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卵巢平滑肌瘤4例报道并文献复习

2020-09-24 245 上传者：管理员

摘要：目的：探讨卵巢平滑肌瘤的临床表现、病理特征及治疗方法。方法：回顾性分析2015—2019年于首都医科大学附属北京妇产医院收治的4例经手术病理确诊的卵巢平滑肌瘤患者的病例资料。结果：4例患者平均年龄45.2岁，就诊原因为查体发现盆腔肿物（3例），尿频（1例），肿瘤均为单侧性，最大径线为3.4～15.3cm，平均8.4cm,2例年轻患者行肿瘤剔除术，62岁患者行患侧附件切除术，合并多发子宫肌瘤者行全子宫及患侧附件切除术，术后均经石蜡病理及免疫组化结果确诊为卵巢平滑肌瘤，术后平均随访37个月，未见复发。结论：卵巢平滑肌瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，患者通常无自觉症状，因该病缺乏特异性临床表现，故术前及术中诊断困难，确诊需依靠术后石蜡病理及免疫组化，手术完整切除肿瘤后无须补充治疗，预后良好。

关键词：
免疫组化染色
卵巢平滑肌瘤
妇产科
影像学表现
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卵巢平滑肌瘤罕见，其发病率约占卵巢良性肿瘤的0.5%～1%，发病年龄为3～103岁，平均43岁[1]。肿瘤多为单侧，大小不等，因该病缺乏特异性临床表现，故临床诊断困难，较易误诊。现回顾性分析本院收治并正规随访的4例卵巢平滑肌瘤患者的病例资料并结合文献复习，报道如下。

1、资料与方法

1.1病例资料

选取2015年3月至2019年12月本院妇科微创中心收治的卵巢平滑肌瘤患者为研究对象。纳入标准：于本院行手术治疗；术后病理诊断确诊；临床资料完善。排除标准：病例资料不完善；有精神疾病、智力低下等与医护人员存在沟通障碍者；未于本院随访者。共选取具有完整检查和治疗资料及术后病理结果的患者4例，术后均于本院按期随访。

4例患者年龄分别为37、62、51、31岁，平均年龄45.2岁，孕次分别为0、6、2、0次，产次为0、5、1、0次。病例1，患者既往因“多发子宫肌瘤、右侧卵巢滤泡囊肿”于外院行经腹全子宫及右附件切除术；病例2，患者既往因“多发子宫肌瘤、左侧卵巢滤泡囊肿、左侧输卵管积水”于外院行经腹全子宫及左附件切除术；病例3、病例4患者月经规律，无不规则阴道出血，否认手术史。3例患者因体检发现附件肿物就诊，1例主诉为尿频，同时合并多发子宫肌瘤。超声检查显示：肿瘤均为单发，边界清，最大直径3.4～15.3cm，平均8.4cm，其中3例显示为实性，1例为囊实性，3例可见血流信号，其中1例频谱多普勒检测阻力指数为0.71。患者均行肿瘤标志物检测，CA125、CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白均回报正常。

1.2手术方法及病理特点

1例患者行腹腔镜卵巢肿瘤剔除术，全子宫切除术后的年轻患者行开腹卵巢肿瘤剔除术，另1例行开腹患侧附件切除术，合并多发子宫肌瘤者行开腹全子宫及患侧附件切除术。3例患者因剖视肿瘤发现实性、坏死等可疑恶性征象于术中行冰冻病理检查，结果均回报为卵巢梭形细胞肿瘤，2例肿瘤切面内可见大量肌性及坏死组织物，镜下提示轻-中度核异型，核分裂象偶见。所有患者术后常规行石蜡病理检查，免疫组化染色结果显示：4例患者行ER、PR、SMA检测均为阳性，α-inhibin均为阴性，3例行desmin染色显示阳性，3例actin检测为强阳性，结合免疫组化结果，3例患者最终确诊为卵巢平滑肌瘤，1例为卵巢富于细胞平滑肌瘤，见表1。

1.3随访及预后

4例患者均于手术后第5天出院，恢复良好，后续未补充治疗。患者术后随访3～60个月，平均37个月，均未见疾病复发及转移。

2、讨论

2.1卵巢平滑肌瘤的发病机制与临床表现

卵巢平滑肌瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，其发病率约占卵巢良性肿瘤的0.5%～1%，发病年龄3～103岁（平均43岁），首例报道于1862年[2]，至今国内外文献报道不逾300例，且均为个案报道或小样本回顾性研究。肿瘤多为单侧，偶见双侧，后者好发于年轻女性[3]。肿瘤大小不等，多为4～5cm，文献报道最大者直径为30cm[4]。患者通常无自觉症状，多于体检、手术探查及病理活检时发现。肿瘤与周边组织粘连可引发下腹痛，肿瘤生长可能引起患者腹围增加或可自行扪及腹部包块，严重者导致盆腔压迫症状，如腹胀、尿频、尿急，甚至肾积水等[5]，肿瘤发生变性、扭转或坏死时可引发急腹症，罕见症状有男性化、胸腹水、多发性皮肌炎及Meigs综合征等[6]。本研究的4例患者平均年龄45.2岁，肿物均为单发，与文献报道一致。3例患者因体检发现附件肿物就诊，1例主诉为尿频，但因附件肿物不大，且同时合并多发子宫肌瘤，考虑为肌瘤引起的膀胱压迫症状。值得注意的是，目前研究显示卵巢平滑肌瘤多为中等大小，但本研究中1例37岁女性患者肿物巨大，术前考虑卵巢恶性肿瘤可能，提示年轻女性附件区出现实性肿物应考虑到卵巢平滑肌瘤的可能性，如具备肿瘤剔除条件，可尝试完整切除肿瘤，术中行冰冻病理检查，根据结果决定后续治疗方案，尽可能保留患者卵巢功能。

表14例卵巢平滑肌瘤患者的手术病理特点

关于卵巢平滑肌瘤的组织学来源主要有以下4种观点：(1)绝大部分研究者认为该病起源于卵巢门处血管的平滑肌[7];(2)卵巢皮质或卵巢间质的平滑肌细胞[5];(3)卵巢韧带部位的平滑肌细胞；(4)化生学说，卵巢处常发生子宫内膜异位，异位内膜可促使其周围卵巢间质化生为平滑肌细胞。ZHANG等[8]认为，子宫内膜异位过程中，通过转化生长因子-β1以及转录激活因子的调节，可引起肌纤维母细胞和高分化的平滑肌细胞增生，从而证实了化生这一观点。现多数研究认为雌激素在卵巢平滑肌瘤的发展过程中起到一定的促进作用，BLUE等[9]研究发现，患者初潮前1年肿瘤无明显变化，伴随月经来潮，肿瘤生长迅速。此外，孕期也可致肿瘤生长。

2.2卵巢平滑肌瘤的诊断

卵巢平滑肌瘤患者一般无自觉症状，术前、术中诊断困难，确诊多依靠病理及免疫组化结果。卵巢平滑肌瘤的影像学特征报道较少，单一检查较易误诊，不同检查各具优势。超声检查多表现为良性肿瘤的特征，肿物边界清，呈圆形或类圆形，低回声，无血流信号或条状血流信号，超声检查便捷，可动态随访，通过按压、活动探头及变换体位，可评估肿物与子宫的关系，为首选方式。CT对肿物及周围组织的密度有较高的辨识度，MRI对软组织分辨率较高，二者可清晰显示肿瘤的内部成分，有助于良恶性的鉴别。有文献报道，MRI为卵巢平滑肌瘤的术前主要诊断方式，表现为T1WI上等或稍低信号，T2WI上根据病理类型可呈等、低或稍高信号，肿物边界清晰[10]。本研究中2例患者超声检查显示具备良性肿瘤特征，未行CT及MRI检查，另2例患者术前超声及CT检查均不除外恶性可能，由于本研究病例较少，难以总结出卵巢平滑肌瘤的影像学特征，但也说明卵巢肿瘤影像学表现各异，术前应行多项检查充分评估，盆腔MRI检查为优选。

卵巢平滑肌瘤的病理诊断应首先明确其为卵巢原发，即排除转移性平滑肌瘤累及卵巢，如静脉内平滑肌瘤病及弥漫性腹膜平滑肌瘤病等；其次镜下组织学表现符合平滑肌瘤特征，且免疫组化提示平滑肌分化。卵巢平滑肌瘤镜下见肿瘤由梭形或长条形平滑肌细胞组成，排列成漩涡状或束状，胞浆丰富，嗜伊红，细胞核长形或类圆形，两端较钝，称“雪茄”状核，核分裂象在不同病例中数量不等[11]。偶见富于细胞型、奇异核型、黏液型等平滑肌瘤亚型，肿瘤亦可发生玻璃样变、囊性变、钙化等[4]。卵巢平滑肌瘤应注意与阔韧带肌瘤、子宫浆膜下肌瘤及卵巢性索间质肿瘤相鉴别，前两者术前影像学检查及术中探查可明确，后者通过免疫组化染色对明确诊断具有重要作用。ER、PR、desmin、SMA、actin阳性为平滑肌标记，卵巢平滑肌瘤不表达α-inhibin，该结果阳性提示为性索间质肿瘤[12]。本研究的4例患者免疫组化结果与文献报道相符。

2.3卵巢平滑肌瘤的治疗与预后

卵巢平滑肌瘤的治疗以手术为主，手术方式的选择应结合患者年龄、生育愿望、肿瘤大小以及对侧卵巢情况综合决定，文献报道多行患侧附件切除术。年轻、有生育要求的患者可行肿瘤剔除术，但应根据肿瘤及对侧卵巢情况决定，术后需密切随访[13]，如肿瘤位于卵巢实质内、无包膜或包膜不完整、与周围组织粘连严重等导致完整剔除困难，或术中可疑恶性者，则应行附件切除术[7]。手术入路的选择多为开腹，对于年轻、肿物不大、单发者可选择腹腔镜手术。肿瘤巨大、多发、合并腹水或术前可疑恶性者，应行开腹探查术，术中同时送检腹水细胞学，并行冰冻病理检查协助诊断。关于卵巢平滑肌瘤的保守治疗报道甚少，有研究显示40岁以上，肌瘤较小且具备密切随访条件者，可予期待治疗，绝经后肌瘤可萎缩[14]。

卵巢平滑肌瘤经完整切除肿瘤后无须术后补充治疗，预后良好。LERWILL等[15]研究了54例卵巢平滑肌瘤患者，为目前例数最多的报道，其中22例经手术病理结果确诊为卵巢平滑肌瘤，术后均未行辅助治疗，恢复良好，随访12～240个月，平均77.6个月，无1例疾病复发或转移。与子宫肌瘤剔除不同，目前尚未见卵巢平滑肌瘤行剔除术后肿瘤播散、复发的报道。本研究的2例年轻患者均行卵巢肿瘤剔除术，肿物较小者于腹腔镜下手术，术后随访无复发，表明对于年轻有随访条件者，提倡行肿瘤剔除术，尽可能保护患者卵巢功能，且短期疗效肯定。

综上所述，卵巢平滑肌瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，患者通常无自觉症状，因该病缺乏特异性临床表现，故术前及术中诊断困难，较易误诊，尽早行开腹或腹腔镜探查术是确诊和治疗的最佳方法，且疗效肯定，预后好。

参考文献：

[4]郭亮,滕永亮,佟玲玲,等.青少年女性原发卵巢平滑肌瘤一例[J].中华病理学杂志,2017,46(2):122-123.

[7]姚丽婷,王秋曼,赵烨,等.原发性卵巢平滑肌瘤的研究进展[J].临床与病理杂志,2019,39(1):208-211.

[11]曹泽毅.中华妇产科学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2014:2394.

[12]白瑞珍,董若凡,浦勇,等.卵巢原发性平滑肌瘤3例报道[J].诊断病理学杂志,2019,26(1):41-43.

[14]刘艳丽,沈丹华.原发性卵巢平滑肌瘤一例报道并文献复习[J].中国妇产科临床杂志,2009,10(5):386-387.

金佟,许阡,张佟,王欣.卵巢平滑肌瘤4例报道并文献复习[J].中国医刊,2020,55(09):1008-1010.