内部质地、瘤体回声(与胎盘回声相比)、钙化情况。在彩色多普勒血流图像中观察瘤体内部血管密度(Ⅰ级:血流信号占瘤体面积<10%;Ⅱ级:血流信号占瘤体面积10%~50%;Ⅲ级:血流信号占瘤体面积>50%)。所有检查均由两名副高级职称以上的超声医师共同给出报告。心胸面积比超过0.33为胎儿心脏增大,胎儿贫血为大脑中动脉峰值速度(middlecerebralartery-peaksys-tolicvelocity,MCA-PSV)增高>1.29Mom[4]。当孕晚期胎儿大脑中动脉血流阻力降低(S/D<4.0)或静脉导管出现A波倒置或消失及脐动脉血流阻力增加(S/D>3.0)时则定义为胎儿出现宫内窘迫[5]。随访患儿的妊娠结局、影像学表现、治疗措施及临床转归。所有患者随访1年以上。
3.统计学方法
使用SPSS26.0软件进行数据分析,计数资料用例数和百分比表示,组间比较采用Fisher精确检验;对于符合正态分布的计量资料以x±s表示,组间比较采用t检验,对于不符合正态分布的计量资料以M(P25,P75)表示,组间比较采用非参数(Mann-WhitneyU)检验。构建受试者工作特征(receiveroperatingcharacteristic,ROC)曲线评估瘤体最大直径和体积对预测CH合并并发症的诊断效能。P<0.05为差异有统计学意义。
二、结果
1.一般情况
19例患者均在产前超声检查中被诊断为CH。7例(36.8%)患者在产前接受了磁共振检查,有5例被诊断为血管瘤,2例诊断为血管畸形。3例患儿引产后经尸体解剖证实,16例经产后临床及影像学(超声或磁共振检查)或手术病理证实。孕妇的平均年龄为(28.7±2.8)岁。
2.产前超声特征
最早诊断孕周为25周,平均初发孕周为(30.4±3.5)周;13例(68.4%)初发于妊娠晚期。52.6%的瘤体位于四肢。瘤体平均直径为(4.2±2.2)cm,其中有7例(36.8%)瘤体直径>5cm;所有病变均为单发病灶且边界清晰,大多数(89.5%)瘤体呈混杂回声,其内可见成熟血管结构(蜂窝状或管状无回声区);12例(63.2%)病变的内部以等回声为主;瘤体内可见供血动脉及粗大的引流静脉,其中89.5%表现为中高等血流密度。另有3例瘤体内部可见强回声钙化,见图1。
图11例腹部CH患儿产前超声及出生后图
有6例(31.6%)患者出现了并发症,5例在孕晚期出现。其中3例胎儿心胸比增大,1例胎儿宫内贫血(MCA-PSV=1.53Mom),1例产前超声提示瘤体内部出血;1例在出生后第1天出现血小板一过性减低。将两组患儿的产前超声特征进行组间比较发现:初发瘤体直径(P=0.017)、体积(P=0.029)以及初发孕周(P=0.046)差异在两组间有明显统计学意义。而两组患儿在其他超声特征上没有表现出差异(P>0.05),见表1。为了进一步分析大小及体积与并发症之间的关系构建ROC曲线(图2),求得直径的最佳截断值为4.8cm,曲线下面积为0.782,体积的最佳截断值为30cm3,曲线下面积为0.821。瘤体最大直径和体积诊断浅表CH合并并发症的灵敏度和特异度分别为83.3%、84.6%。
图2瘤体大小与体积诊断浅表CH合并
3.妊娠结局
19例CH患者中,男性10例。有3例患儿引产,2例因出现并发症,在医师和父母的讨论后终止妊娠;另1例因瘤体位于面部正中,孕妇选择终止妊娠,见图3。存活的患儿16例,有6例在出生后进行了治疗(2例介入治疗、4例使用类固醇及普萘洛尔治疗),其中出现并发症的患儿占66.7%,治疗效果显著,见图4。
表1是否出现并发症的瘤体超声特征比较
图31例面中部CH患儿产前超声及引产后图
图41例胸背部CH患儿的产前超声及生后治疗后图
三、讨论
在血管肿瘤中,婴幼儿型血管瘤(infantileheman-gioma,IH)占比最高,CH相对少见,IH多在出生后2周内出现[6]。因此,产前发现瘤体对于鉴别这两种疾病有非常重要的意义。另外,产前诊断CH要与卡波西型血管内皮瘤鉴别,其本质是中间型血管源性肿瘤,产前罕见且预后差。超声图像中,瘤体边界不清晰,内部呈似结节状的不均回声,可见虫蚀样、裂隙样无回声区,少见成熟管条状血管回声,而彩色多普勒图像内部可见丰富的血流信号[7]。CH根据消退时间可分为快速消退型(rapidlyre-gressingcongenitalhemangioma,RICH)、不消退型(non-regressingcongenitalhemangioma,NICH)和部分消退型(partiallyregressingcongenitalhemangio-ma,PICH)[8]。本研究中6例瘤体消失、3例无明显变化、1例缩小,分别被认为是RICH、NICH和PICH。据报道,CH的好发部位依次为四肢、头面颈、躯干[9],本研究19例中,位于四肢、头面颈、躯干的瘤体比例分别为52.6%、36.8%、10.5%。在本研究中,产前瘤体内出现钙化的患儿(3例),出生后均为RICH,且消退时间(平均5.6个月)比其他RICH的患者(平均11.3个月)更短。这与病理表现中将钙化描述为瘤体血管机化的一种表现相吻合。因此,产前瘤体内出现钙化可视为预后良好的一种特征性表现。CH可伴发并发症,轻者出现溃疡和出血,伴有严重的心力衰竭或血液学改变(短暂性凝血病或血小板减少症)也会出现。严重的并发症通常表现在围产期[10]。在本研究中,6例并发症均出现于围产期,其中3例并发症与心脏相关,表现为心胸比值增加和房室瓣反流。通过分析,发现瘤体大小、体积在组间有差异,并构建ROC曲线预测合并并发症的诊断效能:当瘤体直径>4.8cm或体积>30cm3时,患者出现并发症的可能性会增加。这与既往研究认为瘤体直径越大,出现并发症的概率越高的结果相符[11]。另外,本研究还发现了瘤体的初发孕期在是否存在并发症方面也有差异,即在孕中期发现病变的患者出现并发症的可能性高于孕晚期发病的患儿,这在既往文献中未见报道。推测这与孕中期是胎儿快速生长的时期,胎儿血管及皮下组织都在这个时期开始增长相关。
关于CH的随访及治疗,对于没有出现并发症的患儿,只需在产前及产后定期复查观察临床演变过程,不需要给予治疗,但如果有美容要求可以生后考虑手术或激光治疗。针对出现并发症选择继续妊娠的患儿,在孕期进行密切监护并在足月时选择剖宫产,以避免经阴分娩对瘤体的挤压造成瘤体破裂出血的可能。在出生后进行严密的临床监测并及时给予药物和(或)动脉栓塞治疗,避免患儿出现更严重的症状。
四、结论
依据CH声像图特征及血流动力学改变可对其进行提示性诊断,产前超声可作为首选筛查手段。当产前瘤体内出现钙化,提示生后预后良好。CH的大小及初发孕周与是否发生并发症之间显著相关。当孕中期发现病变或瘤体直径>4.8cm、体积>30cm3或瘤体内部出现动静脉分流时,增加了患儿预后不良的可能性,此时应加强对胎儿的监护并进行胎儿心脏评估,必要时在围产期进行干预治疗,改善预后情况。
参考文献:
[4]刘向娇,黄翠青,耿娟,等.胎儿肝血管瘤的产前超声特征与临床转归[J/CD].中国产前诊断杂志(电子版),2021,13(2):46-50.
[6]龚霞,李佳,熊屏,等.先天性血管瘤的二维和三维超声影像学特点及意义[J].中华整形外科杂志,2020,36(9):1011-1017.
文章来源:杨璐瑶,滕剑波,魏新红.产前超声在诊断浅表先天性血管瘤及其并发症中的应用价值[J].中国超声医学杂志,2025,41(04):474-477.
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期刊名称:中国产前诊断杂志(电子版)
期刊人气:1235
主管单位:中华人民共和国卫生部
主办单位:人民卫生出版社
出版地方:上海
专业分类:医学
国际刊号:1674-7399
国内刊号:11-9300/R
创刊时间:2008年
发行周期:季刊
期刊开本:16开
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