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低级别子宫内膜间质肉瘤MRI表现及病例报告

2023-09-29 57 上传者：管理员

摘要：子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种罕见的子宫恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质，占子宫肉瘤的10%～15%，仅占子宫恶性肿瘤的0.2%[1]。国内外目前关于ESS的影像学表现报道相对较少[2-5],ESS的临床表现及影像学表现特异性均较低，早期诊断率较低，术前误诊率较高，再次手术情况普遍。本文回顾性分析我院2018年1月—2022年11月收治的3例低级别子宫内膜间质肉瘤患者的临床及影像学资料，并探讨其临床特征、磁共振成像(MRI)特点及鉴别诊断，旨在提高对此病的认识。

关键词：
子宫内膜间质肉瘤
子宫肉瘤
影像学表现
病理学
磁共振成像
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子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma, ESS)是一种罕见的子宫恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质，占子宫肉瘤的10%～15%,仅占子宫恶性肿瘤的0.2%[1]。国内外目前关于ESS的影像学表现报道相对较少[2,3,4,5],ESS的临床表现及影像学表现特异性均较低，早期诊断率较低，术前误诊率较高，再次手术情况普遍。本文回顾性分析我院2018年1月—2022年11月收治的3例低级别子宫内膜间质肉瘤患者的临床及影像学资料，并探讨其临床特征、磁共振成像(MRI)特点及鉴别诊断，旨在提高对此病的认识。

1、病例资料

1.1病例1

42岁。阴道不规则出血2个月，发现盆腔肿物1个月。妇科检查：子宫如孕4个月大小，质偏硬，活动可，无压痛。超声：子宫内膜增厚约1.1cm,子宫后壁偏低回声肿物，边界尚清，大小约7.5cm×5.7cm×6.3cm, CDFI:周边及其内均可见点状血流信号。盆腔MRI:宫体背侧肌层内可见类圆形肿块影，大小约6.7cm×6.4cm×6.9cm, T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI病灶上呈明显高信号，ADC图信号减低，增强扫描动脉期病灶呈明显均匀强化，静脉期及延迟期持续强化，强化程度同于子宫肌层，考虑子宫肌瘤(见图1a～d)。拟行经腹子宫肌瘤剔除术。术中标本肉眼所见：子宫后壁肿物大小约8cm×9cm×7cm,质软，糟脆，中间多发小囊性改变，并有水样液体溢出，剖面未见漩涡状结构，色黄。标本送检上级医院全科会诊：子宫间叶源性肿瘤，卵圆形、短梭形细胞呈弥漫片状分布，细胞轻度异型，核分裂象偶见，未见明确坏死；免疫组化：ER(约90%++),PR(+),Ki67(约3%+),CD10(+),SMA(-),Desmin(+),Calponin(-),p16(-),P53(野生型),诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤。初次手术10d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+阴道断端悬吊术，术后病理无明显异常。出院后随访6个月并复查无明显异常。

1.2病例2

45岁。月经量增多4个月，阴道不规则出血2个月。妇科检查：阴道少量血性分泌物，宫颈轻度糜烂，子宫如孕3个月大小，质软无压痛。超声：子宫宫腔内实性肿块，边界欠清，大小约为5.9cm×6.7cm×8.8cm。盆腔MRI:宫腔内可见不规则T1等信号、稍长T2高信号肿物影，DWI上呈高信号，ADC图信号减低，大小约为6.0cm×6.3cm×7.5cm,病灶向外生长突破宫腔、宫体，增强扫描动脉期显著强化，静脉期及延迟期持续不均匀强化，强化程度与子宫肌层相仿，考虑子宫肌瘤?子宫内膜病变?行腹腔镜子宫肌瘤剔除术。术后病理：低级别子宫内膜间质肉瘤，肿瘤细胞呈梭形、小圆形，细胞异型性不明显，核分裂不易见，免疫组化：CD10(+),Desmin(-),CD34(+),SMA(+),Vimentin(+),Ki67(约8%+),ER、PR(+)。送外院会诊结果为低级别子宫内膜间质肉瘤。9d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+阴道断端悬吊术，术后病理无明显异常，随访未复发。

1.3病例3

37岁。月经量增多、经期延长3个月。妇科检查：宫颈光滑，子宫如孕3个月大小，质中，活动可，无压痛。肿瘤标记物无明显异常。超声：子宫左前壁低回声肿物，突向浆膜下，大小约为6.3cm×5.7cm×6.1cm,边界清，有包膜。盆腔MRI:子宫左前壁肌壁间突向浆膜下可见类圆形长T1低信号、T2高低混杂信号影，DWI上呈高信号，ADC信号减低，大小约为6.1cm×5.3cm×5.6cm,边界清，增强扫描病灶动脉期明显不均匀强化，静脉期及延迟期持续强化，强化程度弱于子宫肌层，考虑子宫肌瘤可能。行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术。术中冰冻结果：不除外子宫内膜间质源性低级别肿瘤，术中冰冻取材有限，待石蜡及免疫组化进一步诊断。与家属沟通，目前病理不能明确除外子宫恶性肿瘤可能，患者家属要求保留子宫并签字。术后病理并送外院会诊结果：(子宫结节)低级别子宫内膜间质肉瘤，免疫组化：Ki67(+,约6%),CD10(+),SMA(-),Desmin(-),ER(+),PR(+)。13d后再次行经腹全子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术，术后病理无明显异常，随访未复发。

2、讨论

2.1病理学特点与临床特征

ESS是一种罕见的起源于间叶细胞的恶性肿瘤，多数发生于宫腔内，少数发生于子宫外。WHO将子宫内膜间质肿瘤分为4类：子宫内膜间质结节、低级别ESS、高级别ESS及未分化子宫间质肉瘤，目前ESS的发病机制尚不明确，可能与子宫内膜异位症或者绝经期前后妇女雌激素水平有关[6]。ESS的发病年龄较为广泛，好发于绝经前后妇女，多发生于40～50岁[6];本研究患者年龄37～45岁，平均年龄41.3岁，与文献报道相近。ESS临床表现为阴道不规则流血、月经量增多、经期延长、腹痛、盆腔肿块等，缺乏特异性，临床误诊率较高[7];本研究患者具有上述临床症状，与文献报道相符。ESS诊断主要依靠病理学，免疫组化中较为特征性的表现为CD10、ER、PR及SMA,邓波儿等[8]认为CD10(+)对诊断低级别ESS具有一定意义；本报道中3例患者免疫组化均有CD10(+),ER、PR(+),2例患者SMA(-),与文献报道一致。

2.2 MRI表现

ESS的MRI表现特异性较低，笔者总结本病例及文献报道认为以下几点较具有特征性：(1)发病部位：依据肿瘤形态学及发生部位可分为宫腔息肉型、肌层浸润型、肌层肿块型及腹盆腔肿块型(或子宫内型、子宫外型),本病例中有2例位于肌壁间，1例位于宫腔内。肌壁间ESS有2种表现，与肿瘤恶性程度及生长方式有关，可表现为位于肌壁间的肿块，边界尚清，未破坏正常子宫内膜，此种与肌壁间子宫肌瘤较难鉴别，易误诊；也可表现为子宫肌层浸润生长的肿块，边界模糊，累及子宫内膜、结合带，有些病灶可沿子宫阔韧带、血管及淋巴管呈蚯蚓状向宫外蔓延生长，有文献报道此种蚯蚓状生长具有特征性[9]。宫腔内ESS有向外生长突破宫腔、宫体的趋势，此为ESS较具有特征性的表现，肿块边界不清、形态不规则，常造成正常子宫内膜消失、结合带中断，甚至浸润子宫肌层、破坏浆膜，这与ESS的恶性程度高有关。原发性子宫外ESS发病率甚低，发病部位包括双侧附件区、盆腔、腹腔等多部位，如卵巢、子宫直肠陷凹及肠系膜区、大网膜、结肠等，可能与源于子宫内膜异位症的病灶恶变有关[9]。(2)肿块性质：ESS肿块多呈实性或囊实性，少数也可表现为囊性，本病例为实性肿块，2例T1WI、T2WI信号较为均匀，1例呈高低混杂信号，均未见明显坏死及囊变。文献报道低级别ESS出血、坏死及囊变较少见，而高级别ESS多伴有变性，主要由于肿瘤细胞坏死所致，本文结果与此一致[3,5]。(3)肿块大小：通常体积较大，一般最大径线多>5cm,本病例瘤体直径均>5cm,形态呈类圆形，边界较清。(4)DWI:目前相关研究少，有研究[10]报道ESS的DWI明显受限，并显示子宫肉瘤的ADC值显著低于子宫肌瘤变性，有助于两者相鉴别，但上述结果还需要后续研究验证。本病例DWI上均呈高信号，且ADC值显著降低，与文献报道相符。(5)增强检查：ESS强化方式多为渐进性、持续性强化，相关文献认为ESS动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，且强化逐渐趋于均匀，可提示ESS诊断[5]。本病例均表现为富血供肿瘤强化特征，强化程度等或弱于正常子宫肌层，与文献报道相仿。

2.3鉴别诊断

ESS需与子宫肌瘤变性、子宫腺肌症、子宫内膜癌等相鉴别。(1)子宫肌瘤变性：ESS术前常被误诊为子宫肌瘤，两者MRI表现相仿，T2WI结合DWI有助于两者相鉴别[11]。(2)子宫腺肌症：MRI上可见病灶内点状短T1长T2高信号灶，常见子宫肌层弥漫性受累，病灶与周围组织分界不清。(3)子宫内膜癌：病灶位于子宫内膜，通常直径较小，形态不规则，信号欠均匀，两者一般较易鉴别。

总之，ESS发病率低，影像学表现无明显特异性，术前误诊率较高，本报道3例均误诊为子宫肌瘤，为降低患者二次手术概率，术前影像学的诊断对于临床制定治疗方案具有重要意义，而MRI软组织分辨率高，能多平面、多参数成像，有助于ESS的术前诊断与鉴别诊断。本研究回顾性分析病例的临床及病理学特点、MRI表现由此来提高临床医生对此病的警惕性。本病例样本量较小，需待后续大样本进一步完善研究。

参考文献:

[3]赵越,易飞.子宫内膜间质肉瘤的影像表现[J].放射学实践,2021,36(1):103-107.

[4]魏慧慧,宋亭,张桂元,等.子宫内膜间质肉瘤CT､MRI表现[J].中国介入影像与治疗学,2019,16(7):425-429

[5]刘雪芬,李海明,张国福,等.子宫内膜间质肉瘤的MRI表现IJ中国医学影像学杂志,2016,24(5):379-381.38361

[8]邓波儿,孔为民.子宫内膜间质肉瘤的研究进展[J1.临床肿痛学杂志,2017.22(11):1048-105119

[11]张洁,薛华丹,金征宇.弥散加权成像对子宫肉瘤及良性肌瘤的鉴别诊断II.实用放射学杂志,2013,29(11):1790-1793.1802

文章来源:李高仙,武宜.低级别子宫内膜间质肉瘤MRI表现及病例报告[J].医学理论与实践,2023,36(18):3239-3240.DOI:10.19381