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26例盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤临床诊治分析

2024-05-22 78 上传者：管理员

摘要：目的探讨盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤的临床表现、分布特点及预后。方法回顾性分析2003年1月至2023年12月我院收治的26例盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤患者的临床资料和随访记录。结果以盆腔包块入院17例、宫颈病变入院1例、原发不孕入院1例、异位妊娠1例、月经失调2例及下腹痛4例。盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤分布在腹膜后、盆腔后陷凹、阔韧带、大网膜和盆壁。患者年龄24～66岁，肿块直径≥3.0 cm有8例。26例均行手术治疗，腔镜下手术21例，开腹手术5例；所有病例术后均送病理诊断。术后随访26例，均无复发。结论盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤临床罕见，常常缺乏明确的症状与体征，容易漏诊、误诊，必要的检查和治疗、紧密的随访可改善预后。

关键词：
临床特点
临床诊断
生殖细胞
盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤
预后
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畸胎瘤是一种起源于生殖细胞的肿瘤，病理学上可分为成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤。成熟畸胎瘤最常见于卵巢，其次为睾丸。盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤是临床少见的畸胎瘤，常发生在后陷凹、腹膜后、阔韧带、结肠、大网膜等部位，因其无典型的临床症状特征，术前容易误诊。为加强对该病的认识，提高临床诊断及处理能力，现对复旦大学附属妇产科医院自2003年1月至2023年12月收治的26例盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析，探讨其临床表现、病理特征、诊断治疗方案及预后情况。

1、资料和方法

1.1资料收集

2003年01月至2023年12月复旦大学附属妇产科医院收治畸胎瘤共15467例，本研究共纳入在我院手术，术后病理明确诊断，包括原发性和继发性病变的盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤患者26例，回顾性分析患者的临床资料，包括年龄、临床表现、手术方式、术后病理及随访情况等，并通过电话随访获得随访资料。

1.2标本处理

所有病例术后均行病理检查，标本均以4%的甲醛溶液固定，石蜡包埋、切片厚度4μm，常规HE染色。再次请病理科专家重新读片，复习所有病例的临床病理资料，以明确诊断。

2、结果

2.1临床资料

患者年龄24～66岁，平均41.1岁。未育7例，绝经3例。肿瘤直径为0.5～13.0 cm。卵巢外畸胎瘤位置：子宫直肠后陷凹5例，输卵管6例，后腹膜3例，大网膜2例，直肠后方2例，膀胱腹膜反折2例，盆腔游离3例，盆壁腹膜1例，阔韧带1例，肠管粘连带1例。此外，17例患者有下腹包块(65.4%),1例有宫颈病变，1例不孕，1例异位妊娠，2例月经失调，4例下腹痛，病程为3天～8年。

2.2超声检查

所有病例术前超声检查，其中11例表现为囊性，15例表现为实性；21例通过腹腔镜手术治疗(80.8%),5例行开腹手术(19.2%)。术后诊断26例均为盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤，2例合并输卵管畸胎瘤合并输卵管妊娠，其中1例为同侧输卵管成熟性畸胎瘤合并输卵管壶腹部妊娠，极为罕见；1例输卵管成熟性畸胎瘤合并子宫静脉内平滑肌瘤病；1例合并宫颈鳞癌，1例合并子宫内膜间质肉瘤，1例为卵巢成熟性畸胎瘤复发引起的继发性病变，1例合并盆腔黏液腺癌，6例患者合并盆腔炎。

2.3病理结果

大体检查显示肿瘤大小不一，游离状或与周围器官粘连，偶有蒂与临近组织器官相连，瘤体直径为0.5～13.0cm，包膜完整，多为囊、实性，切面暗褐色或灰黄色，囊壁厚度不均，内壁偶见头节突起，囊液呈油脂状，可见毛发、牙齿及骨质样组织等(表1)。镜下观察：26例病例中11例合并有卵巢成熟性畸胎瘤，15例为原发性成熟性畸胎瘤。其中外胚层组织最常见，如神经组织、鳞状上皮细胞、毛发组织等，中胚层组织有骨组织、平滑肌组织、脂肪等(图1A～图1C)。

2.4预后情况

对所有患者通过门诊及电话随访，自确诊之日算起，截止至2023年12月，随访时间为8个月至20年不等。26例患者完成随访，均无复发。

图1盆腔内卵巢外畸胎瘤病灶HE染色。

表1 26例盆腔内卵巢外畸胎瘤患者病理情况

3、讨论

畸胎瘤是来源于性腺或胚胎中的全能细胞肿瘤[1]，外观上分为囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤，组织成分上分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，卵巢成熟性畸胎瘤是最常见的良性畸胎瘤，而盆腔内卵巢外畸胎瘤较为罕见，具体病因不明确，多数学者认有几种可能的机制：(1)原始胚芽细胞在卵巢外增殖发育成生殖细胞肿瘤。(2)异位卵巢，常见于人体纵膈、腹膜后、骶尾部、头颈部、呼吸系统及中枢神经系统等。(3)原发性或卵巢成熟畸胎瘤种植播散，外界因素从卵巢组织表面脱落种植，肿瘤扭转后组织播散，盆腔脏器相互粘连分离后瘤体种植等形成，偶见瘤蒂与附着组织器官相连。成为寄生性畸胎瘤[2]。

盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤发病率较低，与卵巢畸胎瘤具有相同的组织学类型。卵巢成熟性畸胎瘤多发生幼儿和青少年期，绝经期少见。本研究中患者的发病年龄介于24～66岁，<30岁者5例(19.2%)，绝经期3例(11.5%)，发病年龄跨度较大，临床工作中应加以重视。卵巢外成熟性畸胎瘤在临床表现上缺乏特异性，17例有下腹包块史(65.4%),1例因宫颈病变入院，原发不孕入院1例、异位妊娠1例、月经失调2例及下腹痛4例。畸胎瘤常无特征性的临床症状；部分肿瘤的位置特殊，患者会出现腹痛、恶心、呕吐等消化道症状，常规的妇科检查多不能明确具体发病部位。术前应行超声、磁共振或CT检查诊断，其特殊的组织成分形成畸胎瘤特殊的声像图，表现为面团征(皮脂组织)、发团征(牙齿、骨质、钙化组织)、脂液分层征(脂肪与粘液)、短线回声(毛发组织)等异常回声。因此妇科医师除重视患者临床表现外，必要的影像学检查结合肿瘤标记物检查，在一定程度上可提高术前诊断率。尽管盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤与卵巢成熟性畸胎瘤发生部位不同，但组织学改变相同。卵巢外成熟性畸胎瘤系原始多能性细胞种植，能向三胚层方向衍化，多为单房性，囊内有突向囊腔的头结节，为瘤结节(Rokitansky结节)；囊腔内以外胚层组织最多见(皮肤及其派生物和神经组织)，中胚层(脂肪，骨，软骨和肌肉)，内胚层组织(甲状腺、胃肠上皮等)较为少见。畸胎瘤内含有骨质或钙化为主要特征者，仅占该类肿瘤的20%左右。病理检查时要注意与卵巢畸胎瘤恶变转移相鉴别。卵巢成熟性囊性畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤,其恶变率为0.25%～0.80%[3]。Powell等[4,5]报道卵巢畸胎瘤癌变的主要组织学类型为鳞状细胞癌、腺癌、肉瘤、黑色素瘤等类型，不存在三胚层结构；而镜下检查可见卵巢外畸胎瘤均具有三胚层组织结构，由此可以鉴别。

盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤与卵巢成熟性畸胎瘤均在盆腔内，二者无明显的特异性症状，超声和体检不易鉴别，常常被误诊。多经剖腹探查和病理协诊，才能明确诊断肿瘤的组织来源。但是对于组织粘连导致器官包裹者较难诊断，影像学医生也很少深究组织来源，这给术前明确诊断带来了一定的困难。本文有6例(23.1%)患者合并盆腔炎，盆腔内的炎症组织相互粘连，一定程度上影响了诊断；因为大的畸胎瘤组织壁薄，很容易破溃和扭转，流出物可引起周围组织炎症反应，炎症组织局限，容易形成局部感染和肉芽肿，甚至与周围组织器官形成窦道，附着组织液化[6]或钙化，因此一旦确诊应尽早手术。

由于盆腔内组织的软硬度不一，对于组织较疏松的部位，肿瘤活动度大，体检容易漏诊或误诊。本文1例发生于大网膜的畸胎瘤，瘤体较小但活动度大，有包膜，因大网膜组织疏松，体检较难发现，术中探查发现后，切除送病理，镜下可见油脂毛发及头节系三个胚层组织，由此可诊断为大网膜畸胎瘤。腹膜后畸胎瘤大多数也没有明显的临床症状，腹膜后血管神经较多，解剖复杂，切除困难，加之肿瘤常与腹膜后脏器、血管神经形成粘连，进一步增加手术难度及副损伤可能性[7]。肿瘤巨大者可出现腹痛、腹胀、恶心及呕吐等，也可以腹膜后脓肿为首发症状[8,9]。有文献报道1例儿童临床诊断为腹膜后脓肿，脓液穿刺引流及抗生素治疗，15年后再次出现症状和类似的脓肿，最终被确认为感染性腹膜后畸胎瘤[8]。本组病例中2例为腹膜后，瘤体直径为0.5、～6.0 cm不等，1例为实性，余为囊性，剖视可见油脂和毛发组织，无盆腔感染症状。临床上要注意腹膜后畸胎瘤与椎旁脓肿相鉴别。仇学明等[10]报道结肠镜检查发现卵巢畸胎瘤可长入乙状结肠。本文中1例发生在结肠，有蒂与结肠相连，提醒手术医师术中探查要仔细，对于盆腔内出现的异常肿块，部分患者出现肠道排出毛发，异常组织等，要仔细查找肿瘤的位置与来源，完整切除肿瘤，及时处理肠破裂、泌尿生殖道瘘、肠瘘及臀部窦道等可能发生的继发性损伤[11]。值得一提的是有6例输卵管畸胎瘤，是本文中病例数最多者，这也提醒我们临床医生在对于临床所见的不孕症和输卵管扭转者，要仔细探查输卵管管腔，查找有无破裂或恶变可能，以免漏诊误诊[12]。

由于盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤病例少见，多为个案报道，诊断相对困难，随访分析资料有限，目前尚无统一的诊治标准。对于良性成熟性畸胎瘤一经确诊，以手术治疗为主，常见的手术方式包括单纯肿瘤切除术，肿瘤切除并局部肿瘤附着组织切除术，肿瘤切除并窦道修补术等，术后很少复发，预后较好。Rattan等[13]提出腹膜后畸胎瘤患者，50%的术前AFP升高患者，手术后AFP可降至正常，因此AFP可做为术后复发监测的指标。因此要定期进行术后随访，以便于及早发现复发与否。

总之，盆腔内卵巢外成熟性畸胎瘤的组织学及与卵巢成熟性畸胎瘤较为相似，即使畸胎瘤的恶变率低，应早期诊断并积极手术，一定程度减少瘘孔或窦道发生，预后较好。虽然该病发病率低，但临床表现缺乏特异性，易漏诊或误诊，提高早期诊断水平势在必行，值得广大临床医师进一步的认真探讨和总结。

参考文献:

[1]Flelher CDM.肿瘤组织病理学诊断[M].回允中主译.3版.北京:北京大学医学出版社,2009:597.

[3]刘彤华.诊断病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2009:554-555.

[6]周凤华,孙静.卵巢畸胎瘤致大网膜广泛液化1例[J].临床医学,1999,19(1):41.

[7]龚梦,申复进,许学先.成人腹膜后畸胎瘤误诊分析及诊治体会[J].临床误诊误治,2019,32(5):12-17.

[10]仇学明,刘泽红,胡建华,等.结肠镜发现卵巢畸胎瘤长入乙状结肠一例[J].中华消化杂志,2004,24(10):582.

[12]徐海花,陈丽,董滨华,等.输卵管畸胎瘤4例并文献复习[J].国际妇产科学杂志,2018,45(2):236-238.

文章来源:卢颖莹.26例盆腔内卵巢外成熟畸胎瘤临床诊治分析[J].罕少疾病杂志,2024,31(05):65-66+83.