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致密性成骨不全继发颌骨骨髓炎临床分析及治疗探讨

2021-10-18 190 上传者：管理员

摘要：目的:通过对致密性成骨不全(pycnodysostosis)继发颌骨骨髓炎病例回顾性分析及手术方式探讨,提高此类疾病的临床诊疗水平。方法:对2013年6月～2015年6月桑给巴尔NnaziMmoja医院收治的致密性成骨不全继发颌骨骨髓炎患者进行回顾性分析,总结患者的临床病史、影像学资料、治疗方法及随访资料。结果:共有5例患者诊断为致密性成骨不全继发颌骨骨髓炎,经过合理的抗生素治疗及颌骨病灶死骨搔刮或切除后,患者红细胞沉降率、C反应蛋白及血常规均恢复正常,随访12～24个月,临床治愈率80%(4/5),复发1例。结论:致密性成骨不全病例较为罕见,口腔颅颌面表征可作为该疾病与其他遗传性骨病鉴别诊断的要点。抗生素治疗和病灶颌骨部分切除术可作为致密性成骨不全继发颌骨骨髓炎患者的首选方法。

关键词：
手术治疗
致密性成骨不全
隐性遗传性疾病
颌骨
骨髓炎
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致密性成骨不全是一种常染色体隐性遗传性疾病，极为罕见，世界范围内发病率仅为百万分之一[1,2],国内文献检索仅查询到十余例个案报道[3,4,5,6]。由于定位于1q21染色体区域的突变导致破骨细胞组织蛋白酶K(半胱氨酸蛋白酶)缺乏，骨代谢异常使这些患者易患颌骨骨髓炎[7,8]。笔者回顾性分析2013年6月～2015年6月东非桑给巴尔NnaziMmoja医院收治的5例致密性成骨不全并发颌骨骨髓炎患者，探讨此类疾病的临床特点及治疗要点，以期为该罕见疾病的临床诊断和治疗提供更多帮助。

1、材料与方法

1.1 临床资料

2013年6月～2015年6月桑给巴尔NnaziMmoja医院收治的5例致密性成骨不全并发颌骨骨髓炎患者，入院时均伴有面部反复不愈的瘘管，依据临床表现及X线或CT检查确诊为颌骨骨髓炎。详见表1。

1.2 治疗方法

患者的相关治疗方案均与患者充分沟通，取得知情同意并签署知情同意书。

1.2.1 抗生素治疗

根据临床经验，首先采用阿莫西林克拉维酸钾(或克林霉素)+甲硝唑联合治疗，后根据药敏实验结果再做调整。

1.2.2 手术治疗

所有病例采用颌骨部分切除术，手术清除肉芽组织及皮肤瘘管，去除死骨和缺血硬化的骨组织的同时，凿除已有血供的骨腔壁2mm。

2、结果

2.1 5例患者均表现为身材矮小、骨密度增高、四肢短小伴指(趾)端溶骨等全身特征，同时伴有下颌角变钝、颅缝闭合不全等颅颌面异常症状。下颌骨X线可见病灶区骨质破坏与增生并存，骨膜反应增生，局部可见死骨形成。4例患者表现为上颌骨或下颌骨骨髓炎，1例患者同时表现为上下颌骨骨髓炎。

2.2 术后随访12～24月，平均随访18.6月，红细胞沉降率、C-反应蛋白、血常规转阴。根据骨髓炎治疗效果评价标准，5例患者治愈4例，临床治愈率80%。1例患者术后2月复发，再次行下颌骨部分切除术后临床治愈。

2.3典型病例患者，女，36岁，10年前被确诊为致密性成骨不全，6月前开始出现眶下及颌下区反复不愈的瘘管，时有脓液流出，考虑牙源性感染，当地医院分多次拔除上下多颗牙齿，但一直未见好转。后因病情加重不能进食就诊NnaziMmoja医院口腔科，红细胞沉降率、C反应蛋白偏高，血常规在正常范围内。患者身材矮小、骨密度增高、四肢短小伴指(趾)端溶骨等，且同时伴有牙列拥挤、腭盖高耸、下颌角变钝、颅缝闭合不全等颅颌面异常症状(图1a～1c)。影像学检查发现上下颌骨死骨形成，颌面部专科检查发现眶下区及颌下区反复不愈和的瘘管，局部肿胀明显，口内见患者右上颌骨部分缺失，可见明显死骨形成，右下颌部分牙齿缺失，拔牙创有脓液流出(图1d～1g)。入院后予以局部瘘管生理盐水、双氧水冲洗换药，予以漱口液每日含漱，同时采用阿莫西林克拉维酸钾和甲硝唑静滴抗炎。局部情况好转后手术彻底清除肉芽组织及皮肤瘘管，去除死骨和缺血硬化的骨组织的同时，凿除已有血供的骨腔壁2mm(图1h～1j)。术后1月复查，伤口愈合良好，术后6个月右下颌伤口再次出现瘘管，考虑复发，再次于全麻下行下颌骨部分切除术。

3、讨论

致密性成骨不全是一种罕见的常染色体隐性综合征，属于骨发育不良类疾病。这种紊乱是由于定位于1q21染色体区域的突变导致破骨细胞组织蛋白酶K(半胱氨酸蛋白酶)缺乏引起的，发病率不足百万分之一，至1962年首次报道至今，世界范围内仅200余例，国内文献检索仅查询到10余例个案报道[1,2,3,4,5,6]。此类患者临床上除了侏儒症、骨密度增高、多发性骨折、四肢短小伴指(趾)端溶骨等全身骨骼系统异常外，还常伴有颅缝闭合不全、下颌角变钝、腭盖高耸等颅颌面发育异常特征性表现[3]。本文5例患者均表现为侏儒症、骨密度增高、四肢短小伴有指(趾)端溶骨、颅缝闭合不全、下颌角变钝、腭盖高耸等特征，同时还发现牙列拥挤、乳牙滞留、咬合关系紊乱等口腔特征。目前这些口腔特征在现有文献病例报道中的阳性率并不高，考虑其原因是这些牙齿特征常被临床医生忽略而不被记录。

致密性成骨不全患者因骨代谢异常易患颌骨骨髓炎[2],此类患者颌骨弥漫性骨硬化、血供较差，因此常规抗生素治疗+刮治术的方式往往并不能达到临床治愈效果[8]。本组5例患者选择彻底清除肉芽组织及皮肤瘘管，去除死骨和缺血硬化的骨组织的同时，凿除已有血供的骨腔壁2mm(颌骨部分切除术),取得较好的效果，临床治愈率达80%。其中1例患者术后3月复发，二次手术选择了部分下颌骨截断性切除术，术后随访1年以上，未见复发。鉴于当地医疗条件限制，本组所有患者均未行颌骨缺损的修复重建。有文献报道，由于致密性成骨不全患者骨愈合能力相对较差，因此，非血管化骨移植或单纯钛板的修复重建对此类患者颌骨缺损的修复效果较差，易发生骨吸收、感染等并发症，而血管化腓骨或髂骨等不同的方式取得了较好的临床效果，可以考虑作为此类病人颌骨缺损修复重建的首选方案[9,10]。

牙源性感染或拔牙等外科创伤是致密性成骨不全患者继发颌骨骨髓炎的主要原因，本组5例患者均有牙源性感染或拔牙病史。因此，致密性成骨不全患者应注意保持口腔卫生并进行定期口腔检查及护理，从而减少牙源性感染的可能性，提高患者的生存质量。如确需拔牙，则必须在严格的抗生素覆盖下且尽可能微创进行[11,12]。

参考文献:

[3]薛洋,毛天球,段小红.致密性成骨不全的口腔颅颌面部表征及鉴别诊断[J].中华口腔医学杂志,2013,48(7):439-443.

[4]张晓亚,章振林.CTSC基因突变导致致密性成骨不全症一家系研究[J].中华内分泌代谢杂志,2019,35(7):586-590.

[5]蔺大伟,张艳,刘士明,等.致密性成骨不全1例报道[J].中国矫形外科杂志,2007,15(21):1674.

[6]杨增敏,吴莹.致密性成骨不全症l例报告[J].中医正骨,2007,19(8):15.

文章来源：刘华联.致密性成骨不全继发颌骨骨髓炎临床分析及治疗探讨[J].口腔医学研究,2021,37(10):924-926.