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MRI诊断膀胱神经内分泌肿瘤的价值

2025-04-08 60 上传者：管理员

摘要：目的探讨膀胱神经内分泌肿瘤的MRI影像学表现并与病理结果对照,以提高放射科及临床医师对该病的诊断水平｡方法结合既往文献回顾性分析18例病理证实的膀胱神经内分泌肿瘤患者的MRI影像学资料,并与病理结果对照｡结果小细胞神经内分泌癌(SCNC)7例,其中1例合并尿路上皮癌,病灶“菜花样”生长,与正常膀胱壁相比,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强扫描呈中度至明显强化,3例后期强化稍减退,扩散均明显受限;大细胞神经内分泌癌(LCNC)5例,其中1例合并尿路上皮癌,每一病例均存在膀胱肌层和周围脂肪组织侵犯,T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强扫描呈明显进行性强化,扩散明显受限;副神经节瘤6例,形态较规则,T1WI等/稍高信号,T2WI稍高信号,可见“盐和胡椒征”,增强扫描呈明显强化,扩散明显受限,1例轻度受限｡结论膀胱副神经节瘤MRI表现具有一定特点,可提高术前诊断准确率;膀胱SCNC及LCNC无特征性MRI表现,确诊仍依赖于病理检查｡

关键词：
内分泌肿瘤
影像诊断
磁共振成像
膀胱
膀胱癌
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原发于膀胱的神经内分泌肿瘤非常罕见,在所有膀胱癌恶性肿瘤中发病率不到1%,世界卫生组织(WHO)泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中将其分为小细胞神经内分泌癌(smallcellneuroendo⁃crinecarcinoma,SCNC)､大细胞神经内分泌癌(largecellneuroendocrinecarcinoma,LCNC)､副神经节瘤(paragangliomasoftheurinarybladder,PUB)和分化良好的神经内分泌肿瘤(类癌)[1]｡关于膀胱神经内分泌肿瘤目前多为个案报道,笔者搜集了18例病理证实的膀胱原发性神经内分泌肿瘤患者的临床､病理和增强MRI影像资料,并结合既往文献进行回顾性分析,旨在提高放射科及临床医师对该病的诊断水平｡

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性搜集昆明医科大学第二附属医院2014年5月至2024年5月病理证实为膀胱神经内分泌肿瘤的18例患者的临床､病理和增强MRI影像资料,男13例,女5例,年龄27~87岁｡12例患者因无痛性肉眼血尿入院,6例为体检发现,其中2例伴膀胱刺激征｡入院后9例行根治性膀胱切除术,其中5例行盆腔淋巴结清扫术,5例行膀胱肿瘤切除术,2例行膀胱部分切除术,1例患者因多发性病灶､盆腔淋巴结转移､肾功能差而保守治疗,1例仅行膀胱镜活检后自行出院｡

1.2扫描方法

SiemensSonata1.5TMR磁共振扫描仪(其中梯度磁场为80T,切换率为200mT/ms),体部多通道相控阵列线圈｡扫描参数:视野(FOV)260mm×260mm,层厚4mm,层间距1mm,信号平均采集次数2,矩阵256×256｡扫描序列:快速自旋回波轴位T1WI(TR556ms,TE11ms);快速自旋回波轴位T2WI(TR4370ms,TE94ms);快速自旋回波轴位T2WI⁃抑脂(FS)(TR4770ms,TE94ms);快速自旋回波矢状位T2WI(TR4370ms,TE94ms);快速自旋回波冠状位T2WI⁃FS(TR4370ms,TE94ms);扩散加权成像(DWI)(b值为0,1000s/mm2)｡静脉注射钆喷替酸葡甲胺(0.2ml/kg体重)后即刻行三维容积内插快速扰相梯度回波轴位､冠状位､矢状位T1WI⁃FS的多期增强扫描｡

1.3图像分析

由两名具有10年及以上泌尿系统影像诊断经验的高年资放射科医师采用双盲法对患者的增强MRI影像资料进行分析评估,双方意见不一致时通过协商达成一致｡分析评估的MRI影像学特征包括:(1)病灶的部位､大小､形态,与周围组织的关系和淋巴结转移情况;(2)病灶的信号强度,DWI信号特征;(3)增强扫描病灶的强化表现,如强化程度和强化方式｡

2、结果

2.1SCNC

SCNC共计7例,男6例,女1例,年龄27~78岁,平均59.7岁,均因无痛性肉眼血尿入院｡入院后完善增强MRI检查,2例位于左侧壁,2例位于右侧壁,位于膀胱颈部和前壁各1例,1例表现为膀胱上壁､后壁及侧壁不规则增厚呈结节､团片状｡5例以宽基底与膀胱壁相连,2例带蒂｡最大长径1.8~5.5cm,平均长径约3.8cm,5例形状不规则或呈“菜花状”,2例呈类圆形｡3例信号均匀,4例信号不均,其中2例边缘见条片状长T1､短T2信号,肿瘤T2WI多呈稍高信号,T1WI呈等信号｡增强扫描6例动脉期明显强化,其中3例后期强化稍减退,3例强化不均,内见点片状无强化坏死区,1例强化程度低且以边缘强化为主｡7例DWI均呈高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号｡4例影像上存在膀胱壁全层及周围脂肪组织侵犯,其中2例盆腔多发肿大淋巴结,1例侵犯双侧输尿管下端致其狭窄而积水扩张(图1A~C)｡病理表现:肿瘤细胞形态小,呈片状､“小梁状”和腺泡样排列,细胞质少,核仁不明显,核质比高,核分裂象明显,可见坏死,4例肿瘤浸润膀胱肌层(图1D)｡免疫组织化学:CD56除1例为弱阳性外,其余6例均为弥漫阳性;7例中仅1例Syn阳性,4例CgA弥漫阳性,3例CgA部分阳性;仅1例合并尿路上皮癌患者细胞CK7､CK20､广谱细胞角蛋白(CK广)为部分阳性,其余6例单纯SCNCCK7及CK20均为阴性;Ki⁃67表达约50%~90%｡

2.2LCNC

LCNC共计5例,男3例,女2例,年龄66~87岁,平均74.4岁,均因无痛性肉眼血尿入院｡入院后完善增强MRI检查,2例位于左侧壁,2例位于后壁,其中1例为多发病灶,1例位于前壁｡最大长径3.1~6.3cm,平均长径约4.4cm;2例呈不规则团块状凸向膀胱外,2例呈“菜花状”,1例呈类圆形,均宽基底与膀胱壁相连｡4例于T2WI像上信号不均,呈稍高信号,内混杂等/低信号,T1WI呈等信号;1例伴少量出血｡增强扫描3例呈明显进行性强化,强化均匀,2例明显不均匀强化,延迟期均未见强化减退｡5例DWI均呈高信号,ADC图呈低信号｡5例影像上均有膀胱壁全层及周围脂肪组织侵犯,3例侵犯输尿管下端,其中1例与前列腺和右侧精囊腺分界不清;1例出现盆腔肿大淋巴结(图2A~C)｡病理表现:肿瘤细胞形态大,呈多角形,具有丰富的细胞质､突出的核仁,核分裂象明显,具有实体､“小梁状”､巢状､假腺状生长模式,5例肿瘤均浸润膀胱壁全层图(2D)｡免疫组织化学:5例CD56､Syn均为弥漫阳性,CgA均为阴性;1例合并尿路上皮癌患者仅CK7阳性,CK20为阴性;5例中3例行CK广免疫组织化学检查,2例为阳性,1例部分阳性;5例中3例行VIM免疫组织化学染色,均为阴性;Ki⁃67高表达,约80%~95%｡

图1A~DA~C.

图2A~DA~C.

图3A~DA~C.

2.3PUB

PUB共计6例,男4例,女2例,年龄33~70岁,平均52.8岁,6例均为体检发现,其中2例伴尿频､尿急､尿痛,6例均无肉眼血尿｡完善增强MRI检查,3例位于上壁,发生于前壁､后壁､左侧壁各1例｡最大长径1.1~5.3cm,平均长径约2.7cm;宽基底,形状较规则,呈类圆形或类椭圆形｡T1WI为等/稍高信号,T2WI为稍高信号,4例T2WI内散在点状低信号(“盐和胡椒征”),1例肿瘤病灶表面可见完整黏膜线,5例黏膜线不完整｡DWI中4例明显扩散受限,1例呈轻度受限表现,1例仅呈边缘轻度扩散受限｡增强扫描6例均呈明显强化,且延迟期未见强化减退,其中1例伴无强化坏死区｡6例患者中4例影像上出现膀胱固有肌层连续性中断｡6例均无周围组织器官侵犯和盆腔肿大淋巴结(图3A~C)｡病理表现:镜下可见由多面体细胞组成的巢状(Zellbalen)结构,其由肿瘤细胞巢间的薄壁血管网结构和具有丰富两亲性细胞质的肿瘤细胞构成,瘤细胞圆形或卵圆形,胞质丰富,核呈圆形,未见明显核仁,核分裂象罕见;6例中2例病理诊断为PUB,肿瘤浸润膀胱壁全层,2例浸润黏膜肌层｡免疫组织化学:6例患者Syn､CgA均为弥漫阳性;1例未行CD56免疫组织化学检查,余5例CD56弥漫阳性;6例CK7､5例CK20为阴性(其中1例未行CK20免疫组织化学染色);3例患者行VIM免疫组织化学染色且均为阳性表现;Ki⁃67表达<10%(图3D)｡

3、讨论

神经内分泌肿瘤为一组起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤,最常发生于胃肠､胰腺､肺,原发于膀胱的神经内分泌肿瘤非常少见,恶性膀胱神经内分泌肿瘤的临床表现与膀胱尿路上皮癌非常相似,主要表现为无痛性肉眼血尿､膀胱刺激征等[2]｡部分神经内分泌肿瘤因分泌过量激素而产生相关临床症状(高血压､头痛､心悸､晕厥等)可早期发现,但多数发生于膀胱的神经内分泌肿瘤无激素过分泌相关症状,因此术前诊断较为困难,发现时肿瘤常较大､分期晚｡手术切除并辅以放化疗目前是恶性膀胱神经内分泌肿瘤的主要治疗方案,文献报道手术切除+新辅助放化疗可提高患者的总生存期及无病生存期[2~4]｡

3.1SCNC

膀胱神经内分泌肿瘤中以SCNC最多见,其是一种罕见､侵袭性强的恶性肿瘤,多发生于60岁以上的老年男性,吸烟为该病的主要致病因素之一｡膀胱SCNC可独立存在,也可伴发尿路上皮癌､腺癌､鳞癌等｡与发生于肺部的SCNC不同,膀胱SC⁃NC多数不伴副肿瘤综合征,主要的临床表现为无痛性肉眼血尿,使其术前与尿路上皮癌的鉴别诊断较为困难,其可发生于膀胱壁任何部位,以侧壁和底部多见[5,6]｡本组7例SCNC患者均出现肉眼血尿而无激素过分泌相关临床症状,7例中4例发生于膀胱侧壁,与文献报道基本一致｡在组织病理学上,膀胱SCNC肿瘤细胞呈小圆形或椭圆形,呈片状､巢状排列,胞质稀少,核质比高,核仁不明显,核分裂象活跃,染色质呈囊泡状,坏死多见[7,8]｡膀胱SCNC常表现为类圆形､“菜花状”或形状不规则的软组织肿块,多数以宽基底与膀胱壁相连,体积一般较尿路上皮癌大｡常因肿瘤钙化､发生坏死而于T2WI上信号不均,这与该肿瘤恶性程度高､生长快,肿瘤内部发生缺血缺氧而坏死的病理基础有关｡与邻近正常膀胱壁相比,肿瘤T2WI呈稍高/等信号,T1WI呈等信号,DWI呈明显高信号,ADC图为低信号,增强MRI动脉期病灶明显强化,内可见无强化坏死区[9]｡肿瘤呈浸润性生长,常累及膀胱肌层,早期即可发生淋巴结转移,故就诊时常处于中晚期,本组患者中4例浸润膀胱肌层,3例盆腔出现肿大淋巴结,与文献报道一致｡膀胱SCNC的治疗目前尚未形成共识,常采用手术联合辅助放化疗的治疗方式,但其预后仍普遍较差[10]｡

3.2LCNC

原发于膀胱的LCNC较SCNC更为少见,其也是一种侵袭性强､预后差的恶性肿瘤,与膀胱SCNC类似,LCNC多发生于60岁以上的老年男性,吸烟为其主要致病因素,且同样以无痛性肉眼血尿､膀胱刺激征等为主要临床表现[11,12],缺乏特殊的临床和影像学特征,故临床诊断时常已处于晚期,具有较高的转移率,最常见的转移部位为肺､肝[13]｡据报道,膀胱LCNC最常发生于侧壁[14],本组5例患者中2例发生于左侧壁,前壁､右后壁及后壁各1例,与文献报道大致一致,但仍需更大的样本量证实｡组织病理学上,LCNC肿瘤细胞多呈片状､“栅栏状”或“小梁状”生长,细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,核浆比低,细胞核呈多形性,通常较大,呈椭圆形,以粗大､颗粒状或泡状染色质为特征,常有突出的核仁[14,15]｡膀胱LCNC多位于侧壁,表现为“菜花状”或形状不规则的软组织肿块,同样以宽基底与膀胱壁相连,T1WI上呈不均匀低信号,可伴出血高信号,在T2WI上呈不均匀等或稍高信号,DWI呈高信号,ADC图为低信号[16]｡有关膀胱LCNCMRI表现的报道非常少,其影像表现也缺乏特征,因此常被误诊为尿路上皮癌｡膀胱LCNC的罕见性导致其缺乏标准化的治疗方法,临床常采用手术联合化疗进行治疗,目前内分泌治疗､免疫疗法也被应用于该病的治疗[17]｡

3.3PUB

发生于肾上腺的PUB称为嗜铬细胞瘤,约占PUB的90%,而10%发生于肾上腺外,其中发生于膀胱者占比不到1%[1,18]｡在所有膀胱恶性肿瘤中,PUB仅占0.05%~0.06%,根据尿液中是否存在儿茶酚胺代谢产物升高,PUB可分为功能性与非功能性,文献报道功能性PUB约占83%,可因儿茶酚胺分泌过多而产生相关症状,典型临床表现为阵发性高血压或排尿时头痛､头晕､心悸等,部分PUB患者可因活检､手术切除等有创操作而产生高血压危象从而危及患者生命,因此明确术前诊断至关重要[19,20]｡但本组6例患者均无激素分泌相关症状,可能为样本量较小所致｡大部分PUB表现良性生物学行为,文献报道恶性PUB约占35%,转移率约5.8%,故需对患者进行长期随访[21,22]｡组织病理学上,PUB肿瘤细胞呈巢状或器官样排列(Zellbalen结构),其间可见丰富纤维血管网,肿瘤内囊变､坏死罕见,细胞核呈圆形或卵圆形,核仁较小,核分裂象罕见,肿瘤主要位于膀胱壁的黏膜下层或固有肌层,呈浸润性生长[20]｡膀胱PUB可发生于膀胱壁任何部位,据文献报道,以右侧壁､后壁多见[22~25],但本组6例患者中3例位于上壁,而前壁､后壁､左侧壁各1例,故仍需更多样本量验证其好发部位｡PUB形态多较规则,表现为圆形或类圆形软组织肿块,边界清楚,T1WI､T2WI均为稍高信号,T2WI上呈“盐和胡椒”改变,DWI高信号,ADC图为低信号,肿瘤表面可见黏膜线,病灶较大时,黏膜线常不完整,且病灶浸润性生长,累及膀胱肌层,增强扫描肿瘤强化明显[22~26],这与肿瘤中富含纤维血管网的病理基础有关｡本组6例患者中4例T2WI可见“盐和胡椒”改变,增强后均呈明显强化,6例均宽基底生长,与文献报道一致｡

综上所述,除膀胱PUBMRI上存在一定特征性表现外,膀胱SCNC和LCNC与膀胱尿路上皮癌具有相似的临床及影像学表现,术前极易被误诊为尿路上皮癌,确诊仍然依赖病理检查｡

参考文献:

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19薛锦云,许尚文,陈自谦.膀胱副神经节瘤与膀胱尿路上皮癌CT影像鉴别[J].中国医疗器械信息,2022,28:62⁃64.20雷建园,李真真,李文生,等.膀胱副神经节瘤16例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2022,38:958⁃962.

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基金资助:云南省科技计划项目基础研究计划项目(编号:202401AY070001-373);

文章来源:屠元冬,郝金钢.MRI诊断膀胱神经内分泌肿瘤的价值[J].临床放射学杂志,2025,44(04):695-699.