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罕见胸膜钙化性纤维性肿瘤病例报道并文献复习

2023-08-04 161 上传者：管理员

摘要：钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的良性间质肿瘤，以儿童和青少年好发，可发生在人体的多个部位，包括胃肠道、肠系膜、纵隔、胸膜、腹膜、肾上腺、四肢、躯干、颈部软组织等，其中胸膜来源约占9.9%[1]。因其极其罕见，临床和影像学特征不典型，常与其他胸壁肿瘤相混淆而误诊，最终需要依靠病理来明确诊断，手术彻底切除肿瘤是目前治疗的最佳方法。本文报道1例罕见的胸膜钙化性纤维性肿瘤，并结合文献复习，对其发病机制、临床特点、影像学诊断及鉴别诊断、病理学特征进行总结。

关键词：
临床特征
影像学
病理学
胸膜
钙化性纤维性肿瘤
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钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)是一种罕见的良性间质肿瘤，以儿童和青少年好发，可发生在人体的多个部位，包括胃肠道、肠系膜、纵隔、胸膜、腹膜、肾上腺、四肢、躯干、颈部软组织等，其中胸膜来源约占9.9%[1]。因其极其罕见，临床和影像学特征不典型，常与其他胸壁肿瘤相混淆而误诊，最终需要依靠病理来明确诊断，手术彻底切除肿瘤是目前治疗的最佳方法。本文报道1例罕见的胸膜钙化性纤维性肿瘤，并结合文献复习，对其发病机制、临床特点、影像学诊断及鉴别诊断、病理学特征进行总结。

1、病例报告

患者，男，56岁，因“检查发现左侧胸壁肿瘤2年”于2022年03月24日入院。患者偶感胸部不适，查体及实验室检查无特殊。既往史：高血压病10+年，糖尿病1年，慢性支气管炎8+年，否认结核病史及肿瘤家族史，不饮酒，吸烟20+年，20支/天，已戒烟8年。

影像检查：2020年01月01日CT平扫示(图1),左胸第2肋前支内侧见一均匀软组织密度影肿块(平均CT值：56 Hu),呈类卵圆形，与胸膜呈广基底相连，大小约1.4 cm×2.4 cm,边界清楚，肋面可见多发点状钙化，壁层胸膜及外周脂肪清晰可见，胸壁及肋骨未见受侵。2022年03月24日门诊复查，CT平扫示(图2A):肿块形态、大小、密度与前相似，肋面钙化较前增多。CT增强示(图2B-C):肿瘤呈均匀轻度强化(动脉期CT值：67 Hu;静脉期CT值：63 Hu);冠状位(图2D)可见浅分叶，邻近肋骨受压变薄。

手术记录：患者于2022年03月29日接受左侧胸部肿瘤切除术。在左胸第2肋胸骨旁沿肋骨走行方向做切口，逐层切开进胸，见肿瘤紧邻第2肋骨，来源于壁层胸膜，与肺组织无粘连，用高频电刀紧贴肋骨游离肿瘤，连同周围脂肪组织完整切除肿块，出血约10 mL,手术顺利。

病理学检查：肿瘤为实性肿块、质硬，切开肉眼见剖面呈灰白、淡黄色。镜下示(图3),(左胸壁)肿瘤由无细胞成分的玻变胶原纤维构成，局灶钙化，符合胸膜钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor of pleura, CFTP)特征。

图1 CT影像学图片(2020年01月01日)

A:肺窗见左胸内侧肿瘤与壁层胸膜呈广基底相连，胸膜下邻近肺野肺气肿；B:纵隔窗见肿瘤实质部分密度均匀，肿瘤靠近肋骨面可见多发点状钙化，壁层胸膜及外周脂肪清晰可见。

图2 CT影像学图片(2022年03月24日)

A:肿瘤形态、大小、密度无明显变化，钙化较前增多；B-C:动脉期和静脉期肿瘤呈均匀轻度强化；D:冠状位显示肿瘤呈浅分叶状，邻近肋骨受压变薄。

图3组织病理图片(HE染色)

致密玻变的胶原纤维结缔组织中可见营养不良性钙化(A:×40;B:×100)。

2、讨论

CFTP最早由PINKARD等人[2]于1996年报道，既往也称作胸膜“钙化性纤维性假瘤”或“钙化瘤”,因其具有一定的复发性，2004年被世界卫生组织列入胸膜肿瘤分类中，更名为“胸膜钙化性纤维性肿瘤”[3],其发病机制被认为与ZN717、FRG1和CDC27基因的有害突变导致6、8号染色体拷贝数丢失，编码域改变有关[4]。CFTP的发生率极低，作者检索国内外文献，仅在国外文献中见29篇(33例)报道。

本病例患者为中年男性，临床症状不显著，仅偶感胸部不适，肿瘤单发并局限于左侧壁层胸膜肋面，两年来无明显生长。既往文献报道中，CFTP好发于青壮年，男女发病率基本相等(16∶17),肿瘤可单发(10例)或多发(24例),发病部位以壁层胸膜多见，多位于基底和膈面。患者可有胸部或背部不适、胸痛、咳嗽，当存在多个病变与胸膜粘连或肿瘤体积较大时可出现呼吸困难，少见咯血及体重减轻，部分患者也可无症状[5,6,7,8]。肿瘤一般生长缓慢且局限于胸膜，反应性胸膜粘连被认为是CFTP横跨胸膜表面的播散方式[9]。虽然本病例患者部分临床特征与既往报道一致，但均不具有特异性，仅可提示该肿瘤为胸膜良性肿瘤的可能性大，难以明确诊断。

影像学检查是诊断CFTP的重要辅助手段。本病例中，CFTP在CT图像上表现为一类卵圆形伴浅分叶、平扫及增强密度均匀、边缘有点状钙化并与壁层胸膜呈广基底相连的局限性实性肿块。文献中，CFTP在CT平扫上常表现为与胸壁呈广基底相连或蒂相连的类卵圆形实性肿瘤，边界清楚，可呈分叶状，肿瘤内可见点状、不规则条状或斑片状钙化灶，大多分布于肿瘤边缘，极少数可散在分布于病灶中心，除钙化外，肿瘤平扫及增强密度均匀，无坏死、囊变，无包膜，无周围组织侵犯，少数患者可伴有胸腔积液及胸膜增厚；磁共振T1W图像上CFTP呈等信号，T2W呈低信号，钙化均呈明显低信号[8,10,11,12,13,14,15,16,17]。在1例中心散在钙化的病例中[13],T1W增强图像上肿瘤边缘轻度强化。虽然CFTP的影像学表现同样不具有特异性，但结合既往文献，作者认为肿瘤局限于壁层胸膜、密度均匀且轻度均匀强化、肿瘤内有钙化灶尤其是存在边缘钙化灶的典型特征仍有助于疾病的诊断与鉴别诊断。

本病例中CFTP为单发病灶，CT诊断时常需与以下疾病进行鉴别：①胸膜孤立性纤维性肿瘤：尽管增强扫描时较大的胸膜孤立性纤维性肿瘤可因坏死、囊变呈典型的“地图样”强化，并可在肿瘤内及周边见条状、迂曲血管影，使其不难与CFTP相鉴别，然而较小的肿瘤形态、密度和强化方式与CFTP相似，易造成本病例误诊，但前者以老年人多见，好发于脏层胸膜，有时可见假包膜，肿瘤内钙化少见[15,18];②良性胸膜间皮瘤：多为轮廓清楚、边缘光整、形态规则、长轴与胸膜走行一致、平扫及增强密度均匀、不伴胸腔积液及周围组织侵犯的局限性单发肿块，与本病例的鉴别点在于，前者多起源于脏层胸膜，少见分叶和钙化，增强呈中度强化，较大的肿瘤内可见条状血管影[19];③胸膜血管瘤：多表现为边界清楚、密度均匀或稍不均匀的软组织密度影肿块，可有分叶、静脉石，邻近组织可受侵，增强扫描可呈典型的“快进慢出”或“向心性充填”强化，也可呈轻度强化[20],其影像学表现与CFTP有着相似之处，但静脉石是胸膜血管瘤的特有征象，在本病例诊断过程中应避免将点状钙化灶与静脉石相混淆。然而，既往报道中多发性CFTP更为常见，应注意与弥漫性恶性胸膜间皮瘤、胸膜转移瘤、慢性纤维性胸膜炎、钙化性肉芽肿等相鉴别。

病理学检查是确诊CFTP的唯一方式。肿瘤通常表面光滑、无包膜、可有分叶，切面可呈纤维状、灰白/白色/淡黄色、密度均匀、有沙砾感，极少数可有出血[5]。苏木精-伊红染色处理后，镜检见大量致密玻变的胶原组织伴砂砾样和/或营养不良性钙化是诊断CFTP的重要征象，这也是本病例确诊的主要依据；此外，部分肿瘤镜下还可见稀疏分布的梭形细胞及炎性细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主[5,6,10,11]。免疫组化分析是病理诊断进一步确诊肿瘤性质和特性的方法。本病例中肿瘤的常规病理染色特征比较典型，与既往报道相符，诊断明确，故未行免疫组化检查。既往报道中，CFTP的免疫组化染色Vimentin、CD3、CD20染色均阳性[3,5,12,13,14];calretinin、calponin、BCL2、S-100、ALK-1、EMA、CK5-6、CK7、CD31染色均为阴性[5,8,10,12];CD34、CD68、CD99、STAT6、desmins、cytokeratin、XIIIa因子染色可为阳性或阴性[3,10,11,12,13,14,21];Ki-67阳性指数<0.3%[22]。虽然CFTP免疫组化染色分析无明显特异性，但仍有助于疾病的鉴别诊断，并为临床治疗方案的选择提供参考。

目前，关于CFTP的病例报道极少，它是一种生长缓慢的良性病变，被认为是真性肿瘤。其临床症状缺乏特异性，影像学特征仍处于探索研究阶段，确诊需要依靠病理染色结果，免疫组化分析可用于鉴别诊断，胸腔镜或开放手术完全切除肿瘤是治疗的主要方式，几乎所有的患者经手术彻底切除肿瘤后预后良好。本文旨在通过病例分析与文献回顾，为CFTP的诊断与研究提供思路。

参考文献:

[18]周鑫,石义志胸膜及胸膜外孤立性纤维瘤病患者CT､MRI表现及鉴别诊断[J]中国CT和MRI杂志,2022 , 20(02):63-65,165.Z

[19]孙奥松,王顺源.良恶性胸膜间皮瘤的CT鉴别诊断[J]实用医药杂志,2012,29(02):125-126 SUN AS,WANG SY.CT different.

文章来源:杨林,李贤贵,文兴等.罕见胸膜钙化性纤维性肿瘤病例报道并文献复习[J].现代肿瘤医学,2023,31(18):3485-3488.