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原发性耳鸣指临床上原因不明的一类耳鸣,伴或不伴感音神经性聋。2014年由美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNSF)发布的《耳鸣临床应用指南》,“指南”关注的焦点是持续性的恼人耳鸣(持续时间6个月及以上),亦称为慢性耳鸣,因其病程持续时间较长,常伴有对患者生活质量的消极影响。
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人工耳蜗植入是极重度耳聋患者重获听力的唯一途径,通过人工耳蜗植入,极重度耳聋患者可获得安静环境下55%的言语识别能力[1]。既往极重度耳聋患者采用单侧耳蜗植入,随着1996年德国为成人植入双侧人工耳蜗[2],越来越多的患者重获了双耳听觉,双侧人工耳蜗植入也逐渐在临床应用推广。虽然人工耳蜗在安静环境下有非常满意的表现,但在噪声环境中却难以将言语的目标信号从噪声中分离出来。
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噪声性听力损失(noise-induced hearing loss, NIHL)是由长期暴露于声压级≥85 dBA的噪声(如工业噪声)导致的[1,2,3,4]仅次于年龄相关性听力损失的常见感音神经性听力损失[5]。由于NIHL存在明显的个体易感性差异,Rabinowitz等[6]通过人群研究发现NIHL易感性与基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism, SNP)相关。
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失匹配负波(mismatch negativity, MMN)的产生来源于声音刺激的变化,经听觉系统传送至听觉大脑皮层,听觉大脑皮层并不依赖于受试者的主观注意力或反应[1],由一系列重复出现的听觉刺激(即标准刺激)中偶尔穿插的偏差刺激所诱发,于刺激后的100~250 ms出现[2],用偏差刺激诱发的负波与标准刺激诱发的负波相减所得的最大差异波即为MMN。MMN的主要产生部位为听觉大脑皮层,额叶皮层及海马等区域也参与MMN的产生[3]。
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新生儿听力损失在我国的发病率为1‰~3‰,位于新生儿疾病筛查的首位,其中60%与遗传因素相关。北京市自2012年在全国率先开展了新生儿耳聋基因筛查工作,使用4个基因9个位点的耳聋基因芯片进行筛查。2018年,升级为4个基因15个位点的耳聋基因筛查芯片,增加了6个SLC26A4基因筛查位点。
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突发性耳聋指3 d内突然出现、原因未知的感音神经性听力受损,患者可伴耳鸣、眩晕、耳内闷塞感等症状表现。当前突发性耳聋病因尚不明确,可能与各种原因引起的内耳微循环障碍有关,临床治疗突发性耳聋也并无特效疗法,一般采取对症支持治疗,其中糖皮质激素具有维持内淋巴液平衡、改善内耳循环、抗炎、减轻水肿、免疫抑制等作用,是目前突发性耳聋治疗的关键用药[1,2]。
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单侧耳聋(single-sided deafness, SSD)是单侧听力损失的一种形式,表现为一侧耳有重度至极重度感音神经性听力损失,而对侧耳听力正常。在儿童和青少年人群中,单侧听力损失的发生率为每1 000名新生儿0.4~3.4人,并且在整个儿童时期呈上升趋势,SSD的发病率在每1 000名学龄儿童中有2.0~5.0人。
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老年性耳聋发病率高,有资料报道,国内年龄≥65岁的群体中,有33%~48%会受到耳聋的影响[1]。同时随着老龄化进程的推进,老年性耳聋发病率呈现出逐年升高的趋势。老年性耳聋的发生主要受人体耳部器官组织机能老化的影响,老年性耳聋的发生,会使患者的生活受到严重影响,易导致患者陷入焦虑、抑郁情绪状态,甚至可能导致患者无法实现生活自理,加重其家庭成员负担[2]。
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中医学中的暴聋病对应西医诊断中的特发性突聋,又指突发特发性耳聋,是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,纯音听阈测定至少在相邻的两个频率听力下降≥20 d BHL。部分患者可合并出现精神心理症状,如焦虑、睡眠障碍等,或伴有眩晕、恶心、呕吐。近年来,因生活、精神心理等综合因素,本病的发病率逐年增加,发病群体的年龄跨度范围增大。
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突发性聋(sudden hearing loss,SHL)简称突聋,指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少相邻的两个频率听力下降≥20 d BHL。本病除突发听力下降外,多伴有耳鸣、耳闷、眩晕等症状,并易引发睡眠障碍、焦虑和抑郁等精神心理问题。一项回顾性研究(基于2013—2017年数据)推测我国的突聋年发病率为19人/10万人。
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突发性耳聋(SD)为72 h内感音神经听力下降,0.25~4 kHz听力下降≥20 dB,表现为耳聋、眩晕、耳鸣,不采用及时有效的治疗最终将会导致听力永久丧失。微循环障碍是SD患者常见的病因,主要为血管张力异常、血液黏度异常。采用血管扩张剂倍他司汀改善微循环障碍,提高内耳的血流量,减轻SD症状,但部分患者的疗效未达到预期。
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遗传性聋可根据是否存在其他系统的病变分为综合征性耳聋(30%)和非综合征性耳聋(70%)。鳃耳综合征(branchio-oto syndrome, BOS)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,临床特点是听力障碍、耳部畸形、鳃裂异常。鳃耳综合征是鳃耳肾综合征(branchio-oto-renal syndrome, BOR)的一种,BOS比较BOR仅在肾脏方面缺乏表现,其余情况相同。
cVEMPs是一种快捷、简便、客观且无创的临床电生理检查方式,是由高强度的声刺激引发的前庭神经系统,尤其是前庭下神经为主,以及球囊兴奋,在胸锁乳突肌(sternocleidomastoid,SCM)表面记录到的肌源性电位,反映前庭丘脑通路的完整性[1],以及同侧球囊及前庭下神经的功能状态[2]。
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龙胆泻肝汤出自《医方集解》引《太平惠民和剂局方》,功擅清泻肝胆实火,清利肝经湿热,立方以《素问·至真大要论》所言:“热淫于内,治以咸寒,佐以甘苦,以酸收之,以苦发之;湿淫于内,治以苦热,佐以酸淡,以苦燥之,以淡泄之”为原则,常用于治疗肝胆实热、下焦湿热证候,亦可用于治疗抗肿瘤后突发耳聋。
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突发性耳聋(Sudden Sensorineural Hearing Loss, SSNHL)在耳鼻喉科中属于较为常见的急性病症,其病程短暂但影响深远。在短期内患者会突然体验到一侧或双侧的传感性听力下降。这种急性的听力损失不仅影响患者的日常生活质量,如对环境的感知、与他人的交流等,还可能带来心理层面的压力,如焦虑、抑郁和社交恐惧等。
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