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动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床病理分析

2024-11-04 91 上传者：管理员

摘要：动脉瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的良性皮肤肿瘤，复发率高，正确的诊断和治疗对于预防复发至关重要。本文对2020年8月至2023年12月我院5例动脉瘤样纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析，其中男3例，女2例，2例皮损位于上肢，3例位于下肢，皮损直径大小0.6～1.2 cm。组织病理学表现除具有经典皮肤纤维瘤的组织学特征外，尚有不规则出血性裂隙和囊腔样结构。肿瘤细胞主要为组织细胞，无明显细胞异型性或核分裂象。免疫组化显示CD68阳性，Vimentin阳性，CD34阴性。5例患者均接受局部切除术，术后病理切缘阴性，无复发。

关键词：
临床特征
动脉瘤样纤维组织细胞瘤
皮肤纤维组织细胞瘤
组织病理学
预防复发
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动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma, AFH)在1981年由Santa-cruz和Kyriatos首先报道[1],其作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种特殊变异类型，是极少见的病理亚型[2],现将笔者诊治的5例AFH报道如下，并对其临床病理特征进行分析。

1、对象及方法

1.1研究对象

5例患者均为2020年8月至2023年12月期间笔者诊治的门诊患者，具有详细病史资料，5例患者均经过临床皮损分析，组织病理学及免疫组织化学检查确诊。

1.2方法

1.2.1资料收集

所有患者手术前均拍摄临床照片。皮损经手术切除后，标本经组织病理学检查及CD34、CD68和Vimentin免疫组织化学染色，光镜下观察所有HE和免疫组织化学切片，观察肿瘤的结构，肿瘤细胞的形态。

1.2.2试剂

免疫组织化学染色所用一抗包括CD34、CD68、Vimentin均为即用型抗体，购自北京中杉金桥公司。

2、结果

2.1临床资料

性别和年龄：5例AFH患者中，男3例，女2例，其中除患者1为老年患者(63岁)外，其余4例均为年轻患者。发病部位与诱因：5例患者发病部位均位于四肢，但均否认发病前有外伤和蚊虫叮咬史。临床表现：患者1,左胫前一暗红色结节，直径约1 cm,圆顶状，表面较光滑(图1a);患者2,右上肢一淡红色结节，直径约0.7 cm,中央可见溃疡形成，基底干燥，表面可见少量鳞屑(图1b);患者3,右胫前皮下结节，呈蓝青色，直径约1.2 cm(图1c);患者4,右前臂远端近腕关节伸侧一褐色结节，表面光滑，直径约0.6 cm(图1d);患者5,右下肢近端一紫红色结节，表面可见少许鳞屑，直径约1.1 cm(图1e)。其中除患者3有触痛外，其余病例均无明显疼痛、瘙痒等不适。临床诊断：除患者2临床拟诊为皮肤纤维瘤，其余患者被误诊为血管瘤或色素痣(表1)。治疗与随访：5例患者均在局麻下行局部切除术，术后组织病理示切缘阴性，随访至今，未有复发。

图1患者临床表现

1a:左胫前一暗红色结节，直径约1 cm,圆顶状，表面较光滑；1b:右上肢一淡红色结节，直径约0.7 cm,中央可见溃疡形成；1c:右胫前皮下结节，呈蓝青色，直径约1.2 cm; 1d:右前臂远端近腕关节伸侧一褐色结节，表面光滑，直径约0.6 cm; 1e:右下肢近端一紫红色结节，表面可见少许鳞屑，直径约1.1 cm

图2患者组织病理

2a:肿瘤呈界限相对清楚肿瘤团块(HE,×20);2b:肿瘤团块内不规则腔隙和囊腔样改变，类似血管腔(HE,×100); 2c:肿瘤边缘嗜伊红色胶原纤维形成“胶原球”(HE,×100);2d:肿瘤团块内可见泡沫样组织细胞和含铁血黄素沉积(HE,×200);2e:肿瘤表皮棘层增厚，皮突延长(HE,×100);2f:肿瘤表皮变平，皮突消失(HE,×100);2g:肿瘤组织累及皮下脂肪(HE,×40); 2h:肿瘤组织内touton细胞(HE,×200)

图3患者免疫组化(×100)

表1 5例患者临床和组织病理资料

2.2组织病理学特点

镜下5例患者肿瘤界限均相对清楚，肿瘤团块内见较多不规则的出血性裂隙及囊腔样结构，类似血管腔，但腔内侧未见血管内皮细胞覆盖，肿瘤团块内可见不同程度的含铁血黄素沉积以及少量淋巴细胞浸润，肿瘤细胞主要为组织细胞，细胞胞体大，呈圆形或卵圆形，未见明显细胞异型性及核分裂象，肿瘤边缘可见锯齿状穿插的嗜伊红色胶原纤维，形成“胶原球”。其中患者2和4的表皮均萎缩，而患者1,3,5则表皮突向下延伸明显，基底层黑素增多，呈典型皮肤纤维瘤表皮改变；除病例2肿瘤组织局限于真皮层外，其余4例患者肿瘤组织均累及皮下脂肪；5例患者HE下均可见不同程度的泡沫样组织细胞，但只有在患者3和4中发现存在典型的touton细胞(图2);免疫组化均显示vimentin(+),CD68(+),CD34(-)(图3)。根据病史、临床表现、组织病理学及免疫组化检查结果确诊为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。见表1。

3、讨论

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是皮肤最常见的良性肿瘤之一，是一组具有组织细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞分化的间充质病变[3],除了经典的皮肤纤维瘤之外，尚存在多种变异亚型，如细胞性纤维组织细胞瘤，上皮样纤维组织细胞瘤，动脉瘤样纤维组织细胞瘤，脂质化纤维组织细胞瘤，非典型性纤维组织细胞瘤，透明细胞型纤维组织细胞瘤等[4],而AFH作为皮肤纤维性组织细胞瘤中最罕见的变异亚型之一，其发病率仅占所有皮肤纤维组织细胞瘤的约1.7%[5]。AFH发病部位多见于躯干和四肢，尤其是易受创伤部位[6],这与本文中5例患者皮损均位于上肢或下肢一致；发病年龄以青年和中年人多见，本文5例患者除患者1为年龄63岁的老年患者外，其余4例均为年轻患者，与文献报道基本一致；AFH皮损多表现为单个息肉样蓝色或褐色的囊性皮损或结节[7],皮损大小一般介于0.5～4 cm之间[8],但亦有巨大皮损报道，迄今为止报道最大AFH的直径为8.5 cm[9],本文5例患者皮损大小介于0.7～1.4 cm之间，均表现为单发皮损，亦与文献报道一致。

临床上，AFH易与黑色素瘤或血管瘤相混淆[6],本文5例患者中就有两例临床拟诊为血管瘤，当皮损内部由于突然出血而导致皮损突然增大，并伴有疼痛时，更易误诊为恶性肿瘤[7]。组织学上，AFH病变除了经典皮肤纤维瘤病理改变如肿瘤边缘嗜伊红色胶原纤维形成“胶原球”等改变外[10],还有其特征性的改变如中央常见多数不规则的出血性裂隙及囊腔，类似静脉管腔，但缺乏血管内皮细胞，同时见多灶性间质内出血及细胞内外含铁血黄素沉积，并且我们发现其和一般经典的皮肤纤维瘤还有其他不同之处：如肿瘤更易累及脂肪层，如本文5例患者就有4例具有这种病理特征；表皮除了表现经典的表皮增生，基底层黑素颗粒增多改变外，部分患者也表现为表皮的萎缩变薄；这都提示我们在临床工作中要注意与经典的皮肤纤维瘤鉴别，才能做到不误诊，不漏诊。

首先AFH组织病理学上往往具有不规则的出血性裂隙，易与血管源性肿瘤相混淆，尤其需要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别：①血管肉瘤作为一种血管源性恶性肿瘤，其组织学往往表现为血管内皮细胞，形成不规则的裂隙，这容易与AFH混淆，但是血管肉瘤的肿瘤细胞往往胞浆里有空泡样改变，并且分割胶原纤维，细胞具有异型性，且表达血管内皮标志CD31,CD34,ERG等，与AFH肿瘤细胞血管标志物阴性可区别；②Kaposi肉瘤组织学同样可表现为丰富的血管结构，并且伴有红细胞外溢，需要与AFH鉴别，但AFH肿瘤细胞为纤维组织样细胞，并且常见泡沫样细胞或者touton巨细胞，就如本文中5例患者组织病理像中均可见泡沫样细胞，患者3和4均可见touton巨细胞，且肿瘤细胞不表达CD34和HH8,可以鉴别。其次，由于作为低度恶性纤维组织细胞肿瘤的血管瘤样纤维组织细胞瘤，组织学表现为由相对一致的纤维组织样细胞构成结节样，瘤细胞间往往有富含红细胞的窦状裂隙及灶状出血，所以有必要与AFH鉴别，既往认为AFH肿瘤组织主要局限于真皮，而血管瘤样纤维组织细胞瘤往往累及真皮深层和皮下脂肪[7],但目前有报道AFH可累及脂肪组织，甚至骨骼肌[11],本文中4例患者均出现肿瘤组织累及皮下脂肪，此时更有必要对两者进行仔细甄别。但血管瘤样纤维组织细胞瘤肿瘤团块周边多有界限清楚的纤维性假包膜，不同于皮肤纤维瘤肿瘤团块周边存在“胶原窗”样改变，且肿瘤细胞多表达肌动蛋白和肌丝蛋白，可以与AFH区别。

AFH的确切发病机制尚不明确，徐秀莲等认为可能是某些皮肤纤维瘤患者皮损内有少量血液持续缓慢从血管壁渗入肿瘤间质，形成囊性血管腔样区域[12],也有学者通过已存在的皮肤纤维瘤内出现管腔的增生和出血来解释AFH的形成[9],近来Nishimoto等通过分析发现相比较其他类型的皮肤纤维瘤，瘢痕疙瘩样胶原在AFH中出现频率更高，他们通过研究表明这种存在于AFH中瘢痕疙瘩样胶原是由于原先存在的皮肤纤维瘤遭受了反复外伤后的继发改变[13],因此他们认为，AFH是由于原先存在的皮肤纤维瘤在经历反复创伤后继发产生的[14]。以往认为AFH作为一种良性皮肤肿瘤，且临床多表现为单发皮损，因此局部手术切除即可，但越来越多文献报道其局部复发率可高达23%[15],更有转移至局部淋巴结的报道[16],因此临床上有必要加强术后随访。

参考文献:

[10]赵辨.中国临床皮肤病学[M].2版.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2017:1769.

[12]徐秀莲,邵雪宝,陈浩,等.动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床及病理特征分析[J].中华皮肤科杂志,2012,45:75-77.

基金资助:复旦大学附属闵行医院院级培优项目(编号:2024MHPY01);

文章来源:张瑶,蔡海斌.动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床病理分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2024,40(12):851-854.