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成人型肺母细胞瘤的CT表现及临床特点

2025-04-08 80 上传者：管理员

摘要：目的分析成人型肺母细胞瘤的CT表现,提高对本病的认识及诊断水平｡方法回顾性搜集经手术及病理证实的9例成人型肺母细胞瘤的影像学资料进行分析并总结影像表现特点｡结果9例均单发,3例位于左肺,6例位于右肺｡7例位于肺周边靠近胸膜,肿瘤体积较大,直径约3.0~15.7cm,平均8.54cm;肿瘤形态均呈圆形或类圆形,呈浅分叶,边界清楚,无毛刺及胸膜凹陷征,增强扫描肿块呈明显不均匀强化;2例可见钙化;纵隔及肺门未见肿大淋巴结｡结论对于发生于肺周边靠近胸膜的较大肿块,边界清楚,无毛刺及胸膜凹陷征,增强扫描明显不均匀强化,且纵隔及肺门未见明显肿大淋巴结,应将此病纳入鉴别诊断｡

关键词：
X线计算机
体层摄影术
病理特点
肺母细胞瘤
肺肿瘤
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肺母细胞瘤(pulmonaryblastoma,PB)是一种罕见的由肺内未分化的中胚层细胞演变的恶性肿瘤,约占原发性肺恶性肿瘤的0.25%~0.50%[1~8]｡自1945年Barnett等[1]首次报道以来,国内外仅报道几百例[1~8]｡Koss等[2]按照发病年龄和病理特点的不同,将PB分为3个亚型:胸膜PB､经典型双向型PB(classicalbiphasicPB,CBPB)､分化好的胎儿型腺癌(WDFA),前者好发于儿童及青少年,又称为儿童型PB,后两者大约80%发生于成年人,称为成人型PB[3]｡有关成人型PB的CT影像表现报道较少,且无特异性的临床表现｡故笔者搜集术后病理证实的9例成人型PB的影像资料进行回顾性分析,探讨术前影像学检查对其诊断价值,以提高对本病的认识及鉴别诊断水平｡

1、资料与方法

1.1基本资料

纳入我院2017年1月至2020年12月间进行手术切除后病理确诊为成人型PB的9例患者进行回顾性分析,所有患者均行CT平扫+增强扫描,其中女4例,男5例,年龄21~72岁,平均(53.22±15.15)岁｡所有患者均为首诊,未进行放化疗治疗｡9例患者临床表现:2例咳嗽,2例胸痛,2例胸闷,3例无明显的临床症状且为体检发现｡2例有吸烟史｡

1.2影像学检查方法

CT检查使用GERevolutionCT64排或SiemensSomatomDefinitionAS64排或联影goTOP64排螺旋CT行胸部扫描,患者取仰卧位,扫描前训练患者吸气屏气,于吸气相末扫描采集数据｡扫描参数:管电压120kV,管电流AutomAs,采集矩阵512×512､1024×1024,无间距扫描,层厚5mm,重组层厚0.625mm,视野180~300mm,肺窗及纵隔窗行高分辨率骨算法重组[9]｡采用高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂(浓度350或370mgI/ml)60~100ml,再注入40ml生理盐水,对比剂和生理盐水的注射流率均为2.5~3ml/s,注射55~65s后开始扫描,扫描范围为胸廓入口处至上腹部膈肌水平｡

1.3图像分析

将原始图像传至后处理工作站,图像后处理采用多平面三维重组(多平面重组和最大密度投影)等方法处理｡观察并分析病变位置(左肺､右肺)､大小(在肿瘤最大层面测量最大径)､形态､边缘､密度､强化特征(强化方式､强化程度､是否均匀性)､病变血供情况､邻近组织器官情况､肺门及纵隔淋巴结｡以上工作由两位主治以上级别的放射科医师同时进行盲法阅片,如有分歧,则由经验丰富的主任医师决定｡

2、结果

9例均单发,6例肿块位于右肺,3例位于左肺｡7例位于肺周边靠近胸膜,肿瘤体积较大,直径约3.0~15.7cm,平均直径8.54cm;肿瘤形态均呈圆形或类圆形,浅分叶,边界清楚,均无毛刺及胸膜凹陷征;9例增强扫描肿块呈明显不均匀强化,1例可见明显的供血血管走行于病灶内,即为“肺血管引入征”;2例可见钙化;纵隔及肺门未见明显肿大淋巴结(图1､2)｡

图1A~D男,63岁,CBPB｡

图2A~D男,71岁,CBPB｡

3、讨论

PB是一种罕见的生长迅速的原发肺的恶性肿瘤,发病机制尚不明确｡PB病理类型分为3种,本组病例均为CBPB,是PB的一种组织学上独特的亚型,与传统类型不同,它更常见于成人,在40岁时达到高峰[3]｡有研究表明男性发病率高于女性(男女比例为1.5或2比1)[2,4~7],但也有研究报道无任何差异[3]｡本研究中男性发病率为55.6%｡有文献[3]报道67%~82%的患者具有较长的吸烟史;其临床表现无明显的特异性,且症状出现较晚,大约40%的患者无症状,多为体检发现｡最常见的临床表现为咳嗽､咳痰､发热､胸痛､胸闷或痰中带血等｡PB无特异性的血清标志物[3]｡关于成人型PB的影像学表现,目前国内外文献多为个案报道或病例分析[1~8],现总结如下:(1)通常为孤立的､边界清楚的位于肺周边靠近胸膜的肿块,表现为圆形或类圆形肿块,呈实性或囊实性,可有浅分叶,无毛刺及胸膜凹陷征,肿块可有假包膜｡体积一般较大,有文献报道直径多>5cm[7],也有文献报道直径>10cm[3]｡(2)大部分肿块发生囊变坏死或出血表现,密度不均匀｡(3)肿瘤血供丰富,增强扫描肿块呈不均匀强化,囊变坏死区无强化,典型时可见明显的供血血管走行于病灶内,包埋于病灶内,即“肺血管引入征”[8](图1A~C)｡(4)纵隔及肺门无明显肿大的淋巴结,可有胸腔积液,少见钙化｡(5)在MRI上,T1WI及T2WI序列可见肿块均表现为高信号,也可表现为多囊样改变｡(6)PET⁃CT上肿块呈不规则放射性浓聚,SUVmax约3.2~20.7｡

本研究9例患者均为单发肿块,8例位于肺周边或胸膜下,1例横向占据整个肺腔,但是与纵隔及肺门分界清楚;2例肿块体积较小,直径<5cm,与前期报道稍有差异｡9例病灶均边界清楚,呈浅分叶,均未见明显毛刺及胸膜凹陷征;9例病灶均呈不均匀强化,部分呈囊实性(图2),其中1例病灶内可见血管影,即“肺血管引入征”,与文献报道一致[3]｡本研究2例病灶内可见钙化,可能原因是肿瘤合并软骨肉瘤,内可见软骨基质成分,或肿瘤坏死后钙盐沉积｡本研究局限性是所有患者均未行MRI､PET⁃CT检查,但是存在1例肿瘤呈囊实性改变,内可见多发分隔｡成人型PB的确诊依赖病理学检查｡因PB多为周围型肿块,纤维支气管镜､细针穿刺､CT或超声引导下的肿瘤活检等方法的价值有限｡成人型PB的组织学多样且易引起误解,其特征与肺腺癌或其他肉瘤相似,需要从多个区域进行组织取样,以确认上皮和间叶组织恶性成分的存在并确定诊断｡最终仍需胸腔镜或剖腹探查术后病理及免疫组织化学确诊｡成人型PB在形态学上由不成熟的肿瘤性上皮组织成分和/或间叶组织恶性成分组成,少数可见不成熟的软骨组织(图1D),个别病例可呈卵黄囊分化[8]｡成人型PB免疫组织化学显示肿瘤成分不仅表达上皮成分如上皮膜抗原(EMA)､细胞角蛋白(CK)､癌胚抗原(CEA)､p63等[1~8],同时也表达间叶成分S⁃100､肌动蛋白(SMA)､结蛋白(desmin)､波形蛋白(Vim)等[1~8]｡本研究病例符合成人型PB的诊断｡成人型PB在术前诊断困难,难与其他肺内肿瘤鉴别｡

影像学鉴别诊断主要包括[3~13]:(1)肺癌｡肿瘤易发生囊变坏死致使肿块内密度不均,呈分叶状,可见胸膜凹陷征､长短毛刺､血管纠集征､空泡征､支气管充气征等,常合并阻塞性肺不张和/或肺炎,肺内转移及肺外转移(如肺门及纵隔淋巴结转移)｡(2)肺炎性肌纤维母细胞瘤｡多位于肺的表浅部位近胸膜生长,病灶边缘可见类似胸膜幕状粘连,并可见“尖桃征”､“平直征”,增强扫描多呈明显均匀强化｡(3)肺硬化性肺泡细胞瘤｡增强扫描肿块呈明显持续强化,肿瘤易出血,周围可见磨玻璃影即“晕征”,病灶周边弧状抱球状血管影即“血管贴边征”｡(4)肺错构瘤｡根据所含成分不同,影像学表现不同,典型者可见“爆米花”样钙化,部分病灶内可见脂肪密度影;含有软骨成分平扫密度稍高,增强扫描无强化或轻度强化｡成人型PB恶性程度高,预后差,5年生存率约为16%~25%[3]｡由于PB发病罕见目前尚无标准的治疗方案,外科手术切除仍然是首选的治疗方法｡对于无法切除的肿瘤,化疗和放疗联合使用有时具有良好的临床效果[3]｡有研究表明环磷酰胺､阿霉素､长春新碱和放线菌素组成的四药联合方案对成人型PB也具有一定的疗效[3]｡本研究中3例患者术后随访至今未见明显转移,3例术后失访,3例术后1~2年内出现转移｡

综上,成人型PB是一种罕见的恶性肿瘤,具有独特的组织学特征｡当肺内出现边界清楚､位于肺周边的孤立性肿块,无毛刺及胸膜凹陷征,增强扫描明显不均匀强化(典型病灶内可见供血血管,含有软骨基质,病灶内可见散在点状或不规则钙化),无纵隔及肺门淋巴结转移,应将此病纳入鉴别诊断中｡CT检查能观察肿瘤大小､范围､定位,显示病灶对邻近组织的推移､侵犯具有重要的意义,可为临床手术方案的制定提供重要的信息｡最终确诊仍依据病理诊断｡

参考文献:

4汤泊,周锦,丁重阳.成年人肺母细胞瘤18F⁃FDGPET⁃CT显像一例并文献复习[J].肿瘤研究与临床,2019,31:343⁃344.

6江淑琴,杨婷,徐磊,等.成人型肺母细胞瘤18F⁃FDGPET/CT显像一例[J].中华核医学与分子影像杂志,2020,40:556⁃557.

7卫锐狮,俞建荣,庄晓飞,等.成人双向型肺母细胞瘤术后脑转移治疗并文献复习[J].临床医药实践,2021,30:584⁃587.

8宋梦倩,李珊玫,郭小芳,等.《请您诊断》病例164答案:肺母细胞瘤[J].放射学实践,2024,39:138⁃140.

文章来源:杨倩,张水霞,姚义好.成人型肺母细胞瘤的CT表现及临床特点[J].临床放射学杂志,2025,44(04):628-631.