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巨大子宫恶性潜能未定的平滑肌肿瘤一例及文献复习

2021-09-14 212 上传者：管理员

摘要：<正>一、病例摘要患者50岁,因"发现腹部肿物5年余"于2020年8月23日入住南京医科大学附属无锡市人民医院。患者已绝经1年,末次月经2019年10月2日,生育史:1-0-0-1。查体:心肺听诊阴性,腹部膨隆,肿瘤上界达剑突下,边界达两侧肋缘,质地硬,活动度差,无压痛。腹部CT示:腹盆腔巨大肿块影,平扫时肿块密度欠均匀,增强时实性部分轻度强化,见强化血管影,考虑子宫来源肌瘤可能性大,盆腔未及肿大淋巴结(图1),妇科B超:子宫体积增大,形态不规则,上至剑突下,下至盆腔,子宫内见稍高回声区,与肌层境界不清,可见彩色血流信号,测

关键词：
巨大子宫恶性
平滑肌肿瘤
潜能未定
腹部膨隆
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一、病例摘要

患者50岁，因“发现腹部肿物5年余”于2020年8月23日入住南京医科大学附属无锡市人民医院。患者已绝经1年，末次月经2019年10月2日，生育史：1-0-0-1。查体：心肺听诊阴性，腹部膨隆，肿瘤上界达剑突下，边界达两侧肋缘，质地硬，活动度差，无压痛。腹部CT示：腹盆腔巨大肿块影，平扫时肿块密度欠均匀，增强时实性部分轻度强化，见强化血管影，考虑子宫来源肌瘤可能性大，盆腔未及肿大淋巴结（图1），妇科B超：子宫体积增大，形态不规则，上至剑突下，下至盆腔，子宫内见稍高回声区，与肌层境界不清，可见彩色血流信号，测动脉频谱RI:0.47，双侧附件显示不清。入院诊断：巨大盆腹腔肿瘤。入院后查肿瘤指标正常：AFP2.6ng/ml,CEA0.71ng/ml,CA1258.8U/ml,CA1994.1U/ml。2020年8月28日行经腹全子宫+双侧附件切除术，术中见子宫稍增大，子宫颈后壁突起一浆膜下肌瘤，大小30cm×25cm×25cm，肌瘤上界达肝下缘，左侧壁往侧腹膜生长，双侧附件正常。子宫称重3600g，患者术后恢复良好，按期出院。术后病理（图2）：“子宫”恶性潜能未定的平滑肌肿瘤；子宫内膜呈萎缩性改变；宫颈慢性炎，伴纳氏囊肿。“双侧”卵巢组织，见白体形成；“双侧”输卵管组织。免疫组化：瘤细胞SMA+,Desmin+,H-caldesmon+,CD10-,Ki67（约1%+）。

二、讨论

子宫恶性潜能未定的平滑肌肿瘤是病理学特征介于良性子宫平滑肌瘤和恶性子宫肉瘤之间，是子宫肌瘤向子宫肉瘤过渡的一种肿瘤[1]。STUMP发病年龄在20～75岁之间，平均发病46岁，肿瘤直径3～30cm，临床表现有异常子宫出血、贫血、痛经、腹痛、盆腔肿块、不孕或包块压迫邻近器官等[2]。本例患者主要症状是腹部巨大包块引起压迫症状，由于STUMP罕见且没有诊疗指南，因此对该病的诊断和治疗尤为重要。STUMP无法在术前明确诊断，在宫腔镜、子宫肌瘤剔除或子宫切除术后病理可明确诊断，只有0.01%的患者诊断为STUMP[3]。STUMP依据以下几种病理学特点确诊[3]:(1)肿瘤细胞坏死，无异型性，核分裂指数小于10/10HPFs;(2)肿瘤细胞异型性，无细胞坏死，核分裂指数小于10/10HPFs;(3)细胞分裂活性增加，核分裂数大于20/10HPFs，但无异型性或坏死；(4)细胞核分裂指数小于4/10HPFs，无细胞坏死。免疫组化指标p16、p53和Ki-67是临床鉴别平滑肌肿瘤恶性和复发的重要指标[4]。手术是STUMP的主要治疗方法，首选的治疗方案是子宫切除术，根据具体情况选择切除输卵管或附件[5]。STUMP具有良好的预后，对于希望保留生育能力的患者，子宫肌瘤剥除和定期随访是首选替代方案。子宫肌瘤剥除后根据具体情况尽早妊娠，分娩方式选择剖宫产。

图1腹部CT提示肿瘤占据整个腹腔

图2瘤细胞呈梭形，呈编织状排列，细胞丰富，胞浆红，可见少许核分裂，伴多灶性大片凝固性坏死（HE×100)

STUMP生长缓慢，复发率及转移低，5年生存率在92%～100%之间，但极少数患者会复发或转移，转移部位有骨盆、卵巢、腹部、网膜、腹膜后、肝、肺、胸膜、骨、脑、脊柱等[6]。所有的STUMP复发都在术后前5年，术后至少需随访5年。子宫肌瘤剥除术和子宫切除术后的STUMP复发率相似，STUMP术后随访监测包括妇科检查和影像学检查。子宫切除术后患者每6个月复诊1次，此后每年行CT检查；子宫肌瘤剥除术的患者，需每3个月进行一次临床检查和盆腔超声检查，每年盆腔磁共振成像(MRI)和胸部X线检查。STUMP是一类特殊的组织病理学疾病，由于诊断复杂，因此需要长期的临床和影像学随访才能确认肿瘤的良恶性。孕酮、GnRH激动剂等药物可作为辅助治疗[6]，但目前尚无药物能预防复发。综上所述，STUMP发病罕见，临床工作中对该病的诊疗和随访应予以重视。

文章来源：张阳,张金伟,叶佳,张俊,吕蓓.巨大子宫恶性潜能未定的平滑肌肿瘤一例及文献复习[J].中国妇产科临床杂志,2021,22(05):551-552.